text
stringlengths
7
4.73k
Birçokyazar, İH’nin püstüler psoriazisin gebelikte endokrindeğişikliklerle alevlenen jeneralize formu olduğunu ilerisürmektedir2.
Bazı yazarlar ise; İH’de hipokalsemi olması vegebelikte gözlenmesi sebebiyle psoriazisten farklı birhastalık olarak yorumlamışlardır3,4.
İmpetigo herpetiformis, genellikle gebeliğin üçüncü trimestrindeortaya çıkan yaygın püstüllerle karakterizedir.
Çoğunluklagebelikten sonra kaybolmakta, nadiren postpartum dönemdede devam edebilmektedir.
Türk derm2012; 46: 1046Sarıcaoğlu ve ark.
İmpetigo Herpetiformis'te İntravenöz İmmunglobulin Tedavisinin Etkinliği105olması sebebiyle İH tanısı hızlı ve erken konulmalı, tedaviye hemenbaşlanmalıdır.
Tedavide sistemik kortikosteroidler ve siklosporin A gibi etkili olduğubelirtilen farklı tedavi seçenekleri bulunmaktadır5.
Intravenöz immunglobulin , steroid ve diğer immunsupresifajanlarda gözlenen yan etkilerin olmadığı güvenilir bir tedavi seçeneğidir.
Birçok otoimmun ve inflamatuvar hastalıkta kullanılan immunsupresif birajan olarak tanımlanmıştır.
Gebelerde, otoimmun trombositopenikpurpura ve tekrarlayan düşük tedavisinde yaygın olarak kullanılmasısebebiyle, iyi tolere edilebilen ve güvenilir bir tedavi seçeneği olarakgörülmektedir6,7.
Bu olgu sunumuyla, tedaviye dirençli İH tanılı hastada IVIG’in tedavidekietkinliğine dikkat çekilerek, İH’de bir tedavi seçeneği olarak gözönündebulundurulabileceği düşünülmektedir.
OlguHaziran 2006’da, 23 yaşında, 25 haftalık ilk gebeliği olan hasta, anibaşlangıçlı püstüler lezyonlar ile polikliniğimize başvurdu .
Altıve dokuz yaşında iken plak psoriazis öyküsü olduğu öğrenildi.
Fleksör ve intertrijinöz alanlardan simetrik olarak başlayıp; yüze, bilateralalt ve üst ekstremitelere, sırt ve gövde ön yüze dağılım gösteren çoksayıda milimetrik püstüller ve vücudun %80’ini kaplayan, bazı alanlardaerode olmuş eritemli plaklar izlendi.
Fizik muayene ve vital bulgularınormal olarak değerlendirildi.
Laboratuvar bulgularında; lökositoz, anemi ve hipoalbuminemi saptandı.
Deri biyopsisinde; akantotik epidermis, hiperkeratoz, fokalhipogranüloz, dermal papillalarda ödem ve mikrovezikülasyon vardı.
Dermisin üst kesimlerinde, kapiller damarlar çevresinde monosit venötrofil infiltrasyonu izlendi.
Klinik bulgular, dermatolojik muayene bulguları ve histopatolojikdeğerlendirme ile İH tanısı konuldu.
Hastaya 2 mg/kg/gün prednizolon başlandı.
Üç hafta süreyleprednizolon uygulamasına rağmen deri lezyonlarında artış olduğu için 3mg/kg/gün siklosporin A ilave edildi.
Bir hafta sonra, tedaviye yanıtolmadığından siklosporin A dozu 4 mg/kg/güne çıkıldı.
İki hafta boyunca sistemik kortikosteroid ve siklosporin A kombinekullanımına rağmen hastanın döküntüleri gerilemedi.
Bu nedenle,30.gebelik haftasında, IVIG uygulandı.
Hastanınderi belirtilerinde belirgin düzelme olduğu izlendi .33. gebelikhaftasında, yeni püstül çıkışları gözlenmesi üzerine ikinci kür IVIG verildi.
IVIG uygulanması sonrasında püstüllerdegerileme olduğu gözlendi ve yeni lezyon çıkışı olmadı.
Fetus, obstetrik ultrason ile yakın takip edildi.34.
gebelik haftasında,oligohidramniyoz, doppler ultrasonda da azalmış amniotik volümsaptanmasından dolayı hastanın doğum yapması planlandı.
Spontanvajinal doğumla, 34. gebelik haftasında, 1850 gr ağırlığında kız bebekdoğdu.
Doğum sonrasında, olgunundöküntüleri gerilemeye başladı.
Siklosporin ve prednizolon değişendozlarda almaya devam etti.reaktivasyonPostpartum birinci ayda hastanın olduğundan siklosporin A , metotreksat ile kombine edildi.
Ayrıca, IVIG verildi.6 ay süreyle siklosporin ve metotreksatkombine kullanmaya devam eden hastanın remisyonda olması sebebiylemedikal tedavileri kesilerek izleme alındı.2 yıl sonra, püstüllerde reaktivasyon olduğu için yeniden başvuranhastaya siklosporin A başlandı.8 ay herhangi bir derilezyonu gözlenmeyen hastanın siklosporin A tedavisi sonlandırıldı.
Halennüks olmadı ve şu anda 4 yaşında sağlıklı bir kızı var.lezyonlarında , prednizolon Tartışmaİmpetigo herpetiformis , gebelikte görülen jeneralize püstülerlezyonlarla karakterize bir hastalıktır.
Kuijpers ve ark.8, her iki hastalığınpatogenezinde benzer mekanizmaların rol oynadığını ve İH’ninjeneralize püstüler psoriazisin bir varyantı olduğunu belirtmişlerdir.
Psoriaziste, inflamasyon kaskadında rol oynayan proinflamatuvar Th1sitokinlerin yapımı artmaktadır.
Bazı yazarlara göre, gebelikte Th2sitokinlerin düzeyi azalırken Th1 sitokinler artmakta.
Th1 sitokinlerpsoriaziste alevlenmeye sebep olmaktadır9.
Bunun dışında, İH’dehipokalsemi olması ve gebelikte gözlenmesinden dolayı psoriazistenfarklı bir hastalık olarak da yorumlanmıştır3,4.
İH’de birçok tedavi seçeneği bulunmaktadır.
Sistemik kortikosteroidler ilktercih edilen geleneksel tedavidir ve iyi yanıt elde edilmektedir1,10.
Sistemik kortikosteroidler gebelikte teratojenik değildir, fetusta konjenitalResim 1a.
Tüm vücutta jeneralize püstüler erupsiyonResim 1b.
İmpetigo Herpetiformis'te İntravenöz İmmunglobulin Tedavisinin EtkinliğiTürk derm2012; 46: 1046teratojenik etkiye anomaliye neden olmazlar.
Gebe olmayan kadınlarla aynı yan etkipotansiyeline sahiptirler.
Amniyotik erken membran rüptürü ve düşükdoğum ağırlıklı bebek gözlenebilecek yan etkilerdir11.
Oral siklosporin, İH tedavisinde faydalı olduğu belirtilen ikinci tedaviseçeneğidir1,5,10.
Doza bağımlı olarak plasental membrandangeçebildiğinden gebelikte “C” kategorisindedir.
Lamarque ve ark.12 renaltransplantlı, siklosporin kullanan 629 gebe hastadaki gözlemlerindesiklosporinle herhangi bir rastlamadıklarınıbildirmişlerdir.
Guide ve ark.’da, intrauterin yaşamda siklosporine maruzkalmış olan çocukların renal fonksiyonlarının normal olduğunugözlemlemişlerdir13.
Bar ve ark.’nın yaptığı bir meta analiz çalışmasında,siklosporinin erken membran rüptürü ile ilişkili olabileceği, bu sebeplegebelik süresince yakın serum kreatinin takibi ve fetusun ultrasonografikdeğerlendirilmesi gerektiği vurgulanmıştır14.
İlaçlarla ilgili bu yan etkilerindışında, İH’de erken doğum, plasental yetmezlik, erken membranrüptürü gibi komplikasyonlar gözlenebilmektedir.
Olgumuzda, yapılan seri ultrasonografik incelemeler sırasında tespitedilen oligohidramniyoz, İH’de görülen bir komplikasyon olarakdeğerlendirilmiştir.
Grade 2 intraventriküler hemoraji, düşük doğumağırlığı ve neonatal sepsisin de prematürite ile ilişkili olduğudüşünülmüştür.
Fakat, gebelikte sistemik kortikosteroid kullanımınasekonder erken membran rüptürü ve düşük doğum ağırlığıgörülebileceği, siklosporin kullanımına sekonder de erken membranrüptürü olabileceği unutulmamalıdır.
Hastada, prednizolon ve siklosporinin kombine kullanımına rağmen yenilezyon çıkışları olması üzerine alternatif bir tedaviye ihtiyaç duyulmuştur.
Psoriazis, Th1 hücrelerinin rol oynadığı otoimmun bir hastalıktır.
Bazıyazarlar bu temelden yola çıkarak IVIG tedavisinin psoriazisteuygulanabileceğini öne sürmüşlerdir.
IVIG’in, TNF α gibi sitokinlerinoluşumunu inhibe ederek psoriaziste uygulanabileceği öne sürülmüştür615.
Gebelikte de çeşitli otoimmun hastalıklarda güvenle kullanılabilmesi ve iyitolere edilmesi sebebiyle de teratojenik olmadığı bilinmektedir7.
Gurminve ark.15, psoriazis ve psoriatik artropati tanısı olan üç hastada IVIGuygulamışlar ve hastaların psoriatik lezyonlarında ve eklem ağrılarındaiyileşme gözlemlemişlerdir.2006 yılında Taguchi ve ark., psoriazisinflamatuvarvulgaris tanısı demiyelinizan polinöropatisi IVIGuygulamışlardır16.
Tedavi sonrasında CIDP semptomlarında düzelmeninyanı sıra psoriatik plaklarda da dramatik iyileşme olduğunu bildirmişlerdir.
İmpetigo herpetiformis’in de psoriazisin gebelikte görülen bir varyantıolduğu düşünülerek, bizim olgumuzda da sistemik prednizolon vesiklosporin kullanımına rağmen yeni lezyon çıkışının devam etmesisebebi ile gebelikte kullanımı güvenli olan IVIG tedavisi uygulanmıştır.izlenen aynı zamanda kronik olan bir hastada ile IVIG uygulaması sonrasında da deri lezyonlarının tamamen yok olduğuve gebelik süresince annede ve fetusta herhangi bir komplikasyonaneden olmadığı gözlenmiştir.Şu anda da anne ve çocuğu sağlıklıdır.
Mevcut bilgilerimize göre IVIG, İH tedavisinde ilk olarak bizim olgumuzdakullanılmıştır.
Bu olgu vesilesiyle, İH’de gebeliğin devamı, uygulananilaçlarla yan etki gözlenen ve geleneksel tedavilere dirençli olgulardaalternatif tedavi seçeneği olarak önerilebileceğini düşünüyoruz.
Olgu SunumuCase ReportDOI: 10.4274/turkderm.90197107Pulsed dye Lazer Tedavisi Uygulanan Bir LenfanjiomaSirkumskriptum OlgusuA Case of Lymphangioma Circumscriptum Treated with Pulsed Dye LaserTurna İlknur, Sevgi Akarsu, Mehtap Ünlü Bıçak, Erdener Özer*, Emel FetilDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı ve *Patoloji Anabilim Dalı, İzmir, TürkiyeÖzetSum maryGi rişLenfanjioma sirkumskriptum genişlemiş dermal lenfatik damarlardan oluşan yüzeyel bir vaskular malformasyondur.
Klinik olarakiçeriğinde genellikle berrak lenf sıvısı bulunmakla birlikte bazen hemorajiye bağlı olarak kırmızı kan hücrelerini de içeren gruplaşmıştranslusan veziküller izlenebilir.
Vasküler lezyonlarda etkili olduğu bilinen pulsed dye lazer ’in bu tip hemorajik özellik gösterenlenfanjiomlarda da başarılı olarak kullanılabileceği ileri sürülmüştür.
Literatürde PDL tedavisi uygulanan ve lezyonları büyük orandagerileyen LS’lu iki olgu bildirilmiştir.
Burada sol omzunda bazıları hemorajik karakterde kabarcıkları olan ve PDL tedavisine yetersizkısmi yanıt veren LS’lu 14 yaşında bir kız olgu sunulmaktadır.
Key Words: Lymphangioma circumscriptum, pulsed dye laserLenfanjioma sirkumskriptum veya mikrokistik lenfatikmalformasyon deri ve subkutanöz dokuları tutan nadir görülen birvasküler malformasyondur.
Tipik olarak 24 mm çapındaki vezikülkümecikleri berrak renkte olabileceği gibi lenfatik kanallar içindekikan miktarına bağlı olarak pembe, kırmızı veya siyah renkte degörülebilir.
Dermal papillalar üzerinde yerleşimli lenfatik damarlarepidermisi yukarı doğru iterek kesecikler şeklinde görünenveziküllerin oluşumuna neden olur.
Genellikle ekstremitelerinproksimal kısımları, omuzlar, aksillar kıvrımlar, boyun ve özellikledil olmak üzere oral kavitede yerleşen lezyonlar, penis, vulva veskrotumda da görülebilmektedir1,2.
LS’da sayısı ve çapı zamanla artmaya eğilimli olan veziküllerbazen rüptüre olarak kanamaya veya sızıntıya yol açabilir.
Olgular genellikle sulantı, kabuklanma, ödem, kaşıntı vesekonder infeksiyon oluşumundan rahatsızdırlar1,3.
LStedavisinde cerrahi, skleroterapi, kriyoterapi, ablatif ve ablatifolmayan lazerler gibi değişik tedavi seçeneklerinden bazıolgularda güzel sonuçlar alınmakla birlikte, lezyonların derinyerleşiminden dolayı nükslerin sık olduğu bildirilmiştir14.
Noninvaziv bir yöntem olan pulsed dye lazer tedavisi ilehemorajik lezyonları olan lenfanjiomlu olgularda belirginbaşarı sağlandığı bildirilmiştir3,4.
Burada PDL tedavisiuygulanan ve yetersiz kısmi yanıt alınan LS’lu bir olgusunulmaktadır.
Pulsed Dye Lazer Tedavisi Uygulanan Bir Lenfanjioma Sirkumskriptum OlgusuTürk derm2012; 46: 1079108Olgu Sol omuzundaki kızarık kabarcıklar yakınması ile başvuran 14 yaşındaki kızolgu bu lezyonlarının doğumdan altı ay sonra oluştuğunu, zamanlabüyüklüklerinin ve sayılarının arttığını tanımlamıştır.
Bu yakınmalarınaherhangi bir semptomun eşlik etmediğini ifade eden hastanın özgeçmiş,soygeçmiş ve sistem sorgulamasında herhangi bir özellik belirlenmemiştir.
Olgumuzun dermatolojik muayenesinde boyunun sol yanından sol omuzadoğru uzanım gösteren 14 mm çaplarındaki gruplaşmaya eğilimli renkleriaçık pembeden koyu kırmızıya kadar değişen vezikül benzeri lezyonlarizlenmiştir .
Lezyonun histopatolojik incelemesinde yüzeyeldermiste kavernöz özellikte endotel hücreleri ile döşeli vasküler boşluklardaproteinöz bir materyal ve çevrede yoğun lenfoplazmositer bir infiltrasyonsaptanmıştır .
Klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde LS tanısı konulan olgumuzabazı lezyonların hemorajik özellikte olmasından dolayı PDL tedavisiplanlanmıştır.
Hasta 350 mikrosaniye atım süreli 585 nm dalga boyluPDL lazer ile 5 mm başlık çapıkullanılarak bitişik fakat örtüşmeyen atışlar yapılarak tedavi edilmiştir.
Lazer tedavisi 6 J/cm2 şeklinde başlanmış, 68 haftalık seansaralıklarında her seansta 0,51 J/cm2’lik artışlar yapılarak maksimum 9J/cm2 dozunda 6 seans şeklinde uygulanmıştır.
Lazer tedavisi seyrindeherhangi bir yan etkiye rastlanmamış olsa da, sadece hemorajiklezyonlarda kısmi gerileme izlenmiş ve bu yanıt yetersiz kısmi cevapolarak değerlendirilmiştir .
TartışmaDeri ve subkutanöz dokuları tutabilen lenfanjiomlar lenfatik sisteminhamartamatöz konjenital malformasyonlarıdır.
LS ilk olarak 1877 yılındaWegener tarafından basit, kavernöz ve kistik olarak ayrılan lenfanjiomsınıflamasında basit grup altında incelenmiştir.
Daha sonra anormal lenfdamarlarının derinlik ve büyüklüklerine göre yüzeyel ve derin olaraksınıflandırılan lenfanjiomların yüzeyel alt grubu içinde yer almıştır1.
Sonolarak 1996 yılında Uluslararası Vaskuler Anomaliler Çalışma Derneği’ninsınıflamasında lenfanjiom olarak da bilinen konjenital lokalize lenfatikmalformasyonların makrokistik ve mikrokistik formlaraayrıldığı, yüzeyel olan mikrokistik formun LS olarak da adlandırıldığıbildirilmiştir2.
LS patogenezi ilk olarak 1976 yılında Whimster ve arkadaşları tarafındantanımlanmıştır.
Bu hipoteze göre embriyonik gelişim sırasında derinsubkutanöz doku içinde normal lenf damarlarından ayrı olarak anormallenfatik kesecikler oluşur.
Ektopik lenf damarları ile bağlantılı olan bukesecikleri çevreleyen düz kasların kasılması anormal ektopik lenfdamarlarının dilatasyonuna ve deriden çıkıntı oluşturmasına nedenolmaktadır1,2.
Klinik olarak doğumda veya doğumdan hemen sonra görülen, ancakherhangi bir yaşta da oluşabilen az sayıda gruplaşmaya eğilimli translusanveziküller ile karakterizedir.
LS’un klinik görünümleri birbirine benzemeklebirlikte lezyonların büyüklükleri, dağılımı, histolojisi ve ilişkili semptomlarıbirbirinden farklılık gösteren klasik ve lokalize formları tanımlanmıştır.
Bizimolgumuzda da izlenen klasik form doğumda veya hemen sonrasındagörülen, çapı bir santimetrekareden daha büyük olan, bazen vezikülleringörülmesinden önce diffüz palpabl subkutanöz bir şişlik fark edilebilen vekalın verrüköz plakların çok nadir geliştiği formdur.
Özellikle kol üst kısmı,aksilla, göğüs üst kısmı ve skapular alanlarda olmak üzere genellikleekstremitelerin proksimal kısımlarında görülmektedir.
Lokalize form ise çapıbir santimetrekareden küçük olan, genellikle erişkinlerde olmak üzereherhangi bir yaşta ve vücudun herhangi bir yerinde görülebilen lezyonlarlakarakterizedir.
Bununla birlikte her iki formun birlikte görülebildiği olgularda bildirilmiştir1.
LS ayırıcı tanısında lenfanjiektaziler, kutan metastazlar, hemanjiom,verruka, molloskum kontagiozum, anjiokeratom ve lenfanjioendoteliyomgibi tablolar düşünülmelidir1.