PL9fwy3NUQKwYBFfMQ7WkgiguUA_8aXeXd/--F5fLpsKiA.srt

1
00:00:04,990 --> 00:00:08,610
بسم الله الرحمن الرحيم السلام عليكم ورحمة الله

2
00:00:08,610 --> 00:00:16,990
محاضرة لأسبوع الثالث عشر Parkinson disease أو بنسميه

3
00:00:16,990 --> 00:00:21,690
akinetic rigid syndrome akinetic rigid syndrome

4
00:00:21,690 --> 00:00:27,290
إيش 

5
00:00:27,290 --> 00:00:31,950
التعريف تاع Parkinson disease مرض باركنسون

6
00:00:31,950 --> 00:00:47,020
هو عبارة عن Chronic slowly 

7
00:00:47,020 --> 00:00:51,700
progressive neurodegenerative

8
00:00:51,700 --> 00:00:59,080
disorder characterized by loss of pigmented

9
00:00:59,080 --> 00:01:04,240
neurons loss of pigmented neurons هذه الـ pigmented

10
00:01:04,240 --> 00:01:07,160
neurons بتفرز مادة الدوبامين بيسموها pigmented

11
00:01:07,160 --> 00:01:14,760
dopaminergic neurons والموجودة in the substantia

12
00:01:14,760 --> 00:01:18,820
nigra الموجودة في الـ substantia nigra إيش بتسبب؟

13
00:01:18,820 --> 00:01:27,920
causing tremor at rest muscle rigidity bradykinesia

14
00:01:27,920 --> 00:01:31,940
and often associated with dementia التعريف بتاع

15
00:01:31,940 --> 00:01:36,140
المرض لخصنا كل شيء على المرض أن هو عبارة عن

16
00:01:36,140 --> 00:01:42,140
chronic slowly progressive neurodegenerative

17
00:01:42,140 --> 00:01:47,700
disorder characterized by loss of pigmented

18
00:01:47,700 --> 00:01:53,760
dopaminergic neurons caused by اللي هو إيه؟ واحد

19
00:01:54,800 --> 00:01:59,120
resting Tremor اثنين Muscle Rigidity ثلاثة 

20
00:01:59,120 --> 00:02:04,200
Bradykinesia أو Hypokinesia and often associated

21
00:02:04,200 --> 00:02:08,340
with dementia يعني هذا المرض ناتج عن نقص في إفراز

22
00:02:08,340 --> 00:02:11,740
مادة الدوبامين من الـ substantia nigra الموجودة في الـ

23
00:02:11,740 --> 00:02:18,620
middle brain بسببنا Tremor at rest Muscle Rigidity

24
00:02:20,630 --> 00:02:24,630
bradykinesia أو هيبوكينيزيا بطء في الحركة و

25
00:02:24,630 --> 00:02:32,310
dementia أخرى لأ ممكن الإنسان مع عمره يحدث عنده

26
00:02:32,310 --> 00:02:35,470
نقص في الـ dopaminergic neurons لا يعني أنه سيبدأ 

27
00:02:35,470 --> 00:02:39,370
عنده مرض اسمه Parkinson disease الإنسان يكون

28
00:02:39,370 --> 00:02:45,950
compensated متى بيظهر علامات مرض Parkinson في حال

29
00:02:48,040 --> 00:02:54,120
حدث نقص أو انخفاض في نسبة الدوبامين خمسين لستين في

30
00:02:54,120 --> 00:02:58,160
المئة من الـ dopaminergic containing neurons في

31
00:02:58,160 --> 00:03:02,000
الـ substantia nigra أو من المخزون الاحتياطي سبعين

32
00:03:02,000 --> 00:03:06,680
لثمانين في المئة من الدوبامين الموجود في Corpus

33
00:03:06,680 --> 00:03:12,700
striata من أين أتى مرض باركنسون؟ لليوم بسمع مرض

34
00:03:12,700 --> 00:03:17,920
باركنسون سنة ألف وتمانية وسبعين لنبا في

35
00:03:17,920 --> 00:03:25,360
بريطانيا جيمس باركنسون أول دكتور كتب في المرض هذا

36
00:03:25,360 --> 00:03:30,320
وسمى المرض shaking palsy shaking palsy يعني شلل

37
00:03:30,320 --> 00:03:34,040
الرعاش واليوم نسمع عن المريض أنه شلل الرعاش أو

38
00:03:34,040 --> 00:03:39,330
نسميه Parkinson disease مرض باركنسون. اتوفى هذا جيمس 

39
00:03:39,330 --> 00:03:43,450
باركنسون سنة ألف ثمانية وعشرين. وفي فرنسا في

40
00:03:43,450 --> 00:03:48,830
باريس جيم مارتن تشاركوت سمى المرض باسم جيمس

41
00:03:48,830 --> 00:03:52,870
باركنسون احتراما له وسمى Parkinson disease يبقى

42
00:03:52,870 --> 00:03:56,250
جيمس باركنسون سمى المرض shaking palsy عاش 

43
00:03:56,250 --> 00:04:00,430
وبعد ما توفي تم تسمية المرض باسم جيمس باركنسون

44
00:04:00,430 --> 00:04:05,910
على اسمه وسموه Parkinson disease هذا هو James

45
00:04:05,910 --> 00:04:09,410
Parkinson ولد سنة ألف سبعمائة وخمسة وخمسين وتوفي

46
00:04:09,410 --> 00:04:13,910
سنة ألف وثمانية وعشرين وأول ما كتب عن المرض

47
00:04:13,910 --> 00:04:18,050
سماه shaking palsy في لندن سنة ألف وثمانية وسبعة

48
00:04:18,050 --> 00:04:24,990
عشر أبو عمار الله يرحمه والبابا يوحنا بولس الثاني محمد علي كلاي هؤلاء مصابين بمرض

49
00:04:24,990 --> 00:04:28,750
Parkinson مصابين بمرض Parkinson 

50
00:04:28,750 --> 00:04:31,470
مصابين بمرض Parkinson

51
00:04:35,720 --> 00:04:40,180
على Epidemiology of Parkinson Disease Parkinson 

52
00:04:40,180 --> 00:04:44,400
Disease is the most common neurodegenerative

53
00:04:44,400 --> 00:04:49,960
disease after Alzheimer يبقى يعتبر second most

54
00:04:49,960 --> 00:04:55,200
common neurodegenerative disease after Alzheimer 

55
00:04:55,200 --> 00:04:57,120
يعني الـ Alzheimer بيحتل المرتبة الأولى في الـ

56
00:04:57,120 --> 00:05:01,200
neurodegenerative وبعده مباشرة Parkinson Disease

57
00:05:01,200 --> 00:05:06,320
الـ annual incidence من خمسة لستة وعشرين كل مائة ألف

58
00:05:06,320 --> 00:05:11,140
في أمريكا عشرين لكل مائة ألف الـ age of onset خمسين

59
00:05:11,140 --> 00:05:16,960
سن الخمسين يعتبر الـ peak تاع المرض خمسة وستين 

60
00:05:16,960 --> 00:05:21,680
خمسين خمسة وستين بعد سن الخمسة وستين بيحدث decline

61
00:05:21,680 --> 00:05:26,720
يعني المرض بيصيب أكثر سن من خمسين لخمسة وستين بعد

62
00:05:26,720 --> 00:05:32,180
سن الخمسة وستين بيحدث decline وبينخفض نسبة المرض

63
00:05:32,180 --> 00:05:36,200
هذا 4 إلى 10% من الحالات ممكن يجيءوا قبل سن الأربعين

64
00:05:36,200 --> 00:05:42,160
لكن إذا بدء المرض هذا قبل سن الأربعين لازم نعمل work

65
00:05:42,160 --> 00:05:45,920
up good work up توكسيكلود secondary parkinsonism

66
00:05:45,920 --> 00:05:49,720
توكسيكلوديت يومار ويلسون disease and other

67
00:05:49,720 --> 00:05:54,880
neurodegenerative disease and others focal brain

68
00:05:54,880 --> 00:06:01,320
damage 6 الـ incidence الميل أكثر من الفميل ثلاثة

69
00:06:01,320 --> 00:06:06,480
لاثنين الـ ratio Familial Incidence 95% من مرض

70
00:06:06,480 --> 00:06:10,380
الباركنسون بيكون Sporadic Cases Sporadic Cases و

71
00:06:10,380 --> 00:06:17,520
فقط 5% منهم بيكونوا Familial Ideology of Parkinson

72
00:06:17,520 --> 00:06:22,280
Disease Most cases of Parkinson Disease are

73
00:06:22,280 --> 00:06:26,760
idiopathic زي ما اتفقنا Sporadic Cases بيكونوا due

74
00:06:26,760 --> 00:06:29,320
to combination of genetic and environmental

75
00:06:29,320 --> 00:06:36,120
factors Theory أهم شيء accelerated aging أهم risk 

76
00:06:36,120 --> 00:06:41,860
factor لموضوع Parkinson disease is age gene

77
00:06:41,860 --> 00:06:46,900
mutation environmental factor العوامل البيئية و

78
00:06:46,900 --> 00:06:52,160
العوامل الخارجية إنسان بيشتغل في مصنع من بودات

79
00:06:52,160 --> 00:06:57,880
حشرات إنسان بتعرض لسموم إنسان life experience

80
00:06:57,880 --> 00:07:02,980
الناس اللي بيعملوا وبيشتغلوا ملاكم أو مصارعي زي

81
00:07:02,980 --> 00:07:06,780
محمد علي كلاي وبتعرضوا لـ recurrent head trauma كل

82
00:07:06,780 --> 00:07:12,140
واحدة بيقدر إلى Parkinson what's the risk factor

83
00:07:19,430 --> 00:07:25,450
العمر أو السن هو أهم risk factor اثنان genetic

84
00:07:25,450 --> 00:07:31,110
factors وجدوا أن الناس اللي عندهم monozygotic من

85
00:07:31,110 --> 00:07:35,730
بقايا واحدة نسبة الـ Parkinson بيكون عندهم أعلى من

86
00:07:35,730 --> 00:07:40,210
الـ dizygotic يبقى الموضوع العامل الوراثي له دور

87
00:07:40,210 --> 00:07:45,990
Male 6 اتفقنا أن الـ male إلى الـ female ثلاثة لاثنين

88
00:07:47,270 --> 00:07:52,450
environmental factors الناس اللي بتعرضوا لعمل مع

89
00:07:52,450 --> 00:07:58,310
سموم مبيدات حشرية كل هذا أو heavy metals كله بيقدر 

90
00:07:58,310 --> 00:08:03,570
إلى neurodegeneration life experience اتكلمت معكم 

91
00:08:03,570 --> 00:08:08,270
عن موضوع الـ recurrent trauma مثل واحد بيعمل

92
00:08:08,270 --> 00:08:15,910
ملاكم مصارع الـ recurrent emotional stress طيب موضوع

93
00:08:15,910 --> 00:08:20,370
cigarette smoking and caffeine intake الناس

94
00:08:20,370 --> 00:08:25,230
المدخنين وبيشربوا قهوة وجدوا inverse correlation

95
00:08:25,230 --> 00:08:29,150
between cigarette smoking, caffeine intake and

96
00:08:29,150 --> 00:08:31,170
Parkinson disease ومش Parkinson اللي وحده

97
00:08:31,170 --> 00:08:35,190
Alzheimer وجدوا الناس المدخنين وبيشربوا قهوة كثير

98
00:08:35,190 --> 00:08:40,150
نسبة الـ Parkinson عندهم أقل من الناس غير المدخنين

99
00:08:40,150 --> 00:08:44,310
هذا لا يعني أننا نحلي موضوع التدخين التدخين

100
00:08:44,310 --> 00:08:51,450
مكروه ومحرم anatomy of لأنه مساوئه أكثر من ما نفهمه

101
00:08:51,450 --> 00:09:01,610
anatomy of basal nuclei التحكم بالتحرك الإرادي يتم

102
00:09:01,610 --> 00:09:07,330
تأثيره عن التعامل بين البيراميدال والسيبيلير

103
00:09:07,330 --> 00:09:12,490
والإكسترابيراميدال والسيستم مع تجهيزة لجذب الأمام 

104
00:09:12,490 --> 00:09:23,340
أو لجذب النوكليا الكرنية في قشرة الدماغ عبارة عن إيش

105
00:09:23,340 --> 00:09:28,700
extrapyramidal nervous system؟ هي عبارة عن paired

106
00:09:28,700 --> 00:09:33,280
subcortical collection مثل اللي هو البيزا

107
00:09:33,280 --> 00:09:37,320
النوكليائي غير البيزا النوكليائي، في عندنا red

108
00:09:37,320 --> 00:09:41,580
nucleus و substantia nigra، كل هذا تابع لموضوع

109
00:09:41,580 --> 00:09:45,600
extrapyramidal nervous system و subthalamus اللي هو 

110
00:09:45,600 --> 00:09:48,980
تابع للديانسيفرون من ناحية functional اللي علاقته

111
00:09:48,980 --> 00:09:51,540
بالبيزا النوكليا أو بال extrapyramidal nervous

112
00:09:51,540 --> 00:09:57,290
system ماشي تتكون البيزا النوكلياي البيزا النوكلياي تتكون

113
00:09:57,290 --> 00:10:04,250
من كودات نوكلياس الـ 24 نوكلياس اللي هي تتكون من 

114
00:10:04,250 --> 00:10:09,810
بيوتامين and غلوباس باليداس أميجدالويد بادي and

115
00:10:09,810 --> 00:10:18,370
كلاوسرام كل هذه تركيبتهم للبيزا النوكلياي نحن هنا هدقنا

116
00:10:18,370 --> 00:10:23,230
الكودات هتدقوا الكودات هذه اللنتيفورم تتكون من

117
00:10:23,230 --> 00:10:28,830
اللي هو شرحته

118
00:10:28,830 --> 00:10:32,850
في البيزا النوكلياي تتكون من Large و Lateral و Dark

119
00:10:32,850 --> 00:10:38,450
part هذا البيوتامين وهذا غلوباس باليداس هذا ال

120
00:10:38,450 --> 00:10:42,690
medium and small light وهي في عندنا كمان الهدء والكودات 

121
00:10:42,690 --> 00:10:43,270
الكودات

122
00:10:47,910 --> 00:10:52,630
لو جمعتهم مع بعض بنسميهم Corpus striatum Corpus

123
00:10:52,630 --> 00:10:58,970
striatum ولو أتينا رفعنا من اللنتيفورم رفعنا globus

124
00:10:58,970 --> 00:11:02,850
pallidus وجمعنا البيوتامين مع الكودات مع بعض

125
00:11:02,850 --> 00:11:08,670
بنسميه striatum أو neo striatum striatum أو neo

126
00:11:08,670 --> 00:11:16,170
striatum هذه لهم دور في تخزين مادة الدوبامين في مرض

127
00:11:16,170 --> 00:11:20,310
الباركنسون لو حدث نقص في المخزون أكثر من 70 لـ 80%

128
00:11:20,310 --> 00:11:26,730
بيبدأ علامات اللي هو شلل الرعاش هذه الكودية نوكلياس

129
00:11:26,730 --> 00:11:34,030
مثل حرف الـ C اللي هي head body و tail في نهاية الـ 

130
00:11:34,030 --> 00:11:41,520
tail موجود اللي هو amygdaloid body Substantia Negra

131
00:11:41,520 --> 00:11:49,100
Substantia Negra هي المصدر الرئيسي لمادة الدوبامين

132
00:11:49,100 --> 00:11:55,360
تلعب دور هي و الـ subthalamus Substantia Negra

133
00:11:55,360 --> 00:12:03,780
Substantia 

134
00:12:03,780 --> 00:12:09,250
Negra موجودة في الـ mid brain والـ subthalamus موجود

135
00:12:09,250 --> 00:12:12,230
في الـ diencephalon من ناحية تشريحية إيه؟ هذول

136
00:12:12,230 --> 00:12:18,410
اعتبروا أشياء مختلفة subthalamus الـ diencephalon و

137
00:12:18,410 --> 00:12:22,760
substantia midbrain لكن من ناحية physiology Good

138
00:12:22,760 --> 00:12:27,760
relation between the subthalamus and a substantia

139
00:12:27,760 --> 00:12:32,940
nigra يعتبر substantia nigra و الـ subthalamus من

140
00:12:32,940 --> 00:12:36,160
ناحية فسيولوجية اللي علاقته في الـ extra pyramidal

141
00:12:36,160 --> 00:12:40,600
nervous system the neurons of the substantia nigra

142
00:12:40,600 --> 00:12:46,320
are dopaminergic بفرز مادة إيه؟ الدوبامين في 

143
00:12:46,320 --> 00:12:51,710
الإنسان الطبيعي في الإنسان الطبيعي الدوبامين و

144
00:12:51,710 --> 00:12:55,970
الـ acetylcholine متساويين، في balance بينهم، في 

145
00:12:55,970 --> 00:13:00,670
balance بين الـ acetylcholine والدوبامين، الدوبامين

146
00:13:00,670 --> 00:13:04,370
inhibitory، بيعمل inhibition و الـ acetylcholine

147
00:13:04,370 --> 00:13:09,490
excitation، stimulation، طبيعي يكون في كفة متساوية

148
00:13:09,490 --> 00:13:16,040
بينهم لكن في مرض البركنسون بقل نسبة إيه؟ الدوبامين، 

149
00:13:16,040 --> 00:13:20,920
بتقل نسبة الدوبامين، مدام قلت نسبة الدوبامين، نسبة

150
00:13:20,920 --> 00:13:27,420
وتناسب زاد الـ acetylcholine، بحدث disbalance،

151
00:13:28,180 --> 00:13:31,000
في الـ Normal Condition and Normal Population

152
00:13:31,000 --> 00:13:34,480
بيكون عندهم الـ Acetylcholine الكولينرجيك الـ

153
00:13:34,480 --> 00:13:37,820
Excitation و الدوبامينيرجيك أو الدوبامين

154
00:13:37,820 --> 00:13:43,840
الـ inhibition في بينهم Balance لكن في حال حدث نقص أو

155
00:13:43,840 --> 00:13:50,130
انخفاض في مادة الدوبامين كفة مين راح ترجح الـ

156
00:13:50,130 --> 00:13:53,610
cholinergic اللي بيعمل excitation هذا بيؤدي إلى 

157
00:13:53,610 --> 00:13:57,130
مرض اسمه Parkinson disease يبقى هنا عرفنا في

158
00:13:57,130 --> 00:14:01,330
Parkinson disease نسبة وتناسب راح انخفض الدوبامين

159
00:14:01,330 --> 00:14:04,290
وزاد الـ acetylcholine هو الـ acetylcholine ما زاد

160
00:14:04,290 --> 00:14:09,610
هو أن انخفض الدوبامين يبقى في الحالة دي فقدوا الـ

161
00:14:09,610 --> 00:14:14,130
balance اللي بينهم وحدث انخفاض في الدوبامين و

162
00:14:14,130 --> 00:14:19,760
زيادة في acetylcholine نسبة وتناسب في good contact

163
00:14:19,760 --> 00:14:23,000
و good connections between the substantia nigra in

164
00:14:23,000 --> 00:14:27,220
the midbrain with globus pallidus with lentiform

165
00:14:27,220 --> 00:14:30,820
nucleus أو مع السترياتم كان في good connection

166
00:14:30,820 --> 00:14:38,700
between substantia nigra and basal nuclei في 

167
00:14:38,700 --> 00:14:44,660
pathway اسمه Nigro striatum pathway Nigro striatum

168
00:14:44,660 --> 00:14:48,840
pathway هذا Nigro striatum pathway بيعمل connection

169
00:14:48,840 --> 00:14:54,140
between substantia nigra and البيزان نوكليا هذا اسمه 

170
00:14:54,140 --> 00:15:00,820
Nigro striatum pathway between mid brain and

171
00:15:00,820 --> 00:15:05,120
striatum لاحظوا 

172
00:15:05,880 --> 00:15:10,440
هذه هي الـ Substantia Negra موجودة في الـ cerebral

173
00:15:10,440 --> 00:15:16,460
peduncles بتاعة اللي هو middle brain فيه good

174
00:15:16,460 --> 00:15:20,420
connections بين الـ Substantia Negra واللي هي البيزا 

175
00:15:20,420 --> 00:15:24,960
النوكيلياي أو striatum هذا الـ pathway بيعمل إيه؟

176
00:15:24,960 --> 00:15:28,640
بيسمي إيه الـ Nigro striatum pathway من الـ

177
00:15:28,640 --> 00:15:33,760
Substantia Negra بتم إفراز الدوبامين وتخزينه في

178
00:15:33,760 --> 00:15:42,570
الـ striatum طبيعي الدوبامين يكون عندنا موجود في

179
00:15:42,570 --> 00:15:46,470
حالة أن في عندنا مرض باركنسون راح يصير نقص وانخفاض

180
00:15:46,470 --> 00:15:52,850
في نسبة اللي هو الدوبامين لاحظوا في الطبيعي عند

181
00:15:52,850 --> 00:15:56,850
الناس في الـ corpus striatum راح يكون balance

182
00:15:56,850 --> 00:16:00,320
between cholinergic neurons اللي هو أسيتايل كلين 

183
00:16:00,320 --> 00:16:04,500
والدوبامينيرجيك نيرون أو الدوبامين نفسه اللي هو

184
00:16

201
00:17:22,030 --> 00:17:27,370
هذه يعتبر healthy person وهنا substantia nigra

202
00:17:27,370 --> 00:17:31,270
more pale يبقى هذا حالة ايه؟ Parkinson disease

203
00:17:31,270 --> 00:17:34,990
يبقى هذه normal و هذا ايه؟ Parkinson disease

204
00:17:34,990 --> 00:17:38,210
classification

205
00:17:38,210 --> 00:17:40,130
of parkinsonism

206
00:17:42,140 --> 00:17:48,720
أكثر من 85% من حالات البركنسون يعتبرون idiopathic

207
00:17:48,720 --> 00:17:55,580
idiopathic لكن في 15% بيكونون secondary parkinsonism

208
00:17:55,580 --> 00:18:00,460
idiopathic  ممكن يكون drug induced parkinsonism في

209
00:18:00,460 --> 00:18:05,140
مرضى ممكن يأخذوا أدوية antipsychotic drugs هذه

210
00:18:05,140 --> 00:18:08,600
antipsychotic drugs راح تعمل انخفاض ونقص لمادة

211
00:18:08,600 --> 00:18:14,180
الدوبامين وتؤدي إلى extrapyramidal manifestation as

212
00:18:14,180 --> 00:18:17,840
Parkinson أو Parkinsonian syndrome يكون في الحالة

213
00:18:17,840 --> 00:18:21,980
هذه أنا كطبيب أنا بعرف أن هذا الدواء راح يعمل خفض

214
00:18:21,980 --> 00:18:26,560
للدوبامين أنا بروح بعطي دواء ثاني اسمه Artane

215
00:18:26,560 --> 00:18:30,440
أو Trihexyphenidyl هذا الدواء بيخفض لي كمان ال

216
00:18:30,440 --> 00:18:33,320
acetylcholine الأستيل كولين عشان أحافظ على ال

217
00:18:33,320 --> 00:18:37,020
balance وفي الحالة هذه ما راح يحدث complications

218
00:18:37,020 --> 00:18:45,250
للدواء 2- Vascular Parkinsonism 3% Toxin-induced

219
00:18:45,250 --> 00:18:48,930
Parkinsonism ناتج عن بعض السموم Recurrent Head

220
00:18:48,930 --> 00:18:54,560
Trauma post encephalitis وضيفة من عندي tumor يوم

221
00:18:54,560 --> 00:18:57,440
الأيام جاني مريض على عيادتي عنده أعراض parkinson's

222
00:18:57,440 --> 00:19:02,120
typical parkinson's disease صورته ACT لقيت عنده 

223
00:19:02,120 --> 00:19:05,340
tumor في ال substantia nigra في ال middle brain في

224
00:19:05,340 --> 00:19:12,400
tumor وهو اللي سبب لنا secondary parkinsonism الآن

225
00:19:12,400 --> 00:19:17,060
فهمنا المرض صح ايش هو المرض ننتقل لموضوع آخر

226
00:19:17,060 --> 00:19:21,750
الأعراض بتاعة المرض ايش ال clinical manifestation

227
00:19:21,750 --> 00:19:25,870
of disease؟ كيف أنا أشخص مريض باركنسون؟ أنا بأشخصه 

228
00:19:25,870 --> 00:19:29,450
في الشارع، هو بيمشي، من حد ما يفوت عندي باب

229
00:19:29,450 --> 00:19:32,950
العيادة، بأشخص أنه هذا مريض باركنسون، من ال

230
00:19:32,950 --> 00:19:39,030
inspection، عندنا أهم symptoms, tremor at rest،

231
00:19:39,030 --> 00:19:45,090
tremor at rest، اثنين bradykinesia بيكون عندهم ايه؟

232
00:19:45,090 --> 00:19:48,550
generalized slowness of movement المريض بيمشي

233
00:19:48,550 --> 00:19:52,330
بيسميها shuffling gait shuffling gait ماشي في

234
00:19:52,330 --> 00:19:55,750
flexion في ال upper limbs و flexion في ال

235
00:19:55,750 --> 00:20:00,330
lower limbs مع bradykinesia و tremor بيكون عندهم 

236
00:20:00,330 --> 00:20:04,270
مشيته زي البطء بطيئة مشيتهم و resting و tremor زي

237
00:20:04,270 --> 00:20:07,850
واحد بيعمل pill rolling بيقعد بسبحة بسبح

238
00:20:10,240 --> 00:20:14,020
بيكون زي الراجل اللي قالي هذا أعراض مرض باركنسون

239
00:20:14,020 --> 00:20:17,920
muscle

240
00:20:17,920 --> 00:20:21,220
rigidity بيكون عندهم muscle plasticity أو rigidity

241
00:20:21,220 --> 00:20:27,220
and postural instability هذه تعتبر cardinal

242
00:20:27,220 --> 00:20:33,400
symptoms of Parkinson disease واحد bradykinesia أو 

243
00:20:33,400 --> 00:20:39,220
hypokinesia يعني بطء في الحركة 2-resting tremors 3

244
00:20:39,220 --> 00:20:44,320
-muscle rigidity 4-postural instability بتلاقي 

245
00:20:44,320 --> 00:20:47,880
المريض ما ماشي ما فيش ثقة في مشيته ممكن ايش يكون عنده 

246
00:20:47,880 --> 00:20:53,850
disbalance واضح أن المريض مع البشرة disability ممكن

247
00:20:53,850 --> 00:20:57,290
ايه يحدث عنده سرعة في الحركة تلاقي يسرع عشان يحافظ

248
00:20:57,290 --> 00:21:01,930
على ال imbalance تلاقي ميل للأمام بيكون عنده

249
00:21:01,930 --> 00:21:05,390
difficulty rising from sitting position في البداية

250
00:21:05,390 --> 00:21:08,970
صباحًا المريض بيكون مكربش مش قادر يتحرك في

251
00:21:08,970 --> 00:21:13,370
difficulty في initiation of movement كجوية فنومنا

252
00:21:13,370 --> 00:21:16,510
بيكون عندنا لو فحصنا muscle rigidity muscle tone

253
00:21:16,510 --> 00:21:19,410
بيكون عندنا نفس ال terrace تلاقي ايه دوش هيك زي

254
00:21:19,410 --> 00:21:20,750
واحد زي terrace ماشي

255
00:21:23,960 --> 00:21:28,560
خاصة لما نكون نقع trimmer وعندهم resting trimmer

256
00:21:28,560 --> 00:21:32,460
بيكون نظام بال rolling بال rolling يعني ايه؟ واحد 

257
00:21:32,460 --> 00:21:36,560
جاع بيسبح في trimmer بين ال thumb و ال four

258
00:21:36,560 --> 00:21:42,020
fingers في ال rest بيكون هذا نبدأ

259
00:21:42,020 --> 00:21:48,520
بأول أعراض اللي هو rest trimmer rest trimmer يعتبر

260
00:21:50,090 --> 00:21:56,190
most common first symptom سبعين لخمسة وسبعين في 

261
00:21:56,190 --> 00:22:02,590
الميه من حالات البركنسون أو مرض شلل الرعاش بيبدو 

262
00:22:02,590 --> 00:22:08,130
بيبدأ بيبدأ  rest tremor وبيكون عن نظام قولنا بال 

263
00:22:08,130 --> 00:22:12,750
rolling بال ايه rolling between the thumb and four

264
00:22:12,750 --> 00:22:16,910
fingers لكن لا يعني أن كل مرضى بركنسون لازم يكون

265
00:22:16,910 --> 00:22:20,310
معاهم rest tremor عشرين في الميه من الحالات اللي 

266
00:22:20,310 --> 00:22:23,750
باركنسون بيكون عندهم muscle rigidity only without

267
00:22:23,750 --> 00:22:29,270
resting tremor طب what is the character of resting

268
00:22:29,270 --> 00:22:32,490
tremor؟ ايش ال character بتاع resting tremor؟ واحد 

269
00:22:32,490 --> 00:22:39,170
tremor at rest يعني في الراحة في الهدوء في السكوت

270
00:22:39,170 --> 00:22:43,490
بيكون عنده tremor اثنين tremor improved with

271
00:22:43,490 --> 00:22:48,000
movement مع الحركة بتحسن هذا الرجفة تتحسن مع

272
00:22:48,000 --> 00:22:52,920
الحركة ثلاثة tremor disappear during night during 

273
00:22:52,920 --> 00:22:56,860
sleep خلال النوم بيختفي هذا ال tremor طب حد يسأل 

274
00:22:56,860 --> 00:23:01,020
ليه يا دكتور ال tremor بيختفي أثناء النوم؟ ليه؟

275
00:23:01,020 --> 00:23:04,590
لأن احنا لما ننام في ال brain عندنا شيء اسمه 

276
00:23:04,590 --> 00:23:08,390
reticular formation عمره حد نام ويشد جسمه؟ لأ

277
00:23:08,390 --> 00:23:11,830
لازم نرتخي هذا ال reticular formation بيعمل له

278
00:23:11,830 --> 00:23:15,510
generalized hypotonia بيعمل له استرخاء كامل عشان 

279
00:23:15,510 --> 00:23:18,650
يقرر ينام وفي الحالة هذه بتعمل inhibition لل

280
00:23:18,650 --> 00:23:21,690
tremor وبيختفي ايه الرجفة أثناء النوم 

281
00:23:24,990 --> 00:23:29,410
الشيء الثاني bradykinesia ايش يعني bradykinesia؟

282
00:23:29,410 --> 00:23:33,830
يعني hypokinesia يعني بطء في الحركة بطء في الحركة 

283
00:23:33,830 --> 00:23:36,870
ليه بيحدث معاهم بطء في الحركة؟ لأن عندهم muscle

284
00:23:36,870 --> 00:23:41,730
rigidity جسمه ايه؟ مخشب، متيبس يعتبر slowness of 

285
00:23:41,730 --> 00:23:46,140
movement difficulty with daily activities يعني

286
00:23:46,140 --> 00:23:51,440
عندهم صعوبة في الحياة اليومية كتابة في الأكل أثناء

287
00:23:51,440 --> 00:23:55,860
الأكل أثناء الحلاقة ده كان ميل تمام في الاستحمام في

288
00:23:55,860 --> 00:23:59,500
العمل الروتيني بتاعه لإنه بيكون كل عضلاته ايه في 

289
00:23:59,500 --> 00:24:03,500
وضع رجليه عندهم difficulty initiation of movement

290
00:24:04,330 --> 00:24:07,910
decreased blinking and slowness of expression

291
00:24:07,910 --> 00:24:14,190
muscle بلاحظ الوجه بتاعه رمشة العين خفيفة وجهه كيف

292
00:24:14,190 --> 00:24:20,370
زي واحد بانج هيك ممسوحة زي ايه بنسميها mask like

293
00:24:20,370 --> 00:24:25,050
appearance مثل واحد لابس mask وجهه مافيش تعبير 

294
00:24:25,050 --> 00:24:28,850
نضحك نبتسم نكشر التعبير هذا بتخف عنده من ايه؟ من 

295
00:24:28,850 --> 00:24:32,330
ال muscle rigidity بيسموه mask like appearance أو

296
00:24:32,330 --> 00:24:38,020
face ممكن يحدث معاهم dysarthria، dysphagia، ليه

297
00:24:38,020 --> 00:24:40,860
بيحدث معاهم dysphagia و dysarthria و difficulty in

298
00:24:40,860 --> 00:24:45,540
mastication؟ لأنه ممكن يكون عندهم oropharyngeal

299
00:24:45,540 --> 00:24:48,640
muscle rigidity، من ايه؟ من ال oropharyngeal

300
00:24:48,640 --> 00:24:51,880
muscle rigidity، هذا بتأدي إلى ايه؟ بتأدي إلى 

301
00:24:51,880 --> 00:24:55,440
difficulty of swallowing and difficulty of

302
00:24:55,440 --> 00:24:59,700
mastication في ال speech كمان بتعمل لنا dysarthria

303
00:24:59,700 --> 00:25:03,700
ايه بيكونوا عندهم صوتهم؟ بيكونوا عندهم whispering 

304
00:25:03,700 --> 00:25:08,260
speech صوتهم هافت مش نبرة الصوت العالي الموجودة 

305
00:25:08,260 --> 00:25:15,000
بيسمونه زي واحد بهمس همس muscle rigidity أو

306
00:25:15,000 --> 00:25:18,160
بنسميها plasticity it is a type of muscle

307
00:25:18,160 --> 00:25:22,250
hypertonia بيكون أنا resistant to passive movement,

308
00:25:23,330 --> 00:25:27,910
a friction flexor and extensor group muscle بيكون

309
00:25:27,910 --> 00:25:30,890
بتعطينا plasticity أو rigidity type لكن لما يكون 

310
00:25:30,890 --> 00:25:34,690
معاهم trimmer بتعطينا حاجة اسمها cogwheel quality

311
00:25:34,690 --> 00:25:39,170
أو cogwheel يعني كيف ان الناس بتحرك لما أنا أحرك

312
00:25:39,170 --> 00:25:42,350
اليد أنا بأحركها طبيعي هنا هي كعاد طبيعي لكن عند

313
00:25:42,350 --> 00:25:47,190
المرضى باركنسون بتلاقي ايش؟ وتجيه زي التقطيع هيك في

314
00:25:47,190 --> 00:25:51,990
زي ايه تقطيع هيك في الحركة هذي بتسميها cogwheel

315
00:25:51,990 --> 00:25:58,790
phenomenon آخر symptom ال gate مثل ما مثلت لكم 

316
00:25:58,790 --> 00:26:03,030
بيكون عندهم shuffling gait difficulty getting out

317
00:26:03,030 --> 00:26:06,310
of a chair أو rolling over in bed المريض بيشكي أنه

318
00:26:06,310 --> 00:26:09,630
بيقدرش يتحرك بيقدرش يقم من الكرسي بيقدرش يلف وهو

319
00:26:09,630 --> 00:26:15,330
نايم في السرير ممكن يحدث معاهم سقوط كثير speech

320
00:26:15,330 --> 00:26:18,870
قولنا soft speech whispering rapid speech طب و

321
00:26:18,870 --> 00:26:21,990
الكتابة بتاعتهم من المصر الإنجليزية بيكونوا عندهم

322
00:26:21,990 --> 00:26:26,910
small a handwriting يعني بيكون عندهم micrographia

323
00:26:26,910 --> 00:26:29,910
micro ايه؟ micrographia يعني خطهم صغير

324
00:26:29,910 --> 00:26:35,350
micrographia

325
00:26:39,600 --> 00:26:43,060
additional clinical features of Parkinson disease

326
00:26:43,060 --> 00:26:48,000
الأعراض الأخرى بتحدث لمرض باركنسون بخصوص ال

327
00:26:48,000 --> 00:26:52,400
stability عدم الثقة وعدم الاتزان difficulty of

328
00:26:52,400 --> 00:26:56,300
the autonomic nervous system ايه بيحدث؟

329
00:26:56,300 --> 00:27:01,700
constipation, bladder dysfunction, excessive

330
00:27:01,700 --> 00:27:07,910
sweating, greasy skin، بيكون عندهم الدهن Sexual

331
00:27:07,910 --> 00:27:11,390
Difficulty and Insomnia أرق في النوم هدول المرضى

332
00:27:11,390 --> 00:27:17,670
ممكن يدخلوه في depression, anxiety, psychosis وفي 

333
00:27:17,670 --> 00:27:20,870
ال later stage بيحدث معهم decline في ال cognitive

334
00:27:20,870 --> 00:27:24,530
function بتؤدي إلى dementia بتلاقي أهله بيشكوا 

335
00:27:24,530 --> 00:27:30,670
المريض بينسى زي الخرف عنده حصل هذا من طبيعة المرض 

336
00:27:30,670 --> 00:27:36,200
في ال advanced stage of Parkinson disease لأن اتكلم

337
00:27:36,200 --> 00:27:40,140
على drug-induced parkinsonism هذه عبارة عن أنواع

338
00:27:40,140 --> 00:27:44,880
من ال parkinsonism اللي علاقة ببعض الأدوية مثل

339
00:27:44,880 --> 00:27:49,740
antipsychotic drugs ال neuroleptic phenothiazine أو 

340
00:27:49,740 --> 00:27:54,260
بنسميه haloperidol هذه حقنة اتعطت مرة في الشهر لمرض

341
00:27:54,260 --> 00:27:59,500
الشيزوفرينيا مرض الفصام حقنة هذه اتعطت مرة في

342
00:27:59,500 --> 00:28:03,140
الشهر للمريض هذه من الأعراض الجانبية تبقى تتاني

343
00:28:03,140 --> 00:28:05,720
ال depletion للدوبامين اتنقص الدوبامين تم الانخفاض

344
00:28:05,720 --> 00:28:09,840
للدوبامين في الحالة هذه احنا إذا نعطي علاج ثاني

345
00:28:09,840 --> 00:28:13,720
يعمل انخفاض لـ Acetylcholine عشان يحافظ على ال

346
00:28:13,720 --> 00:28:18,300
balance بين Acetylcholine ودوبامين وهذا بيؤدي إلى

347
00:28:18,300 --> 00:28:22,060
نقص ال complications وعدم وجود complications من 

348
00:28:22,060 --> 00:28:24,820
العلاج اللي هو Phenothiazine لكن لو اعطينا علاج 

349
00:28:24,820 --> 00:28:29,240
بيعمل انخفاض لـ Acetylcholine هذا بيؤدي إلى drug

350
00:28:29,240 --> 00:28:33,740
induced Parkinsonism ثاني Anti emetic drugs

351
00:28:33,740 --> 00:28:40,080
Metoclopromide هذا علاج بنعطيه لمن؟ لـ ال vomiting

352
00:28:40,080 --> 00:28:43,180
في حالة التقيؤ من الأعراض الجانبية بتاعته ممكن

353
00:28:43,180 --> 00:28:47,160
يعمل لنا extra pyramidal manifestation as dyskinesia

354
00:28:47,160 --> 00:28:50,860
حركات لا ارادية يحدث معهم في الوجه أو في اليدين 

355
00:28:50,860 --> 00:28:58,080
هدول علاجات بتعمل block لل dopamine receptors طيب

356
00:28:58,080 --> 00:29:02,610
احنا شخصنا مريض الآن عنده باركنسون بدنا ننتقل لموضوع

357
00:29:02,610 --> 00:29:07,330
آخر investigations ايش في فحوصات لازم لمرض

358
00:29:07,330 --> 00:29:11,610
البركنسون؟ لا ما في laboratory test بيشخص البركنسون 

359
00:29:11,610 --> 00:29:15,990
البركنسون بيشخصه clinically بالعين لكن في فحوصات

360
00:29:15,990 --> 00:29:20,770
بنعملها to exclude other disease يعني brain CT and

361
00:29:20,770 --> 00:29:24,370
MRI بتعمل للمرضى البركنسون to exclude

362
00:29:24,370 --> 00:29:28,790
structural lesion صور مريض عنده brain tumor عنده 

363
00:29:28,790 --> 00:29:31,250
ورم في الدماغ موجود في ال Substance يجرى أو لا 

364
00:29:31,250 --> 00:29:34,990
شخصه بركنسون disease لا هذا مش primary بركنسون مش 

365
00:29:34,990 --> 00:29:38,390
idiopathic هذا اسمه secondary parkinsonism due to

366
00:29:38,390 --> 00:29:41,990
tumor يقول لازم نحدد في focal brain damage أو ما في

367
00:29:41,990 --> 00:29:48,230
functional imaging في functional imaging أجهزة

368
00:29:48,230 --> 00:29:52,570
غالية جدًا زي ال PET scan و ال SPECT اللي هو

369
00:29:52,570 --> 00:29:55,930
positron emission tomography و single photon

370
00:29:55,930 --> 00:30:00,070
emission CT هذا بيساعدنا لـ ال diagnosis of 

371
00:30:00,070 --> 00:30:05,210
Parkinson disease غير هيك بيساعدنا في متابعة علاج 

372
00:30:05,210 --> 00:30:11,050
مرضى ال Parkinson هذا اللي هو ال PET scan أو

373
00:30:11,050 --> 00:30:14,670
positron emission tomography في ال PET scan هذا

374
00:30:14,670 --> 00:30:17,430
بيدرس ال functional بتاعة ال brain ال function

375
00:30:17,430 --> 00:30:24,670
بتاعة ال brain يعني لاحظوا في ال striatum هنا اللون

376
00:30:24,670 --> 00:30:28,470
الأحمر هذا dopamine هذا طبيعي أن الناس كلهم يكون

377
00:30:28,470 --> 00:30:32,010
موجود الدوبامين بالنسبة لهذه ماذا حدث في مرض

378
00:30:32,010 --> 00:30:37,130
البركنسون في الرعاش انخفض تم انخفاض في نسبة 

379
00:30:37,130 --> 00:30:41,410
الدوبامين لاحظوا النقطة الحمراء هذه انخفض قلت قبل 

380
00:30:41,410 --> 00:30:45,210
العلاج طب اعطينا علاج للمريض ونصوره بعد العلاج 

381
00:30:45,210 --> 00:30:48,670
بنلاحظ ايش هذه النسبة الزيادة هذا الجهاز مش موجود

382
00:30:48,670 --> 00

401
00:32:31,620 --> 00:32:36,600
الدوبامين بيزود ال synthesis بتاع الدوبامين أو بيعمل

402
00:32:36,600 --> 00:32:41,860
تحفيز لـ ال receptor of الدوبامين أو بيعمل block لـ

403
00:32:41,860 --> 00:32:45,720
ال enzyme اللي بيعمل تكسير و degradation لمادة 

404
00:32:45,720 --> 00:32:49,140
الدوبامين لـ homovanillic acid أو اللي هو

405
00:32:49,140 --> 00:32:51,960
norepinephrine أو epinephrine يبقى في الحالة هذه ممكن

406
00:32:51,960 --> 00:32:56,740
نعطي COMT inhibitor ونقلل تحويل الدوبامين

407
00:32:56,740 --> 00:33:03,360
لـ homovanillic acid أو أعطي MAO inhibitor ونقلل التحويل

408
00:33:03,360 --> 00:33:09,980
الدوبامين لـ norepinephrine و epinephrine هذا هو الخطة

409
00:33:09,980 --> 00:33:15,760
الموجودة لعلاج Parkinson's disease أو خطة ثانية ممكن أضيف

410
00:33:15,760 --> 00:33:20,980
علاج بيعمل  block للاسيتالكولين Anticholinergic drugs

411
00:33:22,980 --> 00:33:27,840
هذه أدوية بتنعطى لمرض الباركنسون من ضمنها اللي هو 

412
00:33:27,840 --> 00:33:32,360
Levodopa-Dopamine agonist مثل دوبيكار أو سينيميت

413
00:33:32,360 --> 00:33:37,870
اللي تعتبر Gold standard treatment Dopamine 

414
00:33:37,870 --> 00:33:42,810
receptor agonist بروما كريبتان، برامي بيكسول، كومت

415
00:33:42,810 --> 00:33:46,830
inhibitor  Entacapone  نضحك احنا، Entacapone نضحك مع الطلاب 

416
00:33:46,830 --> 00:33:51,230
نقولهم انت كابون وأنا كابون عشان يحفظوها، انت كابون

417
00:33:51,230 --> 00:33:54,930
وأنا كابون بس هو انت كابون لوحده، مش حد يقولي أنا 

418
00:33:54,930 --> 00:34:00,010
كابون كمان، في العلاج انت كابون، Entacapone،  Tolcapone 

419
00:34:00,010 --> 00:34:04,410
inhibitor سيليجيلين أو جوميكس، يقول إن أنا في الحالة

420
00:34:04,410 --> 00:34:07,930
هذه أنا حفظت الدوبامين وقللت ال degradation بتاعه

421
00:34:07,930 --> 00:34:11,530
ممكن نعطي Anticholinergic drugs  قليل 

422
00:34:11,530 --> 00:34:15,770
الاسيتالكولين كمان Trihexyphenidyl أو Artane، أما 

423
00:34:15,770 --> 00:34:22,410
Amantadine بيقولوا في الحرب العالمية جمعوا جيش احتياطي

424
00:34:22,410 --> 00:34:26,610
كبار في السن عندهم مرض باركنسون ماحدش كان كاشفه

425
00:34:27,340 --> 00:34:31,100
وعطوهم أمانتادين، هذا الأمانتادين أصله antiviral علاج

426
00:34:31,100 --> 00:34:35,740
للفيروسات، ووظيفته antiviral للوقاية من ال infection 

427
00:34:35,740 --> 00:34:40,400
disease في الحرب وجدوا ولاحظوا الكبار السن اللي 

428
00:34:40,400 --> 00:34:43,640
عندهم rigidity وعندهم bradykinesia اتحسنت مشيتهم

429
00:34:43,640 --> 00:34:47,500
على الأمانتادين، في الحالة هذه تركوا antiviral effect

430
00:34:47,500 --> 00:34:51,660
بتاع الأمانتادين واللي الآن بيستخدم ومن زمان بيستخدم 

431
00:34:51,660 --> 00:34:55,840
لعلاج ال muscle rigidity في حالات Parkinson's

432
00:34:55,840 --> 00:35:00,490
disease هيبقى استليفا عبارة عن combination drug في

433
00:35:00,490 --> 00:35:04,960
ليفودوبا، كاربيدوبا، وانت كابوني يعني فيه Levodopa

434
00:35:04,960 --> 00:35:10,020
agonist مع COMT inhibitor مع بعض يعني بنزود 

435
00:35:10,020 --> 00:35:12,880
الدوبامين وبنقلل ال degradation في حبة واحدة في

436
00:35:12,880 --> 00:35:16,540
علاج جرعات له 50، 12.5، 250، 5،

437
00:35:16,540 --> 00:35:21,180
20، 250، 7.5، 30، 12.5، 25

438
00:35:21,180 --> 00:35:25,760
5، 25 كل هذه جرعات لعلاج اسمه استليفا، مش 

439
00:35:25,760 --> 00:35:29,400
مطلوبين منكم كتير، لكن احنا لازم نكون عارفين بس إيه 

440
00:35:29,400 --> 00:35:34,320
شيلنا الأدوية اللي بنعطيها لمرض الباركنسون، في بعض

441
00:35:34,320 --> 00:35:40,000
الحالات Medical refractory .. Medical refractory

442
00:35:40,000 --> 00:35:44,900
اللي هو Parkinson's disease مستجبوش للعلاج وحالتهم

443
00:35:44,900 --> 00:35:48,720
بتتطور بسرعة، ممكن يكون فيه تدخلات جراحية في مراكز 

444
00:35:48,720 --> 00:35:53,700
كبيرة مثل اللي هو Deep brain stimulation ممكن يعمل

445
00:35:53,700 --> 00:35:57,100
Thalamic stimulation هذا بيحسن إيش؟ ال tremor أكتر

446
00:35:57,100 --> 00:36:00,400
ومع العجز دور في muscle rigidity أو bradykinesia

447
00:36:00,400 --> 00:36:05,470
ممكن يعمل Pallidotomy أو Subthalamic

448
00:36:05,470 --> 00:36:10,070
stimulation لحالات اللي هو muscle rigidity وال

449
00:36:10,070 --> 00:36:15,490
dyskinesia in your research نيكوتين، ميلاتونين 

450
00:36:15,490 --> 00:36:20,370
وجدوا إن نيكوتين ال action بتاعه similar لـ ليفودوبا 

451
00:36:20,370 --> 00:36:27,580
Future management  تتطلعوا للمستقبل إيش يعملوا؟ 

452
00:36:27,580 --> 00:36:31,280
Gene therapy أو يعملوا Fetal nigral cells

453
00:36:31,280 --> 00:36:35,860
transplantation يعملوا زراعة خلايا عصبية لمرضى

454
00:36:35,860 --> 00:36:42,220
Parkinson's disease الآن أنا هيك أنجزت لكم موضوع Parkinson's

455
00:36:42,220 --> 00:36:48,100
disease خمس دقائق أشرح لكم مرض آخر اسمه Wilson's

456
00:36:48,100 --> 00:36:53,970
disease Wilson's disease هو بنسميه Akinetic rigid

457
00:36:53,970 --> 00:36:57,270
syndrome هذا بيجي أكثر في ال children عند الأطفال

458
00:36:57,270 --> 00:37:01,790
بيسموه Hepatolenticular degeneration من وين 

459
00:37:01,790 --> 00:37:05,930
Hepatolenticular degeneration؟ لأنه بيصيب الكبد و

460
00:37:05,930 --> 00:37:09,750
Lentiform nucleus لذلك سمي المرض Hepatolenticular

461
00:37:09,750 --> 00:37:15,890
degeneration يعتبر Autosomal 

462
00:37:15,890 --> 00:37:21,760
recessive disorder characterized by defect of 

463
00:37:21,760 --> 00:37:26,720
cellular copper export المشكلة وين؟ في ال ... ال ...

464
00:37:26,720 --> 00:37:32,000
ال ... في ال copper export وفي الحالة هذه بيحدث

465
00:37:32,000 --> 00:37:35,480
accumulation للcopper بيحدث accumulation للcopper

466
00:37:35,480 --> 00:37:39,440
وين بيحدث accumulation للcopper؟ في ال liver و ال

467
00:37:39,440 --> 00:37:42,200
other tissues من ضمنهم Lentiform nucleus 

468
00:37:42,200 --> 00:37:45,040
nucleus لذلك سمى المرض Hepatolenticular

469
00:37:45,040 --> 00:37:49,910
degeneration إيش ال pathogenesis of Wilson's disease

470
00:37:49,910 --> 00:37:56,910
في الطبيعي Ceruloplasmin بيتحد

471
00:37:56,910 --> 00:38:01,990
مع الكبر مع النحاس وبيخرج مع البيل مع عصارة 

472
00:38:01,990 --> 00:38:11,310
المرارة وبيخرج مع ال stool مع الفيكل مع البراز في 

473
00:38:11,310 --> 00:38:14,690
Wilson's disease بيكون فيه deficiency في

474
00:38:14,690 --> 00:38:15,430
ال Ceruloplasmin

475
00:38:17,870 --> 00:38:22,390
اللي بتتحد مع 98% من ال copper وبيخرجوا عن طريق ال 

476
00:38:22,390 --> 00:38:28,110
bile طيب إيش بيحدث؟ مادام في مشكلتها في mutation في

477
00:38:28,110 --> 00:38:31,690
Ceruloplasmin في الحالة دي Ceruloplasmin unable

478
00:38:31,690 --> 00:38:35,270
to binding with copper ما بيقدر ولا يستطيع إنه

479
00:38:35,270 --> 00:38:38,630
يتحد مع ال copper ويخرجوا، بيروح ال copper ويتحد مع 

480
00:38:38,630 --> 00:38:43,460
other proteins مع بعض البروتينات، جزء منه بيخرج من 

481
00:38:43,460 --> 00:38:47,660
ال urine عن طريق الكلى وجزء الآخر بيحدث 

482
00:38:47,660 --> 00:38:50,300
accumulation في الجسم بتخزن في جسم الإنسان في 

483
00:38:50,300 --> 00:38:53,820
الأنسجة من ضمنهم في العين في Lentiform nucleus في

484
00:38:53,820 --> 00:38:59,240
ال liver في ال lung وهذا يعتبر مادة سامة النحاس

485
00:38:59,240 --> 00:39:05,040
مادة إيه؟ سامة إيش ال clinical features of Wilson's

486
00:39:05,040 --> 00:39:11,640
disease؟ Proximal tremor تكون معهم، cholepathoid

487
00:39:11,640 --> 00:39:16,320
movement حركات لا إرادية، bradykinesia ممكن يكونوا 

488
00:39:16,320 --> 00:39:19,920
معاهم بطء في الحركة، في ال acute stage ممكن ييجوا

489
00:39:19,920 --> 00:39:23,860
psychosis، behavior changes ويتم علاجاتهم في

490
00:39:23,860 --> 00:39:28,520
البداية في قسم الأمراض النفسية ممكن يحدث معاهم 

491
00:39:28,520 --> 00:39:32,240
dysarthria and other type of speech difficulty 

492
00:39:34,160 --> 00:39:37,520
Dystonia and Rigidity وفي النهاية liver

493
00:39:37,520 --> 00:39:40,900
involvement ضروري يكون معهم ليه؟ لأن هذول المرضى

494
00:39:40,900 --> 00:39:44,340
ممكن في نهاية المرض في ال advanced stage يدخلوا في

495
00:39:44,340 --> 00:39:49,420
hepatic failure فشل في وظائف الكبد ويحتاج المريض 

496
00:39:49,420 --> 00:39:55,840
نقل أو زراعة كبد لإياه، ماهو ال diagnosis؟ كيف نشخص

497
00:39:55,840 --> 00:40:01,580
مرض Wilson's disease؟ الفحص للبلازما في blood بيكون low، ال

498
00:40:01,580 --> 00:40:05,660
copper في ال blood ممكن تكون low أو ممكن تكون

499
00:40:05,660 --> 00:40:10,160
normal ما بنعتمدش عليها في الفحص، أهم شيء أفحص نسبة

500
00:40:10,160 --> 00:40:14,640
النحاس في ال urine، بيجمع ال urine 24 ساعة وبنفحص

501
00:40:14,640 --> 00:40:17,140
فيه نسبة النحاس ليه؟ لإن احنا متعرفين في الطبيعي

502
00:40:17,140 --> 00:40:19,920
النحاس بتتحد مع Ceruloplasmin وبتطلع مع ال stool عن

503
00:40:19,920 --> 00:40:24,100
طريق ال bile مع ال stool مع الفيكل مع البراز، لكن في

504
00:40:24,100 --> 00:40:27,900
نقص Ceruloplasmin بتتم اتحاد other proteins مع 

505
00:40:27,900 --> 00:40:31,700
إيه؟ مع ال copper، جزء منه بيحدث accumulation في

506
00:40:31,700 --> 00:40:36,640
الجسم وجزء الآخر بيخرج عن طريق ال urine، في الحالة

507
00:40:36,640 --> 00:40:43,160
هذه راح نلاقي عندهم high copper urine output يعني في

508
00:40:43,160 --> 00:40:49,450
ال urine راح نلاقي نسبة إيه؟ النحاس عالية، وبتاخد ال 

509
00:40:49,450 --> 00:40:53,570
... الفحص ال ... ال urine مدة 24 ساعة، ممكن اعمل Liver

510
00:40:53,570 --> 00:40:58,610
biopsy برهن المريض بيكون Thalamic and putaminal

511
00:40:58,610 --> 00:41:02,790
hyper intensity لو فحصنا ال MRI أو Physiological 

512
00:41:02,790 --> 00:41:08,310
examination ممكن تلاقي deposition of copper في

513
00:41:08,310 --> 00:41:13,380
العين تعمل حاجة اسمها Kayser-Fleischer ring بتنفحص على

514
00:41:13,380 --> 00:41:17,780
Slit lamp لأن دكتور العيون، العلاج دي بينسيلامين،

515
00:41:17,780 --> 00:41:22,900
Trientine، oral zinc وفي ال advanced stage في حالات

516
00:41:22,900 --> 00:41:27,340
liver failure أو hepatic failure بيحتاجوا زراعة

517
00:41:27,340 --> 00:41:35,520
كبد، نقل كبد للإنسان، هذه Kayser-Fleischer ring تكون زي 

518
00:41:35,520 --> 00:41:39,880
ring في العين، حوالين العين، هذه ال ring ناتجة عن

519
00:41:39,880 --> 00:41:47,480
تجمع مادة النحاس، إيش بيحدث في مرض إيش؟ ويلسون هي 

520
00:41:47,480 --> 00:41:51,860
ال copper قدم مع الأكل مع الطعام، تم امتصاصه لل blood

521
00:41:51,860 --> 00:41:57,180
اتحد مع ال albumin، ال albumin راح يوصله لل liver، في

522
00:41:57,180 --> 00:42:00,640
ال liver في شيء اسمه Ceruloplasmin هذا Ceruloplasmin 

523
00:42:00,640 --> 00:42:04,660
بيتحد مع ال copper مع النحاس وبيخرجه من ال liver عن طريق 

524
00:42:04,660 --> 00:42:08,900
عصارة المرارة للأمعاء ومن الأمعاء لل stool

525
00:42:08,900 --> 00:42:12,540
وبيخرج من جسم الإنسان هذا طبيعي، طب إيش بيحدث في 

526
00:42:12,540 --> 00:42:18,190
مرض Wilson's disease؟ في عندنا problem هان، في مشكلة في mutation 

527
00:42:18,190 --> 00:42:24,870
في Ceruloplasmin، في الحالة هذه حدث accumulation

528
00:42:24,870 --> 00:42:28,390
لمين؟ لل copper في ال liver and other tissues 

529
00:42:28,390 --> 00:42:33,870
ويخرج من إيش؟ من ال copper بتتحد مع other proteins

530
00:42:33,870 --> 00:42:37,970
وبيخرجوا عن طريق ال kidney بال urine، طب ال D-

531
00:42:37,970 --> 00:42:43,410
Penicillamine ال D-Penicillamine إيش راح يعمل؟ راح 

532
00:42:43,410 --> 00:42:48,090
يسبق ال albumin ويتحد بعد امتصاص ال copper للدم ..

533
00:42:48,090 --> 00:42:52,870
بعد امتصاص ال copper للدم راح هذا ال trientine وال

534
00:42:52,870 --> 00:42:58,530
D-Penicillamine يتحد مع مين؟ مع النحاس وما يوصلوش لل

535
00:42:58,530 --> 00:43:03,450
liver ويخرجوا direct عن طريق إيش؟ ال kidney عن

536
00:43:03,450 --> 00:43:07,270
طريق إيش؟ الكلى ويقلل ال accumulation بتاعته و

537
00:43:07,270 --> 00:43:12,890
نسبته في الجسم، في دواء اسمه Zinc acetate أو Sulfate

538
00:43:12,890 --> 00:43:18,570
هذا ال zinc إيش بيعمل؟ بيشتغل عنده على ال copper في

539
00:43:18,570 --> 00:43:21,790
ال intestine بيشتغل على ال copper في ال intestine 

540
00:43:21,790 --> 00:43:28,090
وبيمنع امتصاصه من الأمعاء وفي الحالة هذه بيقول

541
00:43:28,090 --> 00:43:34,370
stop يوقف امتصاصه لل blood ويقلل نسبة وجود copper في

542
00:43:34,370 --> 00:43:39,950
الدم، وهيك بيكون حدث انخفاض لنسبة النحاس في الدم و

543
00:43:39,950 --> 00:43:44,690
في الحالة هذه بيكون احنا وصلنا لنهاية المحاضرة