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NLP Guild 4

乙醚中毒

乙醚急性中毒(etherpoisoning)大多由于麻醉时用量过大，浓度过高或滴入过快引起，偶因误饮而致。部分病人对乙醚过敏，孕妇乙醚中毒，可导致胎儿或新生儿中毒。滴入过快引起，偶因误饮而致，部分人对乙醚过敏。常见症状为呕吐、面色青紫、体温下降、瞳孔散大、呼吸表浅而不规则脉速而弱，血压下降以至循环衰竭等。

1、有肺部疾病、心脏病、肝肾功能损害和有过敏史者禁用乙醚。 2、加强安全生产，防止跑、冒、漏、滴及污染生产车间、环境。 3、人体防护 (1)皮肤接触：脱去被污染的衣着，用大量流动清水冲洗。 (2)眼睛接触：提起眼睑，用流动清水或生理盐水冲洗。就医。 (3)吸入：迅速脱离现场至空气新鲜处，保持呼吸道通畅。 (4)呼吸系统防护：空气中浓度超标时，佩戴过滤式防毒面具。

中毒多因用量过大或滴入过快所致，此外，误吸，误饮也是中毒的常见原因。

否

0.06%

无传染性

7-10天

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）

无特发人群

淹溺

淹溺(drowning)也称为溺水，是指人淹没或沉浸在液性介质中并导致呼吸损害的过程，由于无法呼吸，引起机体缺氧和二氧化碳潴留，也可因反射性喉，气管、支气管痉挛和水中污泥、杂草堵塞呼吸道而发生窒息。

1、当发生溺水时，不熟悉水性时可采取自救法：除呼救外，取仰卧位，头部向后，使鼻部可露出水面呼吸，呼气要浅，吸气要深。 2、千万不要慌张，不要将手臂上举乱扑动，而使身体下沉更快，会游泳者，如果发生小腿抽筋，要保持镇静，采取仰泳位，用手将抽筋的腿的脚趾向背侧弯曲，可使痉挛松解，然后慢慢游向岸边。 3、救护溺水者，应迅速游到溺水者附近，观察清楚位置,从其后方出手救援，或投入木板，救生圈，长杆等，让落水者攀扶上岸。 4、溺水者救上岸后，首先清理其口鼻内污泥，痰涕，取下假牙，然后进行控水处理，救护人员单腿屈膝，将溺水者俯卧于救护者的大腿上，借体位使溺水者体内水由气管口腔中排出。 5、如果溺水者呼吸心跳已停止，立即进行口对口人工呼吸，同时进行胸外心脏按摩。 6、对于呼吸，脉搏正常溺水者，经过倒水之后，回到家里后进行漱口，喝些姜汤或热茶，并注意保暖，让患儿安静入睡;注意如有咳嗽，发热时应去医院治疗。 7、加强宣传游泳安全知识，游泳前做准备活动避免腓肠肌痉挛，结伴下水活动，加强海上作业人员的安全和急救知识教育。

(一)发病原因 无溺水自救能力的落水者，或不熟悉水流和地形的河流池塘而误入险区，以及投水自杀或意外事故均可致淹溺，落水初期发生反射性屏气，喉支气管痉挛以及泥草堵塞口鼻使窒息加重，故约有20%淹溺者并未有水吸入肺或仅有少量水至咽喉部即发生可持续3～5min的呼吸道闭塞性喉痉挛，随后喉松迟致水进入呼吸道和肺泡，肺泡表面活性物质受损而功能不足，导致肺通气和换气功能障碍，致缺氧和二氧化碳潴留，各脏器发生缺氧性功能障碍。 (二)发病机制 人淹没于水中，本能地引起反应性屏气，避免水进入呼吸道，由于缺氧，不能坚持屏气而被迫深呼吸，从而使大量水进入呼吸道和肺泡，阻滞气体交换，引起全身缺氧和二氧化碳潴留，呼吸道内的水迅速经肺泡吸收到血液循环，由于淹溺的水所含的成份不同，引起的病变亦有差异。 淡水和海水淹溺所引起的病理生理不同，淡水因低渗而由肺泡进入血液循环造成血容量增多可致肺水肿，V/Q降低及心力衰竭，同时发生低渗血症，造成红细胞破坏，溶血，高钾血症，和脏器的组织细胞水肿，功能不全，此外，高血钾可致心律失常，室颤，以及溶血所致的血红蛋白在肾小管栓塞引起急性肾衰，同时，水损及肺泡的上皮细胞而致肺泡表面活性物质减少，形成肺泡不张进一步加重V/Q降低，产生严重缺氧，海水因高渗(35 %盐)吸入后水分自血管渗入肺泡致急性肺水肿，和血液水分减少，而致血液浓缩，高渗血症导致血容量不足，组织灌注不良，同时海水常并有钙盐，镁盐所致的高钙血症有心动过缓，传导阻滞，甚至心脏骤停，高镁血症则对中枢神经抑制及扩张血管，降低血压等作用。

否

0.015%

无传染性

根据救治的及时性而定

根据现场救治的及时性而定

根据不同的病情，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500 —— 2000元）

儿童和青少年

衣原体肺炎

衣原体肺炎(chlamydiapneumonia)是由肺炎衣原体(Chlamydiapneumoniae)引起的急性肺部炎症，常累及上、下呼吸道，引起咽炎、扁桃体炎、喉炎、气管-支气管炎。肺炎衣原体(chlamydiapneumoniae)是一种专性细胞内细菌样寄生物，主要引起呼吸道和肺部感染。

肺炎衣原体常在儿童和成人中产生上呼吸道和呼吸道感染，现仅知人是该衣原体宿主，感染方式可能为人与人之间通过呼吸道分泌物传播。因肺炎衣原体毒力比较弱，主要发生与免疫功能低下的人群，因此要注意防止免疫力降低，在流感流行季节尽量减少在人去聚集处活动。

衣原体肺炎的病因为肺炎衣原体感染，是新发现的一种衣原体主要引起呼吸道和肺部感染。1986年Grayeton等在学生急性呼吸道感染中，发现一种衣原体，以后于成人呼吸道疾病中亦被发现，当时命名为鹦鹉热衣原体TWAR-TW株，后经研究证明该衣原体为一新种并定名为肺炎衣原体。

否

0.05%

呼吸道传播

2-4周

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）

无特定人群

羊水与胎粪吸入综合征

羊水与胎粪吸入综合征(aspirationofamnioticfluidandmeconiumsyndrome)是指胎儿在宫内或娩出过程中吸入被胎粪污染的羊水，发生气道阻塞、肺内炎症和一系列全身症状，严重者发展成呼吸衰竭或死亡。病史中往往有胎儿窘迫，产程延长、胎盘功能不全、难产等，羊水染有胎粪常为胎儿缺氧的表示，但足月或过期产儿可以有生理的少量胎粪排出于羊水。多见于足月儿和过期产儿。占活产新生儿的0.3%～2.0%。临床上病情轻重差异很大，吸入较少者出生时可无症状。多数患儿在生后数小时出现呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动、呻吟、三凹征、胸廓前后径增加似桶状胸，体检两肺可闻及粗湿罗音，以后出现中、细湿罗音。严重者可并发气胸、纵膈气肿、心衰等。故产前、产时应妥善处理胎儿窘迫，尽量避免和减少发生吸入，降低发病的几率。

产前产时妥善处理胎儿窘迫，尽量避免和减少发生吸入，胎头娩出在未出现第一次呼吸前即于挤除或用一次性吸管清除口咽，鼻粘液极为重要，也是降低发病的关键，围生医，护人员通过窒息复苏处理训练合格再上岗是必要的。

胎儿缺氧可引起群体反射，排出胎粪，并出现真性呼吸，将胎粪羊水角化细胞一齐吸入，稠厚胎粪多量吸入可致完全性气管阻塞，肺不张，急性窒息缺氧，稀薄的胎粪羊水或吸入量不多，则可导致部分阻塞，引起亚节段性肺不张，阻塞性肺气肿，若肺泡破裂可致间质气肿或气胸，当气体沿血管壁和淋巴管扩散到纵隔可引起纵隔气肿。 出生时胎粪污染全身，若胎儿浸在胎粪羊水中4～6小时，指趾甲可染呈黄绿色，10～12小时者脐带，胎脂，胎盘羊膜均可染呈胎粪色，新生儿呼吸受到严重抑制，出现心动过缓，肌张力低及休克，有自主呼吸后可见呼吸急促，渐至呼吸困难，肋间凹陷及呼气呻吟，皮色发绀，如青紫严重，吸氧无好转者，应考虑合并新生儿持续肺动脉高压，肺部体征与吸入胎粪多少和厚薄有关，若有气胸，两侧呼吸动作，呼吸音可以不对称。 胎粪羊水刺激呼吸道粘膜或继发感染可导致肺炎，进入康复期后，吸入物被吸收或吞噬，严重病例形成纤维化，出现肺气肿等病变。 严重窒息缺氧时引起心血管适应障碍，右向左分流，巨心伴末梢循环充血不良，偶可出现抽搐，血气发析显示PO2降低，Pco2升高及pH降低，重症病例在生后数分钟至数小时死亡，幸存者病程迁延，一般病例2天内明显好转，10天或更长时间后完全康复，轻型病例可生后数小时后才出现呼吸困难，经X线检查稍有肺纹理增粗，轻度肺气肿，膈肌轻度下降，对胎粪吸入较多者两肺可有密集斑片状或结节状浸润，肺过分膨胀，偶有胸腔少量积液，间质性肺气肿，纵膈积气或气胸。

否

1.2%～2.2%

无传染性

1-2周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）

足月儿和过期产儿

一氧化碳中毒

一氧化碳中毒是含碳物质燃烧不完全时的产物经呼吸道吸入引起中毒。CO为无色，无味、无臭的气体，凡是碳或含碳物质不充分时燃烧，均可产生CO。在生产或生活中，由于使用柴炉、煤炉，煤气时，如通风系统不畅通，尤其是近年来煤气取暖器和煤气热水器使用不当使CO中毒大为增加。因为CO是无色，无味的气体，所以称之为“沉默的杀手”。人体吸入CO后，往往毫无知觉，甚至出现严重的症状后仍不知何故，从而继续处在高浓度的CO环境中，直至死亡。CO进入体内后，一部分与血红蛋白结合，形成碳氧血红蛋白，使血红蛋白氧运输能力丧失，另一部分直接与细胞线粒体内的细胞色素a3结合，抑制组织细胞内呼吸。故CO中毒时临床表现与血中HbCO水平可能不一致。根据病情及实验室检查可将中毒分为轻度中毒，中度中毒和重度中毒。

1、应广泛宣传室内用煤火时应有安全设置(如烟囱、小通气窗、风斗等)，说明煤气中毒可能发生的症状和急救常识，尤其强调煤气对小婴儿的危害和严重性。煤炉烟囱安装要合理，没有烟囱的煤炉，夜间要放在室外。 2、不使用淘汰热水器，如直排式热水器和烟道式热水器，这两种热水器都是国家明文规定禁止生产和销售的，不使用超期服役热水器，安装热水器最好请专业人士安装，不得自行安装、拆除、改装燃具。冬天冲凉时浴室门窗不要紧闭，冲凉时间不要过长。 3、开车时，不要让发动机长时间空转，车在停驶时，不要过久地开放空调机，即使是在行驶中，也应经常打开车窗，让车内外空气产生对流。感觉不适即停车休息，驾驶或乘坐空调车如感到头晕、发沉、四肢无力时，应及时开窗呼吸新鲜空气。 4、在可能产生一氧化碳的地方安装一氧化碳报警器。一氧化碳报警器是专门用来检测空气中一氧化碳浓度的装置，能在一氧化碳浓度超标的时候及时地报警，有的还可以强行打开窗户或排气扇，使人们远离一氧化碳的侵害。

CO为无色，无味，无臭的气体，凡是碳或含碳物质在氧不充分时燃烧，均可产生CO。 发病机制： CO+Hb→HbCO→低氧血症→组织缺氧(主要)，CO+肌红蛋白，细胞色素α3 →损害线粒体功能，阻断电子传递链，延缓NADH的氧化，抑制组织呼吸。

否

3%

无传染性

根据不同情况，一般为7-14天

70%

根据病情及就诊医院不同，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）

无特发人群

阻塞性肺气肿

阻塞性肺气肿可分为局限性阻塞性肺气肿和弥漫性阻塞性肺气肿，现一般指慢性阻塞性肺疾病，是一种呼吸系统的病理改变。指呼吸细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而持久性扩张，伴有肺泡间隔破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。多由长期吸烟、大气污染，吸入有害化学物质和粉尘以及慢性反复呼吸道感染等诱发慢性支气管炎，进一步发展为本病。

着重预防慢性支气管炎患者发展为气流受限，包括宣传吸烟有害健康，已吸烟者应立即戒烟;避免有害粉尘，烟雾或气体的吸入，工厂，矿山应作好粉尘和有害气体的处理，如采用湿式作业，密闭尘源，加强通风和个人防护;预防呼吸道感染，包括病毒，支原体或细菌感染，可定期注射流感疫苗，肺炎球菌疫苗等对于预防易感者具有一定的意义;对慢性支气管炎患者定期监测肺通气功能(FEVl，FEVl/FVC及FEVl%)，及早发现气流受限发生情况，并采取相应的防治措施;此外，提高患者的生活水平，增加营养，加强卫生健康教育，改善工作环境与条件，养成良好的卫生习惯等，对本病的防治均具有重要的意义，此外还有避免受凉感冒及情志刺激,忌烟酒肥厚饮食及接触刺激性气体,红枣，山药，百合，核桃仁煮粥食用。

(一)发病原因 阻塞性肺气肿病因极为复杂，简述如下： 1.吸烟 纸烟含有多种有害成分，如焦油、尼古丁和一氧化碳等。吸烟者粘液腺岩藻糖及神经氨酸含量增多，可抑制支气管粘膜纤毛活动，反射性引起支气管痉挛，减弱肺泡世噬细胞的作用。吸烟者并发肺气肿或慢支和死于呼吸衰竭或肺心病者远较不吸烟者为多。 2.大气污染 尸检材料证明，气候和经济条件相似情况下，大气污染严重地区肺气肿发病率比污染较轻地区为高。 3.感染 呼吸道病毒和细菌感染与肺气肿的发生有一定关系。反复感染可引起支气管粘膜充血、水肿，腺体增生、肥大，分泌功能亢进，管壁增厚狭窄，引起气道阻塞。肺部感染时蛋白酶活性增高与肺气肿形成也可能有关。 4.蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调 体内的一些蛋白水解酶对肺组织有消化作用，而抗蛋白酶对于弹力蛋白酶等多种蛋白酶有抑制作用。蛋白酶和抗蛋白酶的平衡是维持肺组织正常结构免于破坏的重要因素。消化肺组织的蛋白酶有两种来源，外源性来自细菌和霉菌等病原体，内源性来自中性粒细胞和肺泡巨噬细胞。吸烟使弹性蛋白酶活性增加，并使抗蛋白酶失活。 α1抗胰蛋白酶是一种由肝脏合成的糖蛋白，可抑制多种丝氨酸蛋白酶的活性。α1抗胰蛋白酶由一对常染色体隐性基因控制，正常人类因为M型，即PiMM。如果由赖氨酸代替谷氨酸，即为Z型。国外资料报告人群中PiZZ纯合子约占1/4000，PiMZ杂合子约有3%～5%。PiZZ纯合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低。易患肝炎和肺气肿。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点：发病年龄较早，无吸烟史;病程较短，气急明显;血清蛋白电泳显示 α1球蛋白减少，血清α1抗胰蛋白酶活性降低。病理上多为全小叶型肺气肿。其它类型如PiSS以及各种杂合子PiMZ和PiSZ等肺气肿发病率并不增高。 α1抗胰蛋白酶缺乏症多见于白种人，我国少见。 (二)发病机制 1.慢性支气管炎症性损伤 引起慢性支气管炎的各种因素如感染，吸烟，大气污染，职业性粉尘和有害气体的长期吸入，以及过敏因素等均可引起支气管慢性炎症，使管腔狭窄形成不完全阻塞，使吸气时气体容易进入肺泡，而呼气时由于胸膜腔内压力增加，支气管进一步闭合，导致肺泡中残留气体过多和肺泡过度充气，慢性炎症还可损伤小支气管壁软骨组织，使支气管失去正常的支架作用，和呼气时支气管易于陷闭，阻碍气体排出，导致肺泡内气体积聚过多，肺泡内压力升高和过度膨胀，此外，由于肺泡内压的增高，使肺泡壁的毛细血管受压，肺组织血液供应减少和营养障碍，亦可引起肺泡壁弹性减退，因此，慢性支气管炎症性损伤为引起阻塞性肺气肿的重要原因。 COPD气道炎症的发生机制为，当机体因吸烟，感染及环境污染等因素刺激时，单核细胞，巨噬细胞及中性粒细胞等迅速合成并释放细胞因子，如IL- 1，TNF-α，IFN等，这些因子可诱导血管内皮细胞合成黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)增加，此外，还可激活白细胞表面的黏附分子(LFA- 1，VLA-4，MAC-1等)使其表达上调，并与内皮细胞上相应的黏附分子相互作用，导致白细胞快速黏附，并跨越内皮转移到炎症部位参与炎症反应，同时上述的致病因素，如吸烟，感染等对肺组织的损伤亦可刺激上皮细胞，巨噬细胞产生中性粒细胞趋化因子IL-8，巨噬细胞炎症蛋白-2(MIP-2)，激活并趋化中性粒细胞在靶部位聚集，从而加重了炎症反应，此外，活化的中性粒细胞释放的蛋白分解酶和弹性蛋白酶可使支气管上皮脱落，纤毛运动减退，黏液分泌亢进，导致黏液潴留和细菌繁殖，使炎症反复发作并迁延不愈。 2.蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调 目前认为体内的某些蛋白水解酶对肺组织具有损伤破坏的作用，而抗蛋白酶对于弹力蛋白酶等多种蛋白酶具有抑制的效能，蛋白酶和抗蛋白酶维持平衡是保证肺组织正常结构免受破坏的重要因素，如抗蛋白酶不足或蛋白酶增加均可导致肺组织结构破坏发生肺气肿。 (1)抗蛋白酶：人体中的抗蛋白酶系统，即蛋白溶解酶的抑制物(protease inhibitor)，其中α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)是活性最强的一种，此外，还有α2-巨球蛋白(α2-M)和抗白细胞蛋白酶 (antileukoprotease，ALP)，α1-AT是一种急性相反应蛋白，由肝脏合成，分子量45～56KD，正常血清浓度为 1360±176mg/L，在感染等多种炎症反应中血清α1-AT水平可升高，可抑制多种丝氨酸蛋白酶的活性，α2-M主要亦由肝细胞合成，分子量大，当血管通透性增加时，肺组织中水平始升高，ALP的合成与排泌均在气道，具有灭活弹性蛋白酶的效能，因此，正常情况下，α1-AT，α2-M及ALP协同发挥保护肺和气道，使其不被蛋白酶所破坏。 (2)蛋白酶：破坏肺组织的蛋白酶其主要来源有二：一来自病原菌的外源性蛋白酶;二来自中性粒细胞和巨噬细胞的内源性蛋白酶，其中以人中性弹性蛋白酶 (HNE)最为重要，与肺气肿发病也最为密切，HNE为一种丝氨酸蛋白酶，每个中性粒细胞内约含3mg，106个粒细胞在体外能水解0.4mg肺弹性硬蛋白，α1-AT可与HNE呈1∶1结合成不易解离的复合体，使弹性蛋白酶灭活，巨噬细胞弹性蛋白酶则为一种金属蛋白酶，需有金属离子存在始能发挥作用，巨噬细胞中的蛋白酶含量仅相当于中性粒细胞的1/10，它不受α1-AT抑制，反而可使α1-AT水解而失去抗HNE的作用。 当支气管-肺发生感染时或纸烟烟雾和其他有害物质长期刺激下，肺泡巨噬细胞和中性粒细胞大量聚集并活化，释出弹性蛋白酶，当蛋白酶的含量和活性超过了局部肺组织中抗蛋白酶(α1-AT为主)的抑制效能时，弹性硬蛋白则被降解，引起肺组织消融，肺泡间隔毁坏，肺泡腔扩大，小气道在呼气时失去了周围间隔的支持而陷闭，导致了肺气肿的发生。 此外，在肺气肿发生过程中，中性粒细胞和肺泡巨噬细胞还生成并释放氧自由基，将α1-AT中具有活性的核心蛋氨酸氧化而形成亚砜，从而使其抗蛋白酶的活性明显降低，吸烟者的α1-AT活性仅为不吸烟者的60%，因此，吸烟可破坏蛋白酶-抗蛋白酶系统的平衡，促进肺气肿的发生和发展。 3.遗传因素 肺气肿的发生还与遗传因素有关，正常人血清中α1-AT是按常染色体隐性基因遗传的，在遗传过程中，正常人群绝大多数均由2个M型等位基因组成的纯合子，遗传表现型为PiMM，携带者的α1-AT血清浓度正常(>250mg/dl)，由2个Z型等位基因组成的纯合子，PiZZ为其表型，其血清α1- AT仅为正常人的10%～15%(<50mg/dl)，携带该遗传表型者为数很少，白种人群中仅约1∶2000(0.05%～0.07%);此外，与α1-AT缺乏有关的纯合子，其遗传表型为PiSS，至于由两个不同等位基因组合者为杂合子，遗传表型以PiMZ较多(4%～4.7%)，其次为 PiMS(0.5%)和PiSZ(0.08%～0.14%)，其余的杂合子表型则更常见，根据对3724名国人调查表明，α1-AT遗传表型主要仍为 PiMM，未发现1例PiZZ纯合子，其他类型如PiSS以及PiMZ和PiSZ等肺气肿发生率亦不高，因此，遗传性α1-AT缺乏所致的肺气肿在我国并不重要。 4.病理改变 大体检查见肺过度膨胀，弹性减退，剖胸后肺脏不能回缩，外观灰白或苍白，表面可见多个大小不一的大泡，镜下见终末细支气管远端气囊腔膨胀，间隔变窄，弹力纤维变细或断裂，肺泡壁变薄，肺泡孔扩大，肺泡破裂或形成大泡，与细支气管伴行的肺小血管呈炎症改变，中膜平滑肌水肿，变性和坏死，管腔狭窄甚至闭塞，因肺泡破裂和炎症的侵蚀破坏，肺毛细血管床数量及横断面积均减少，肺气肿时细支气管的病理改变与慢性支气管炎相同。 依据肺气肿累及肺小叶的部位，可将阻塞性肺气肿分为下列3种类型： (1)小叶中央型肺气肿：多见于肺上部，是由于终末细支气管或一级呼吸性细支气管因炎症而致管腔狭窄，其远端的二级呼吸性细支气管呈囊性扩张，其特点是囊状扩张的呼吸性细支气管位于二级小叶的中央区(图3)。 (2)全小叶型肺气肿：呈弥漫性侵犯全肺，但以前下部为多见，是由于呼吸性细支气管狭窄引起所属终末肺组织，即肺泡管-肺泡囊及肺泡的扩张，其特点是气肿囊腔较小，遍布于肺小叶内(图4)。 (3)混合型肺气肿：在同一肺内存在上述两型的病理变化，多在小叶中央型的基础上，并发小叶周边区肺组织膨胀。

否

0.6%-4.3%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000—8000元）

吸烟者，矿山工人

支原体肺炎

支原体肺炎(mycoplasmalpneumonia)是由肺炎支原体(mycoplasmalpneumonia，MP)引起的呼吸道和肺部的急性炎症，曾称原发性非典型性肺炎(primaryatypicalpneumonia)，常伴有咽炎、支气管炎和肺炎。起病缓慢，有发热，阵发性刺激性咳嗽，少量黏液性或黏液脓性痰(偶有血痰)，肺部体征多不明显，但易引起肺外多系统受累，也可威胁生命或死亡，好发于儿童或青少年，约占肺炎总数的10%，在非细菌性肺炎中占三分之一，流行年可高达40%～60%;一般预后良好，为自限性疾病。

支原体肺炎好发于老年人、婴幼儿等免疫功能低下的患者，常常继发于上呼吸道感染之后，因此平时要注意体育锻炼，经常进行户外活动，室内要开窗通风，使肌体的耐寒及对环境温度变化的适应能力增强，随气温变化及时增减衣服，避免与呼吸道感染的患者接触，在呼吸道传染病流行季节，避免去公共场所，合理地调配营养，还要有充分的休息和足够的睡眠。

发病原因 肺炎支原体是介于细菌与病毒之间的兼性厌氧、能独立生活的最小为生物。主要通过呼吸道传播。支原体穿过宿主呼吸道黏膜表面的黏液纤毛层，通过细胞膜上神经氨酸酶位点黏附于黏膜上皮细胞上，此黏附作用与肺炎支原体表面的P1蛋白的末端结构有关。当此黏附因子附着于呼吸道黏膜上皮细胞时，释放的有毒代谢产物可导致纤毛运动减弱，细胞损伤。 在我国小儿肺炎四季散发，但多发生在冬季或冬春季节或气候骤变、感冒多发的季节，南方有时在夏季或夏秋季节也有发病小高峰出现。空气污染、居室拥挤、室内通风不良等是小儿肺炎的诱因，而各种呼吸道传染病、小儿腹泻、营养不良、贫血、佝偻病等均可以成为小儿肺炎的内在因素，这些患儿一旦发生肺炎，病情往往较重、病程也较长，容易成为迁延。 发病机制 目前认为，其发病机制主要由于支原体穿过宿主呼吸道黏膜表面的黏液纤毛层，黏附于黏膜上皮细胞上，此黏附作用与肺炎支原体表面的P1蛋白的末端结构有关，当此黏附因子附着于呼吸道黏膜上皮细胞时，释放的有毒代谢产物可导致纤毛运动减弱，细胞损伤。 感染肺炎支原体后，可引起体液免疫和细胞免疫反应，体液免疫应答先出现特异性IgM抗体，然后出现IgG抗体，持续较长时间，鼻咽部局部产生的分泌性IgA抗体，能有效地抑制肺炎支原体与呼吸道上皮结合，呼吸道IgA抗体比血清中抗体对宿主的免疫状态有更直接关系，在感染防御上局部抗体甚为重要，局部免疫除IgA外，局部细胞免疫也发挥作用，因为初次感染使幼儿致敏，促使再次感染时发生较重的临床表现，表明本病与感染肺炎支原体后机体产生超敏反应的关系。 病理改变主要为支气管炎，毛细支气管炎及间质性肺炎，管壁水肿，增厚，有浸润斑，支气管及细支气管内有黏液甚至脓性分泌物，镜下所示为急性细支气管炎伴有间质性肺炎，肺泡内可见有少量水肿液及巨噬细胞，细支气管壁有水肿，充血以及单核细胞和淋巴细胞浸润，腔内可见到中性粒细胞，脱落上皮细胞及细胞残片，附近的肺泡间隔内有淋巴细胞及单核细胞浸润，重症可见弥漫性肺泡坏死和透明膜病变。

否

0.02%

空气传播

6-8周

60-80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）

老人、儿童

支气管扩张

支气管扩张(bronchiectasis)是指细支气管不可逆性异常扩张。是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张，典型的临床症状有慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史，随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎，扁桃体炎等。尤其是高度重视幼年时期的麻疹，百日咳，支气管肺炎，肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义，对支气管扩张患者避免吸入烟雾，有害粉尘等，具有稳定病情的作用。使用肺炎球菌疫苗或流感疫苗对于预防急性加重具有一定作用。呼吸康复锻炼对于维持肺功能具有一定帮助。

感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。 一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。 异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。 发病机制 支气管扩张按其形态可分为柱状，囊状和混合状，先天性多为囊状，继发性多为柱状，柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈柱形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎，小脓肿和小叶肺不张。 支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏，血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见，左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张，右肺中叶支气管开口较细，其内，外，前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。 支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张，扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损，破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。 支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质，由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变，柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿，如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调，该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭，疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

否

0.6%

无传染性

2-3月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-5000元）

无特定人群

支气管肺炎

支气管肺炎又称小叶肺炎，是小儿的一种主要常见病，尤多见于婴幼儿，也是婴儿时期主要死亡原因。肺炎多发生于冬春寒冷季节及气候骤变时，但夏季并不例外。甚至有些华南地区反而在夏天发病较多，患病后免疫力不持久，容易再受感染。支气管肺炎由细菌或病毒引起。支气管肺炎多发生于冬春季节及气候骤变时，有些华南地区反而在夏天发病较多。室内居住拥挤、通风不良、空气污浊、致病性微生物较多，容易发生肺炎。支气管肺炎可由细菌或病毒引起。

为预防肺炎，应着重注意下列措施。 1、加强护理和体格锻炼：婴儿时期应注意营养，及时增添副食，培养良好的饮食及卫生习惯，多晒太阳，防止佝偻病及营养不良是预防重症肺炎的关键，从小锻炼体格，室内要开窗通风，经常在户外活动或在户外睡眠，使机体耐寒及对环境温度变化的适应能力增强，就不易发生呼吸道感染及肺炎。 2、防止急性呼吸道感染及呼吸道传染病：对婴幼儿应心可能避免接触呼吸道感染的病人，尤以弱小婴儿受染后易发展成肺炎，注意防治容易并发严重肺炎的呼吸道传染病，如百日咳，流感，腺病毒及麻诊等感染，尤其对免疫缺陷性疾病或应用免疫抑制剂的患儿更要注意。 3、预防并发症和继发感染：已患肺炎的婴幼儿抵抗力弱，易染他病，应积极预防可能引起严重预后的并发症，如脓胸，脓气胸等，在病房中应将不同病原的患儿尽量隔离，恢复期及新入院患儿也应尽量分开，医务人员接触不同患儿时，应注意消毒隔离操作，近年来有用苍术，艾叶等中药香薰烟以减少空气中病原体的报道，此法可用来预防交叉感染。

肺炎多发生于冬春季节及气候骤变时，有些华南地区反而在夏天发病较多。室内居住拥挤、通风不良、空气污浊、致病性微生物较多，容易发生肺炎。支气管肺炎可由细菌或病毒引起。 婴幼儿时期容易发生肺炎是由于呼吸系统生理解剖上的特点：如气管支气管管腔狭窄，黏液分泌少，纤毛运动差，肺弹力组织发育差，血管丰富，易于充血，间质发育旺盛，肺泡数少，肺含气量少，易为黏液所阻塞等。在此年龄阶段免疫学上也有弱点，防御功能尚未充分发展，容易发生传染病，营养不良佝偻病等疾患。这些内在因素不但使婴幼儿容易发生肺炎并且比较严重，1岁以下婴儿免疫力很差，故肺炎易于扩散融合并延及两肺，年龄较大及体质较强的幼儿机体反应性逐渐成熟，局限感染能力增强，肺炎往往出现较大的病灶，如局限于一叶则为大叶肺炎。 凡能引起上呼吸道感染的病原均可诱发支气管肺炎(bronchopneumonia)但以细菌和病毒为主，其中肺炎链球菌流感嗜血杆菌RSV最为常见。 20世纪90年代以后美国等发达国家普遍接种b型流感嗜血杆菌(Hib)疫苗，因而流感嗜血杆菌所致肺炎已明显减少。一般支气管肺炎大部分由于肺炎球菌所致占细菌性肺炎的90%以上，其他细菌如葡萄球菌链球菌流感杆菌大肠埃希杆菌肺炎杆菌铜绿假单胞菌则较少见。肺炎球菌至少有86个不同血清型都对青霉素敏感。所以，目前分型对治疗的意义不大较常见。肺炎球菌型别是第14、18、19、23等型有毒力的肺炎球菌均带荚膜含有型特异性多糖因而可以抵御噬菌作用，而无症状的肺炎球菌致病型的携带者在散播感染方面起到比肺炎病人更重要的作用，此病一般为散发。但在集体托幼机构有时可有流行β溶血性链球菌，往往在麻疹或百日咳病程中作为继发感染出现凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌，是小儿重症肺炎的常见病原菌但白色葡萄球菌肺炎。近几年来有增多趋势流感杆菌引起的肺炎常继发于支气管炎毛细支气管炎或败血症，3岁以前较为多见。大肠埃希杆菌所引起的肺炎主要见于新生儿及营养不良的婴儿。但在近年来大量应用抗生素的情况下此病与葡萄球菌肺炎一样可继发于其他重病的过程中肺炎杆菌肺炎及铜绿假单胞菌肺炎较少见，一般均为继发性间质性支气管肺炎大多数由于病毒所致，主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等麻疹病程中常并发细菌性肺炎，但麻疹病毒本身亦可引起肺炎，曾自无细菌感染的麻疹肺炎早期死亡者肺内分离出麻疹病毒间质性支气管肺炎也可由于流感杆菌百日咳杆菌草绿色链球菌中某些型别及肺炎支原体所引起。

否

3%

无传染性

10-20天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000--6000元）

好发于儿童

变应性血管炎

变应性血管炎(Allergicvasculitis)是比较常见的一种疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤，本病有许多名称，为了防止混乱，Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适，本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一，轻者仅有皮损数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。

本病与III型变态反应关系密切，对于一些有明显诱因的患者，应避免再与诱发因素接触，针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者，除了积极进行治疗外，还需要严格地筛查，查找出病因，进而采取预防措施。 变应性皮肤结节性血管炎预防分为4以下各方面： 1.通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段。 2.早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。 3.平时积极参加户外运动，增加自己的个人体质，提高自身的免疫力。 4.定时参加单位或者个人组织的身体体检，发现病情及时到医院就诊。

发病原因 药物因素 本病发病因素较复杂，一般认为最常见的致病药物有巴比妥酸盐类，酚噻嗪类，磺胺类，青霉素，碘化物类，阿斯匹林及异体蛋白等，杀虫剂，除草剂及石油产物也与本病有关。 感染 感染也是一个重要因素，如病毒，链球菌，结核杆菌，麻风杆菌等，真菌及原虫认为也是一种致病因素，细菌刺激血管壁使血管通透性增加，同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位，引起炎性细胞浸润。 内在性疾病 此外有内在性的疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等也可引起本病。 发病机制 大多数因子均非直接致病者，仅链球菌的M蛋白，结核分枝杆菌，乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义，这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现，当蛋白质抗原进入血液循环，产生特异性抗体，特别是IgG或IgM，抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物，这种复合物沉积在血管壁及周围组织中，激活被体C3产生过敏毒素，引起肥大细胞释放组织胺，使血管通透性增加，同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位，引起炎性细胞浸润，粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物，再结合补体使补体再激活，引起补体顺序反应，引起血小板及中性多核白细胞溶解，此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质，引起纤维蛋白沉积及出血，此时中性多核白细胞释放出胶原酶，弹力酶及其他水解酶，其破坏胶原纤维，弹力纤维，基底膜及周围组织，使血管壁有炎性细胞浸润，纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死，引起血管炎的各种症状。

否

0.06%

无传染性

2-4年

绝大多数均可治愈

根据不同医院，病情的严重程度，收费标准不一致

好发于儿童及青年女性

病毒性心肌炎

病毒性心肌炎(viralmyocarditis)是指病毒感染引起的心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变，属于感染性心肌疾病。它是一种与病毒感染有关的局限性或弥漫性的急性，亚急性或慢性炎症性心肌疾病，是最常见的感染性心肌炎。轻度心肌炎的临床表现较少，诊断较难，故病理诊断远比临床发病率为高。在病毒流行感染期约有5%患者发生心肌炎，也可散在发病，临床表现轻重不同。根据典型的前驱感染病史;相应的临床表现;心电图、心肌损伤标志物、超声心动显示的心肌损伤证据考虑该诊断，确诊有赖于心内膜心肌活检。目前无特异性治疗方法，治疗主要针对病毒感染和心肌炎症。大多数患者经适当治疗后痊愈，极少数患者在急性期因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克死亡。部分患者可演变为扩张型心肌病。近年来随着检测技术的提高，发现多种病毒可引起心肌炎，其发病率呈逐年增高趋势，是遍及全球的常见病和多发病。

1、纠正病因及诱因 肠道感染及上呼吸道感染与病毒性心肌炎关系已较明确，因此应积极预防，注重增强体质，提高机体免疫力，肠道病毒中柯萨奇B组病毒(CVB)与心肌疾病关系最为密切，因此，CVB疫苗对预防病毒性心肌炎有重要的意义，灭活疫苗，合成多肽疫苗，基因工程疫苗，DNA疫苗的研究和应用，将对预防病毒性心肌炎的发生有重要意义。 2、注意休息 卧床休息是减轻心脏负荷的最好的方法，也是病毒性心肌炎急性期的重要治疗措施，休息可使心肌炎患者心率，血压等降低，一般常规全休3个月，半休3个月左右，重症心肌炎应严格卧床休息至体温正常，心电图及胸部X线变化恢复正常再逐步起床活动，加强身体锻炼，提高机体抗病能力，避免劳累以预防病毒，细菌感染，发病后注意休息，进营养丰富之饮食，以利心脏恢复。 春天要防心肌炎： 近年来，由于抗生素的广泛应用，因链球菌感染引起的风湿热逐渐减少，风湿性心肌炎发病明显减少，而病毒性心肌炎发病却日益增多，病毒性心肌炎可由多种病毒感染引起，其中以柯萨基病毒B最常见，水痘，EB病毒也可引起，据研究，约有5%病毒感染者感染后可累及心脏心脏发生心肌炎，可为病毒感染后的直接侵袭心肌，也可为病毒感染后的自身免疫反应所致，前者以儿童多见，后者以青少年多见，而春季又是病毒性心肌炎的高发季节，应引起人们的警惕。 病初与上呼吸道感染或肠道感染症状，7-10天后出现胸闷，心悸，极度乏力，易出汗等症状，此时，如做心电图，可能发现有早搏等心率失常和心肌损害表现，作血沉，心肌酶测定可能升高，2-4周后查柯萨基病毒抗体，抗心肌抗体可为阳性。

几乎每一组病毒都可引起特异性的嗜心性病毒疾病，其中以引起肠道和上呼吸道感染的委员长病毒感染最多见，但很多呈亚临床型，目前已证实能引起心肌炎的病毒包括： 如黄热病毒，登革热病毒，白蛉热病毒，流行性出血热病毒等，虫媒病毒为一群节肢动物媒介病毒，分别归类于披膜病毒科，黄病毒科，布尼亚病毒科和沙粒病毒科的某些成员病毒。 归类于披膜病毒科甲病毒属的主要虫媒病毒有东部马脑炎病毒，西部马脑炎病毒和委内瑞拉脑炎病毒，主要分布在非洲和美洲。归类于披膜病毒科黄病毒属的有乙型脑炎病毒，森林脑炎病毒，登革病毒，黄热病病毒，圣路易斯脑炎病毒，西尼罗脑炎病毒等。 包括甲型，乙型，丙型和δ型肝炎病毒，肝炎病毒是指引起病毒性肝炎的病原体。人类肝炎病毒有甲型、乙型、非甲非乙型和丁型病毒之分。甲型肝炎病毒呈球形，无包膜，核酸为单链RNA。乙型肝炎病毒呈球形，具有双层外壳结构，外层相当一般病毒的包膜，核酸为双链DNA。对非甲非乙型肝炎病毒和丁型肝炎病毒目前正在研究之中。 为弹状病毒科 (Rhabdoviridae)狂犬病毒属 (Lyssavirus) 中血清/基因1型病毒，而2～6型称“狂犬病相关病毒”，目前仅在非洲和欧洲发现。狂犬病病毒在野生动物(狼、狐狸、鼬鼠、蝙蝠等)及家养动物(狗、猫、牛等)与人之间构成狂犬病的传播环节。人主要被病兽或带毒动物咬伤后感染。一旦受染，如不及时采取有效防治措施，可导致严重的中枢神经系统急性传染病，病死率高，在亚非拉发展中国家中每年有数万人死于狂犬病。 流行性感冒病毒，简称流感病毒，是一种造成人、狗、马、猪及禽类等患流行性感冒的RNA病毒，在分类学上，流感病毒属于正黏液病毒科，它会造成急性上呼吸道感染，并借由空气迅速的传播，在世界各地常会有周期性的大流行。病毒最早是在1933年由英国人威尔逊·史密斯(Wilson Smith)发现的，他称为H1N1。H代表血凝素，N代表神经氨酸酶。数字代表不同类型。 淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒等，在上述诸多病毒中，以柯萨奇病毒B组1～5型(尤其3型最常见)和柯萨奇A组病毒中的1，4，9，16和23型病毒，柯萨奇病毒的B组为人体心肌炎的首位病原体，按其分型以2，4二组最多见，5，3，1型次之;A组的1，4，9，16，23各型易侵犯婴儿，偶尔侵入成人心肌，埃可病毒中的6，11，12，16，19，22和25型病毒，流行性感冒病毒，流行性腮腺炎及脊髓灰质炎病毒最常见。 发病机制 一、病毒直接作用 实验中将病毒注入血循环后可以心肌炎，病毒经血流直接侵犯心肌，病毒本身所致溶细胞作用，亦称为病毒复制期，是发病早期病毒在心肌细胞内主动复制并直接作用心肌，引起心肌损害和功能障碍，有人将柯萨奇B病毒感染小鼠3天后，即能发现心肌已发生散在坏死病灶，感染5～7天后有明显炎性细胞浸润和心肌坏死，病毒感染机体后所致病变主要靠机体细胞膜的受体，业已证实，柯萨奇B型病毒的受体定位在人的第19号染色体上，因人的心肌细胞膜上存在柯萨奇病毒B，A型的受体，又能翻译该类病毒信息，因此该类病毒可在心肌细胞内增殖，复制，导致心肌损伤，此外，病毒也可能在局部产生毒素，导致心肌纤维溶解，坏死，水肿及炎性细胞浸润，因此，多数学者认为，急性暴发性病毒性心肌炎和病毒感染后1～2周内猝死者，病毒直接侵犯心肌，引起心肌损害可能是主要的发病机制，其依据为：从尸检发现病毒存在于心肌中，以心肌分离所得病毒接种动物可引起发病，血清中同型病毒的中和抗体滴定度增高，此外，以在急性期，主要在起病9天以内，病人或动物的心肌中可分离出病毒，病毒荧光抗体检查结果阳性，或在电镜检查时发现病毒颗粒。 二、免疫反应对于大多数病毒性心肌炎，尤其是慢性心肌炎，目前认为主要通过免疫变态反应而致病，实验与人体病毒性心肌炎起病9天后心肌内已不能再找到病毒，但心肌炎变仍继续，表明免疫反应在发病中起重要作用，有些患者病毒感染的其他症状轻微而心肌炎表现颇为严重，还有些患者心肌炎的症状在病毒感染其他症状开始一段时间以后方出现，有些患者的心肌中可能发现抗原抗体复合体，以上都提示免疫机制的存在，实验中小鼠心肌细胞感染少量柯萨奇病毒，测得其细胞毒性不显著，如加用同种免疫脾细胞，则细胞毒性增强，如预先用抗胸脾抗体及补体处理免疫脾细胞，则细胞毒性不增强，若预先以柯萨奇B抗体及补体处理免疫脾细胞，则细胞毒性增加。实验说明病毒性心肌炎有细胞介导的免疫机制存在，研究还提示细胞毒性主要由T淋巴细胞所介导，临床上，病毒性心肌炎迁延不愈者，E花环，淋巴细胞转化率，补体C均较正常人为低，抗核抗体，抗心肌抗体，抗补体均较正常人的检出率为高，说明病毒性心肌炎时免疫机能低下，最近发现病毒性心肌炎时自然杀伤细胞的活力与α干扰素也显著低于正常，γ干扰素则高于正常，亦反映有细胞免疫失控，小鼠实验性心肌炎给免疫抑制剂环孢霉素A后感染早期使病情加重和死亡率增高，感染1周后给药则使死亡率降低。

否

0.004%

无传染性

3-6个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致

无特定的人群

病态窦房结综合征

病态窦房结综合征(sicksinussyndrome，SSS)简称病窦综合征或病窦，病态窦房结综合征是由于窦房结或其周围组织(亦可包括心房、房室交接区等)的器质性病变，导致窦房结冲动形成障碍，或窦房结至心房冲动传导障碍所致的多种心律失常和多种症状的综合病症，主要以窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏为主，当合并快速性心律失常反复发作时称为心动过缓一心动过速综合症。大多于40岁以上出现症状。病因主要是：特发性硬化-退行性变、冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、外科手术损伤，高血压等。临床表现：起病隐袭，进展缓慢，有时被偶然发现。可持久或间歇发作。出现高度窦房阻滞或窦性停搏时，可发作短阵晕厥或黑朦。偶可发生心绞痛、心力衰竭或休克等。急性下壁心肌梗塞和心肌炎，可引起暂时性窦房结功能不全，急性期过去后多消失。

病态窦房结综合征常由于窦房结及其周围组织退行性病变或纤维化所致，应积极查找病因，对症处理，防止疾病进一步发展，对心率过于缓慢者可安置人工心脏起搏器以维持正常生活及工作。 1.积极治疗原发病：消除基本病因，如积极治疗心肌炎，急性心肌梗死和心肌缺血，恢复电解质平衡;消除导致本病的诱因，病后应坚持遵医嘱服药，巩固疗效，避免不良刺激。 2.慎用或停用各种抑制窦房结功能的药物：如β-受体阻滞药，维拉帕米，洋地黄类制剂等以及其他抗心律失常药物。 3.起居有常，饮食适宜，适当锻炼，防止外邪侵入。 4.对急性窦房结功能不全应积极病因治疗，暂时性地增加窦性心率，以免演变成慢性病窦综合征;对诊断明确的慢性病窦综合征应积极地采取中西医综合治疗，以改善窦房结功能，阻断病情进一步发展，药物治疗不佳或临床症状明显者，应及早安装起搏器，以预防猝死的发生。

①抗心律失常药。如如奎尼丁，普鲁卡因胺，丙吡胺，普罗帕酮，恩卡尼，氟卡尼等是膜抑制剂，可抑制窦房结的起搏自律性，也能抑制房室交接区次级起搏点的功能，在病态窦房结综合征患者应用上述药物时，其窦房结功能可被抑制，使窦房结恢复时间(SNRT)延长而出现窦性停搏，窦性心动过缓。②洋地黄类药物：在大多数情况下洋地黄可使窦房结恢复时间缩短，也可有延长，多数情况下用药是安全的，少数患者会加重窦性心动过缓的程度，患者应用洋地黄时应密切观察心率变化。③抗高血压药：如利舍平，胍乙啶，可乐定等可使心率减慢。④其他药物：如抗抑郁药：阿米替林，氯丙嗪，西咪替丁，碳酸锂等，也可使心率减慢。 是最常见的病因，除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，如房室结，希氏束及束支系统等，也可受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍，导致所谓全传导系统疾病，随年龄的增长窦房结内逐渐发生纤维化，起搏细胞被纤维组织所取代，窦房结的正常功能逐渐丧失，合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变;同时累及左，右束支的称为全传导系统病变。 冠心病：主要为窦房结的血管缺血或硬化，冠心病是病态窦房结综合征最常见的病因，但国外的病理解剖报告，有2/3的病态窦房结综合征患者的窦房结血管是正常的，部分病例有窦房结动脉缺血，其原因为冠心病所致的血栓栓塞，也可以系某些免疫疾病发生血管壁病变产生的窦房结缺血，老年患者常见病态窦房结综合征与冠心病两者并存。 病态窦房结综合征的病因中，心肌病也较多见，据国外报道发生率约为16.4%，据国内报道发生率为13.9%；急性心肌梗死或缺血。急性心脏炎症，瓣膜和结构病变等都可引起本病；心肌炎据国外报道发生率为5.3%，据国内报道发生率为4.0%，包括病毒性，细菌性心肌炎等；心肌代谢或浸润性病变：心肌淀粉样变，血色病，结节症，恶性肿瘤。 全身免疫性疾病：如风湿性心脏炎，风湿性心脏病(发生率为5.8%～6.4%)，系统性红斑狼疮等；先天性疾病：先天性心脏病，家族性QT延长综合征，家族性病态窦房结综合征，家族性先天性窦房结自身发育异常，Friedreich遗传性共济失调，进行性肌萎缩，肌营养不良症等；克山病，高血压性心脏病，心包炎，梅毒性心脏病，二尖瓣脱垂综合征；甲状腺功能亢进性心脏病，糖尿病性心肌病及纵隔放射治疗后。 外科手术直接损伤，如心脏直视手术，心肌导管检查也可损伤窦房结及其周围的组织。 发病机制： 家族性病态窦房结综合征发生率不高，仅占病态窦房结综合征的少数，是由于先天性窦房结的结构异常所致。病态窦房结综合征由于病因的不同，病理损害的部位与程度不同，其发生机制亦不同，有以下几种： 1.对窦房结组织细胞的自律性，传导性和兴奋性的影响。 2.病态窦房结综合征的发生与窦房结自身电生理特点有关。 3.病态窦房结综合征的发生与窦房结的血供有关。 4.病态窦房结综合征由于窦房结激动传出障碍而产生窦房传导阻滞。 5.迷走神经功能亢进。 6.病态窦房结综合征是腺苷介导性疾病。 ①抗心律失常药根据作用不同分为四类： Ⅰ类抗心律失常药：如奎尼丁，普鲁卡因胺，丙吡胺，普罗帕酮，恩卡尼，氟卡尼等是膜抑制剂，可抑制窦房结的起搏自律性，也能抑制房室交接区次级起搏点的功能，在病态窦房结综合征患者应用上述药物时，其窦房结功能可被抑制，使窦房结恢复时间(SNRT)延长而出现窦性停搏，窦性心动过缓。 Ⅱ类抗心律失常药：如β肾上腺素能阻滞药，可抑制病态窦房结综合征患者的自律性，使窦房结恢复时间延长，出现窦房阻滞。 Ⅲ类抗心律失常药：如胺碘酮，索他洛尔，可直接作用于窦房结细胞膜抑制其膜电位，并可抑制交感神经的活性。 Ⅳ类抗心律失常药：如钙离子拮抗药：维拉帕米，地尔硫卓，尼群地平等，应用阻滞Ca2 通道药物，就可能抑制窦房结细胞的动作电位自发性舒张期除极，而出现窦性心动过缓，窦性停搏等。 ②洋地黄类药物：在大多数情况下洋地黄可使窦房结恢复时间缩短，也可有延长，多数情况下用药是安全的，少数患者会加重窦性心动过缓的程度，患者应用洋地黄时应密切观察心率变化。 ③抗高血压药：如利舍平，胍乙啶，可乐定等可使心率减慢。 ④其他药物：如抗抑郁药：阿米替林，氯丙嗪，西咪替丁，碳酸锂等，也可使心率减慢。 (2)急性心肌梗死或缺血。 (3)急性心脏炎症，瓣膜和结构病变。 (4)任何原因引起的迷走神经张力过高。 (5)电解质紊乱，高钾血症，高碳酸血症，低温等。 (6)其他疾病：如甲状腺功能亢进症，肺部疾病，黏液性水肿，颅内高压，阻塞性黄疸，胆石症，胆囊炎，革兰阴性杆菌败血症，精神抑郁，眼睛手术等。

否

0.04%

无传染性

1-2个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000——5000元)

40岁以上人群

川崎病

川崎病(Kawasakidiseaes，KD)，于1967年，由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合症，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率最高，四季均可发病，发病年龄于婴幼儿多见。我国流行病学调查表明，2000至2004年北京五岁以下儿童发病率，49.4/10万，发病机制尚不明确，主要病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。为自限性疾病，多数预后良好，复发率1%至2%。

至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活，一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。 本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿，男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1，无明显季节性，或谓夏季较多，日本至1990年已有川崎病约10万例，并于1979，1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万，世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病，我国首先自1978年京，沪，杭，蓉及台湾等地报告少数病例，1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地，1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例，1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势，4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1，美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。 绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复，这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大，但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤，由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死，后遗缺血性心脏病为数甚少，约2%左右出现再发，病死率近年已下降为0.5%～1.0%，日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等，北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例，经随访3月～5年，平均22.6月，恢复正常前者40例，后者6例，恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月，死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。

病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热，皮疹等，推测与感染有关，一般认为可能是多种病原，包括EB病毒，逆转录病毒（retrovirus），或链球菌，丙酸杆菌感染，1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起，但多数研究未获得一致性结果，以往也曾提出支原体，立克次体，尘螨为本病病原，亦未得到证实，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常，CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化，增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6），r-干扰素（IFN-r），肿瘤坏死因子（TNF），这些淋巴因子，活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎，1L-11L-6，TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白，αr-抗胰蛋白酶，结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应，本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰，CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病，上述免疫失调的触发病因不明，现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

否

0.04%-0.05%(上述为12岁以下儿童发病率)

无传染性

6-8周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——8000元）

好发于五岁以内婴幼儿

穿透性心脏外伤

穿透性心脏外伤是由一类强力，高速、锐利的异物穿透胸壁或它处进入心脏所致，少数因胸骨或肋骨骨折断端猛烈移位穿刺心脏引起，心脏穿透伤均有心包破损，有时心脏伤口有多处，这在刺入伤和枪弹伤中尤为多见。心脏透性损伤的部位以右心室最常见(约占47%)，其次为左心室(34%)、右心房(14%)和左心房(10%)。心脏穿透性损伤的病理改变取决于损伤的部位和裂口大小，及心包破损伤的程度。左心室的破裂伤引起的心包内出血和功能损害，病变比右心室的严重并且愈后差。

影响穿透性心脏外伤预后的因素包括：损伤后解剖生理因素，临床类型和分期的影响以及医疗干预措施，因此在治疗本病时应综合考虑，力求及时地做出最适合病人的治疗方案。

本病的病因有以下几个： 1.高速异物所致的损伤高速异物通常指枪弹，弹片，尖刀等高速锐利的异物穿透胸壁伤及心包，心脏所致，这在战时尤为多见，平时也常见到，这类损伤常与胸部，腹部外伤同时存在，是穿透性心脏损伤最常见的原因。 2.胸骨或肋骨骨折断端猛烈向内移位穿透心脏引起的损伤多是由交通事故或工业事故所致。 3.其他原因所致的穿透性心脏损伤心导管检查，介入性心脏治疗，心包穿刺及食道异物等均可造成心脏穿透伤，偶见肋骨固定钢针移位造成心脏损伤。 心脏穿透性伤是难以准确估计的，很多重症病人在就诊前就已死亡，只有约半数的刀伤和15%～20%的枪伤患者能抵达医疗机构。

否

0.013%

无传染性

30天

64%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000——50000元)

无特定的人群

窦性停搏

窦性停搏(sinusarrest)又称窦性静止(sinusstandstill)，窦性间歇、窦性暂停等，是指窦房结在一定时间内停止发放激动。根据心脏起搏点停搏可分为窦性停搏、房性停搏、交接区性停搏、室性停搏、全心停搏，临床上以全心停搏(心脏停搏)、心室停搏、窦性停搏为最重要。根据停搏的原因可将其分为原发性窦性停搏、继发性窦性停搏2种。根据停搏的时间可分为短暂停搏、较久性停搏、永久性停搏3种。

经常性定期用仪器检测心率，注意相关指标与自觉症状的变化，及时就医诊治,积极治疗心律失常、冠心病、心肌炎等原发病。纠正电解质紊乱，合理使用有关药物。预防劳累、紧张、烟酒刺激。

发病原因 心脏器质性病变 原发性窦性停搏较多见，主要是窦房结本身的损害，多由器质性心脏病所致，例如冠心病，急性心肌炎，心肌病，病窦综合征，频死性停搏即为各种疾病晚期的临终前表现。此外，心脏外伤或心脏外科手术时损伤窦房结，可于手术中或手术后出现窦性停搏，冠状动脉造影等也可导致窦性停搏。 窦房结起搏细胞受抑制 炎症、纤维化、退行性变等都可抑制窦房结起搏细胞的电生理特性，使其暂时或永久性地丧失自律性，此时窦房结自律性强度属0级，出现窦性停搏。 心律失常 继发于各种快速性心律失常之后的短暂性窦性停搏(2～4s)：最常见于室上性心动过速，经刺激迷走神经以及药物治疗或食管调搏术超速抑制后，室上性心动过速被突然纠正后而发生的窦性停搏，多为短暂发生。 药物因素 抗心律失常药物过量或中毒可致窦性停搏：如洋地黄，奎尼丁，利舍平，胺碘酮等，近来有普罗帕酮(心律平)，莫雷西嗪，氟卡尼，安他唑啉，三磷腺苷(ATP)致窦性停搏的个案报道。 其他因素 迷走神经张力增高或颈动脉窦过敏，对窦房结功能抑制作用致窦性停搏：例如压迫眼球，按摩颈动脉窦，刺激咽部，气管插管等，正常人有时也可发生。高血钾，低血钾亦可引起窦性停搏。

否

0.0025%

无传染性

3-6周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特定的人群

单心室

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricularheart)，是一种较少见的先天性畸形，定义为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室。此畸形心房与心室或心室与大动脉的连接可一致，其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。Anderson将单心室分为三种类型：左心室型(占63%-80%)，并有发育不全的右心室;右心室型，较少(占5%)，并有发育不全的左心室。不定型(占75)，为两个心室而无室间隔，又称共同心室。每一种类型又可分为三种亚型：大动脉关系正常型、右侧大动脉转位型和左侧大动脉转位型。单心室的预后不佳，大多死于充血性心力衰竭、心律失常和猝死。

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

病因： 从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。 病理改变： 单心室本身可分为许多亚型，Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左，右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部），这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常），Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型，据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

否

约占先天性心脏病的1.5%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，治疗方案和术后恢复情况不同，收费标准不一致

无特定人群

单心房

单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。单心房与巨大房间隔缺损和房室通道相似，若肺血管阻力正常，则以左至右分流为主。若肺血管阻力增高，则产生双向分流，体动脉血氧饱和度降低。较早出现乏力，心悸、气短，易患呼吸道感染等。生长发育差，轻度紫绀或在活动后明显，杵状指(趾)，心衰较少见。胸骨左缘有收缩期杂音，第2心音亢进。心尖区听到吹风样全收缩期杂音，为二尖瓣前瓣裂所致。心脏中度或明显增大，心前区隆起可有抬举感。

本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。

病因： 本病是一种先天性疾病，是由于单房心系胚胎发育期，房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房，故又称二室三腔心或单心房三腔心。 病理改变： 来自腔静脉和肺静脉的动，静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀，在心房两侧，心室，主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样，单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。

否

0.0001%

无传染性

终身治疗

对症治疗为主，无法根治

根据不同医院，收费标准不一致

无特定人群

单纯性下肢静脉曲张

单纯性下肢静脉曲张指病变范围仅在下肢浅静脉，因其瓣膜功能不全、静脉壁薄弱，影响血液回流，引起静脉延长、弯曲、扩张，大多发生在大隐静脉，少数合并小隐静脉曲张或单独发生在大隐静脉或小隐静脉。病变轻者可以无临床症状，症状重者可有小腿酸胀、发沉、胀痛、湿疹甚至合并溃疡。病变的浅静脉表现为静脉延长，扩张和蜿蜒屈曲，多发生于持久从事站立工作和体力劳动的人群。如教师、售货员、售票员、飞行员、农民、孕妇、外科医生等等。治疗上可以采取传统的大隐静脉剥脱术，或者微创治疗技术，如全微创化大隐静脉激光电凝术，消融术、刨吸术、泡沫硬化剂治疗。

1、站立时，不要总用两条腿一起支撑全身重量，可有所侧重，让两条腿轮换休息。可以踮起脚来，让脚后跟一起一落活动，或做小腿的踢腿运动。上述动作都能引起小腿肌肉强烈收缩，减少静脉血液积聚。 2、少跷二郎腿，因为二郎腿的坐姿会阻碍下肢血液回流。 3、中午晚上休息时将腿垫高15 20厘米，如此可促进腿部血液循环。 4、每晚睡觉前，要养成用热水洗脚的习惯，忌用冷水洗脚。用热水洗脚，能消除疲劳，有利睡眠，更能活血化淤。

先天性的静脉壁薄弱也是重要原因，患者常合并有周身或局限性的静脉壁缺陷，在静脉压力增加的情况下，便产生静脉的迂曲、扩张。 多由于浅静脉第一对瓣膜(股隐静脉瓣膜)关闭不全导致的浅静脉血流反流，增加下肢静脉压力引起。 最后，长期站立、肥胖和腹腔压力等因素因可增加静脉压力均会增加静脉曲张发展发生的可能。 发病机制 静脉曲张的主要血流动力学变化发生在小腿肌肉的收缩期，由于保护血液单向流动的静脉瓣膜遭到破坏，深静脉血液逆流入浅静脉系统，在肌肉收缩期形成的深静脉压力高达20～26.7kPa，由于浅静脉周围缺乏肌肉筋膜的支持，而仅为皮下的疏松结缔组织包绕，再加上静脉壁本身薄弱，因此导致静脉的增长，变粗，出现静脉曲张。 Barnandl和Browse的研究表明，在下肢静脉曲张的色素沉着区和脂质硬化区，有大量的毛细血管增生，并且由于毛细血管内皮细胞间孔径的增大，导致渗透活性的粒子，尤其是纤维蛋白原的大量漏出，而此时静脉的纤维蛋白溶解能力下降，于是大量的纤维蛋白在毛细管周围堆积成鞘，阻碍了毛细血管与其周围正常组织间氧气与养分的交换，于是在皮肤和皮下组织出现了营养性变化。

否

6~8%

无传染性

2~3周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--10000元）

无特定人群

动脉硬化

动脉硬化是动脉的一种非炎症性内膜增生性病变，是动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小的退行性和增生性病变的总称，常见的有：全身的动脉及其分支的甚至内脏器官的动脉粥样硬化、动脉中层钙化、小动脉硬化(arteriolosclerosis)3种。动脉硬化是随着人年龄增长而出现的血管疾病，其规律通常是在青少年时期发生，至中老年时期加重，发病，男性较女性多，近年来本病在我国逐渐增多，成为老年人死亡主要原因之一，动脉硬化的原因中最重要的是高血压，高血脂症、高血糖三大危险因子，其他如吸烟、肥胖，运动不足，精神紧张，高龄，家族病史，脾气暴躁等都有关系。

消除病人恐惧和悲观情绪，使之树立治愈的信心。

发病原因 动脉硬化是随着人年龄增长而出现的血管疾病，其规律通常是在青少年时期发生，至中老年时期加重，发病，男性较女性多，近年来本病在我国逐渐增多，成为老年人死亡主要原因之一，动脉硬化的原因中最重要的是高血压，高血脂症，抽烟三大危险因子，其他肥胖，糖尿病，运动不足，紧张状态，高龄，家族病史，脾气暴躁等都有关系。 高压血流长期冲击动脉壁引起动脉内膜机械性损伤，造成血脂易在动脉壁沉积，形成脂肪斑块并造成动脉硬化狭窄，血压不控制，心肌梗塞发生率约提高2～3倍，脑中风则约4倍。 运动可以增加高密度脂蛋白，减少低密度脂蛋白，帮忙身体把多余胆固醇从胆道与肠道排出体外，避免过剩胆固醇沉积在血管内壁，此外，运动可以促进血液循环，增加血管弹性，降低血压，消耗过剩热量，使身体脂肪比重减少，肌肉比重增加，而减轻体重，因此缺乏运动的人很容易得到粥状动脉硬化。 血中脂肪量过高较易沉积在血管内壁形成斑块，造成动脉硬化狭窄。 糖尿病人的脂肪代谢会出现问题，血液中运送脂肪的蛋白质(称做脂蛋白)会产生变性，在运送过程中脂肪容易沉积在血管内壁形成脂肪斑块。 香烟中的尼古丁，一氧化碳等会损伤动脉内壁，受伤的动脉内壁会卡住胆固醇，引起血小板堆积形成脂肪斑块，同时，抽烟也会引起冠状动脉收缩痉挛，减少血流量。 肥胖或体重过重的人，心脏负荷加重，血脂肪不正常的机率也较高，因而增加粥状动脉硬化风险，肥胖，易促发高血压，糖尿病，高血脂症，胰岛素阻抵抗症候群。 过大压力：人会因为压力而增加肾上腺素的分泌，于是引起血压升高，心跳加快，伤害动脉血管内壁。 家族史：指的是基因上的因素，使某些人早期就发生动脉硬化疾病遗传，其原因仍未明，有的是严重高胆固醇血症，迭积在血液中，进而促发动脉硬化发生，有的是早发性高血压，或是容易发生血栓等。

否

15~20%

无传染性

3个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

高血压患者、糖尿病患者吸烟者、缺乏运动者、肥胖患者

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patentductusarteriosusPDA)是先天性心脏病常见类型之一，占先心病总数15%，居先天性心脏病的第二位，母孕期初3个月多有风疹病毒感染史。女性多见。婴儿出生后10-15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭，1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。本病常单独发生于正常婴儿、儿童及早产婴儿。或者并发于其他先天性心脏病如完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、主动脉缩窄、主动脉弓中断等。动脉导管的粗细不一，足月产儿与降主动脉直径相近，一般直径为5-20mm，长度6-10mm，可分为五型：管型、漏斗型、窗型、哑铃型和动脉瘤型。

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地，采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内，导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者，动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度，在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。

子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是先心病的原因。 遗传是主要的内因，在胎儿期任何影响心脏胚、胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹，流行性感冒，腮腺炎，柯萨奇病毒感染，糖尿病，高钙血症等，孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。 早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。 高原氧分压低是先天性心脏病原因之一， 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。 高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。 胚胎学和发病机制 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉，肺动脉间的生理性通道，胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合，由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

否

婴幼儿先心病的15%左右

无传染性

1个月左右

98%

根据不同医院，收费标准不一致，1.5万到3万元左右

好发于婴幼儿

窦性心动过速

窦性心动过速(sinustachycardia)是指成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次，速率常在每分钟101-160次之间。窦性心动过速开始和终止时，其心率逐渐增快和减慢，窦性心动过速是常见的心律失常。健康人运动和情绪紧张可引起心动过速。酒、茶、咖啡和药物如异丙肾上腺素和阿托品常引起窦性心动过速。在疾病状态中常见的病因为发热、低血压、缺氧、心功能不全、贫血、甲状腺机能亢进和心肌炎。治疗主要是针对病因，必要时可应用镇静剂或β-受体阻滞剂。

窦性心动过速并不是一个单独的疾病，在发病时首先应尽量避免诱因，如饮浓茶，喝酒及应用兴奋心脏加快心率的药物，保持心情愉快，防止过度激动与焦虑，起居有常，饮食适宜，勿过劳;适当体育锻炼，防止感冒。

(一)发病原因 1.生理因素 正常人的体力活动，情绪激动，饱餐，饮浓茶，饮咖啡，吸烟，饮酒等，使交感神经兴奋，心率加快。 2.病理因素 (1)心力衰竭：尤其在心力衰竭的早期，心率常增快。 (2)甲状腺功能亢进：大多数甲亢病人有窦性心动过速，心率一般在100～120次/min，严重者心率可达到120～140次/min。 (3)急性心肌梗死：在急性心肌梗死病程中，窦性心动过速的发生率可达到30%～40%。 (4)休克：休克可引起窦性心动过速，在轻度休克时心率可达到100次/min以上;重度休克时心率更快，可大于120次/min。 (5)急性心肌炎：多数患者可出现与体温升高不成比例的窦性心动过速。 (6)其他器质性心脏病：均可出现窦性心动过速。 (7)贫血，发热，感染，缺氧，自主神经功能紊乱，心脏手术后,均可出现窦性心动过速。 (8)药物：如肾上腺素类，阿托品类也能引起窦性心动过速。 (二)发病机制 窦性心动过速的发生主要与交感神经兴奋及迷走神经张力减低有关，当交感神经兴奋影响窦房结起搏细胞时，4相上升速度加快，到达阈电位时间缩短，心率则加快。 1.生理因素 生理性窦性心动过速是一种“适应”现象，影响心率的因素很多，如正常人体力活动，情绪激动，饱餐，饮浓茶，咖啡;吸烟，饮酒等可使交感神经兴奋，心跳加快，体位改变如立位时交感神经兴奋，心率也加快;卧位时心率则减慢，生理因素所致的窦性心动过速常为一过性，持续时间较短。 2.病理因素 (1)心力衰竭：在心力衰竭时，心率往往加快，这是机体维持心脏排血量的代偿性机制之一，心力衰竭患者心率加快在一定范围内是具有代偿意义的。 (2)甲状腺功能亢进：大多数甲亢患者都有窦性心动过速。 (3)急性心肌梗死：急性心肌梗死的病程中，窦性心动过速的发生率较高，这是由于在发病的初期，全身的应激反应，儿茶酚胺分泌增加，疼痛，紧张，血容量不足或并发感染，发热等因素有关，如持续出现窦性心动过速则是梗死面积大，心排血量减低，左心衰竭或坏死，心肌愈合修复较差的反映。 (4)休克：窦性心动过速的程度常作为休克严重程度的指标之一。 (5)急性心肌炎：此病出现窦性心动过速，是由于心肌急性炎症而导致心功能受损所致。 (6)贫血，发热，感染，缺氧，自主神经功能紊乱，心脏手术后：均能引起窦性心动过速，体温每升高1℃，心率每分钟可增加12～15次，此外，在应用拟交感类药物，如肾上腺素，麻黄素等引起交感神经兴奋，或用迷走神经阻滞药物(如阿托品)，解除了迷走神经对心脏的抑制，也均可发生一过性窦性心动过速。

否

0.2%-0.5%

无传染性

3天-30天

20%-40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——20000元）

无特定的人群

动脉瘤

分为真性，假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见，可发生在颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉，肱动脉、桡动脉、髂动脉，股动脉和NF动脉等部位，以股动脉和NF动脉为好发部位。此疾病常有动脉硬化，高血压或创伤史。

改用能降低血压和动脉粥样硬化的饮食，可能有助于顶防动脉瘤的发展，有规律的锻炼，注意你的饮食，如果吸烟请戒掉。

动脉粥样硬化多发生在50岁以上的老年人，常伴有高血压、冠心病等。非感性动脉瘤多由免疫疾病引起，如多发性大动脉炎、白塞综合征等。以及先天性动脉壁结构异常如Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。 常由锐性或钝性损伤所致。结核、细菌性心内膜炎或脓毒血症时，病菌可通过伤口入侵，进而侵袭动脉管壁，导致动脉壁薄弱形成感染性动脉瘤。

否

0.001%

无传染性

3--8周

70%

根据不同医院，部位及严重程度、收费标准不一致

无特定的人群

二尖瓣关闭不全

由于二尖瓣在解剖结构和(或)功能上的异常，造成左心室收缩时左心室内血液部分返流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。在发展中国家，以风湿性二尖瓣关闭不全较常见，女性比较多见，发病年龄多为20-40岁。风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于风湿性心脏炎后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短，融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。其他常见原因包括二尖瓣脱垂、二尖瓣退行性变、心肌缺血、感染性心内膜、先天性畸形等。临床上大多为慢性表现。预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断、早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，外科手术治疗可根治。

1、避免过度的体力劳动及剧烈运动。 2、限制钠盐摄入。 3、利尿、扩血管，保护心功能。 4、饮食上注意增加营养提高抵抗能力。

多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。 1、风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见：占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于女性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。 2、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)：心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。 3、先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。 4、二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。 5、左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。 6、二尖瓣脱垂综合征。 结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等，肥厚梗阻型心肌病，强直硬化性脊椎炎。

否

0.05%

无传染性

2-4月

95%以上

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——100000元）

多发生于20-40岁女性

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄是由于不同原因引起二尖瓣开放功能受限，血液从左心房到左心室血流受阻。风湿热是临床上二尖瓣狭窄(mitralstenosis)最常见病因。多次反复风湿热发作而形成慢性风湿性心脏病，占病人总数的80%~90%，其中累及二尖瓣的约占65%～100%，其中单纯二尖瓣病变占25%～40%，二尖瓣狭窄常与主动脉瓣病变合并存在。二尖瓣狭窄多见于女性，男女比例为2:3~3:4。其他病因较少见，包括二尖瓣瓣环和瓣叶的严重退行性钙化、感染性心内膜炎合并较大的赘生物、类癌、心脏肿瘤和心内膜的纤维化等。根据病变的程度，二尖瓣狭窄可分为四种类型：隔膜型、隔膜增厚型、隔膜漏斗型和漏斗型。

风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲型溶血性链球菌咽炎的感染，就不会得风湿热，风心病就不会发生，预防主要措施有： 1、一级预防 指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎，凡发热，咽痛或不适，头痛，腹痛，咽充血和扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长，如为阳性，应立即开始抗生素治疗。 除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是： （1）所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感。 （2）在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右。 （3）没有出现对青霉素抵抗的征象。 （4）至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G。 （5）青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少，苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理，社会经济环境属RF高发区的患者，单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛，混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：<27kg的患者为60万U，>27kg的患者为120万U，对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果，但这种制剂不适于青春期或成人患者，对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗，青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高，对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天，必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天，少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效，其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好，但最大剂量不超过1g/d，其次选用先锋霉素Ⅳ，Ⅵ 0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用，四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎，但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。 2、二级预防(风湿热复发的预防) 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。 （1）预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤，医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短，已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防，相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止，一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。 （2）预防方案：（仅供参考，详细请询问医生） ①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U，肌内注射，每4周1次，在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。 ②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药： A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d，体重≤27kg者，0.5g/d，副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数，妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。 B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d，过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。 C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。 D.中药如金银花，黄连，黄芩，黄柏，蒲公英，板蓝根，穿心莲;中成药如银黄片，银翘片，抗炎灵片，银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。 根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗，但只有大约63.2%的病人完成了二级预防，其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素，0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年，如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。

发病原因 二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。 病理生理 正常成人二尖瓣口开放时其瓣口面积约为4～6cm2，瓣口长径为3～3.5cm，当瓣口面积<2.0cm2或瓣口长径<1.2cm时，才会出现不同程度的临床症状，临床上根据瓣口面积缩小和长径缩短的程度不同，将二尖瓣狭窄分为轻度、中度和重度狭窄。二尖瓣狭窄所产生的病理生理改变可分为两期： 1、第一期为慢性肺淤血期，既肺静脉和肺毛细血管高压期。二尖瓣狭窄时，舒张期由左房进入左心室的血流产生阻碍，左房压首先升高，此时血流只能通过异常增高的左房与左室之间的压力阶差来推动。随着左房压的进一步增高，左房发生扩张，同时因左房与肺静脉之间无瓣膜，故肺静脉和肺毛细血管压也同时升高，肺静脉和肺毛细血管发生扩张和淤血，造成慢性肺梗阻性充血。该期病人在休息时可无明显症状，但在劳累或情绪激动时，因心率增快，肺静脉和肺毛细血管内血容量增加，肺顺应性减低，呼吸道的通气阻力增加，可引起劳力性呼吸困难、阵发性呼吸困难或咯血等症状。 2、第二期为肺动脉高压期（右室增大或衰竭期）。严重的肺静脉淤血可通过三种机制引起肺动脉高压：①起初为肺动脉高压被动性增高；②主动性的肺小动脉痉挛；③肺小动脉由功能性收缩发展为器质性狭窄和硬化。当肺循环的血容量长期超过肺循环能代偿的容量时，肺动脉压即逐渐上升。肺动脉压力超过60mmHg时，表示右心室排空受到严重阻碍，其右室舒张期末压和右房压常升高。在此情况下，体力活动、情绪激动、心动过速、妊娠等均可使肺静脉压超过正常血浆胶体渗透压，因而可能发生急性肺水肿。但因某些代偿功能的产生，大多数病例并不因肺静脉或肺毛细血管压力超过血浆胶体渗透压而发生肺水肿。

否

0.003%

无传染性

3个月

手术治愈率95%以上

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000—100000元）

无特殊人群

二尖瓣脱垂综合征

二尖瓣脱垂综合征又称为Barlow's综合征，收缩中期喀喇音—收缩晚期杂音综合征，气球样二尖瓣综合征，瓣膜松弛综合征等。是由于左心室收缩时，二尖瓣突向左心房，导致左心室血液返流入左心房而造成的一系列临床表现。往往起病隐蔽， 多数病情发展缓慢，可能终生不需治疗。少数病例需要接受手术。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎，心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马方综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关:遗传性结缔组织病、风湿性疾病、风湿性心瓣膜炎、病毒性心肌炎、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病 (乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)、先天性心脏病(房、室间隔缺损)，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位、 预激综合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。

对本病采取的预防措施主要是预防感染性心内膜炎，如拔牙，手术，皮肤感染，尿路感染，上呼吸道感染等，应用抗生素作预防性治疗，二尖瓣脱垂是由于二尖瓣脱垂入左房所致，其主要并发症有感染性心内膜炎，进行性二尖瓣关闭不全，腱索断裂，心律失常，体循环栓塞和猝死，但早年死亡率并不常见，超声心动图检查最有意义，对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查，治疗可选用普奈洛尔，倍他乐克等药物，对有收缩期杂音者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎，对于有特征性收缩期喀喇音，杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。

(一)发病原因 临床分为两类： 1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂：原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了，可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多，三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见，其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。 2.继发性二尖瓣脱垂：可能与下述病因有关。 (1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)]; Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。 (2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。 (3)风湿性心瓣膜炎。 (4)病毒性心肌炎。 (5)扩张型心肌病，肥厚型心肌病。 (6)冠心病(乳头肌综合征，急性心肌梗死，乳头肌或腱索断裂，室壁瘤。 (7)先天性心脏病(房，室间隔缺损，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位。 (8)其他：预激综合征，von Willebrand病，先天性Q-T延长综合征，运动员心脏及直背综合征等。 (二)发病机制 1.病理改变： (1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性，使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂，肉眼示瓣叶过长，增大和增厚，且透亮度增高，呈苍白色，病变常累及后叶，少数前后叶同时受累，由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形，上述变化亦可累及瓣下支持组织，瓣环可扩大;腱索伸长，变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重二尖瓣闭锁不全。 (2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化： ①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性， ②风湿性疾病43%抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔组织疾病相关， ③心肌病，冠心病常因腱索，乳头肌的缺血，炎症，损伤，引起腱索伸长，萎缩，坏死，断裂和乳头肌方向轴变位，与乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣活动失去约束， ④先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。 多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流，重度反流时左室舒张末压增高，射血分数下降，左心房及左心室增大。 2.病理生理：二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶，偶尔同时影响前，后瓣叶，心室收缩时，正常二尖瓣呈关闭状态，但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房，收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，而产生喀喇音，当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中，晚期的反流性杂音，可产生类似二尖瓣关闭不全的血流动力学变化，严重时二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音，少数病人瓣膜进行性退行性变化或腱索断裂，或两者同时存在均可造成严重的二尖瓣反流。 3.发病机制：有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一，其发生机制与下列几个方面有关： (1)心律失常：二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚，Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致，Wit根据实验结果，将发生机制归入机械刺激，是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。 一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速，而且发现： ①二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高; ②有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常; ③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺素依赖性的非典型长QT综合征。 (2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死： ①在收缩期，二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流动力学梗阻; ②Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存，Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的研究表明，约8%的患者合并非对称性室间隔肥厚，并且此类患者中50%可发生房颤。 (3)发作性脑缺血发作(TIA)：Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关。 (4)细菌性心内膜炎(IE)：Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为2.9%～8.2%，比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍，若二尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感染性心内膜炎的危险性更高，Macmahon等发现，伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发生感染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍，年龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危险性比年龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大，男性二尖瓣脱垂比女性感染性心内膜炎患者高2倍，临床上凡是二尖瓣脱垂者89%原已有收缩期杂音。 (5)瓣膜反流：许多研究者发现，在风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二尖瓣反流最常见的原因，国外一组97例严重二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中，二尖瓣脱垂2%，我国风湿性心脏病仍为常见多发病，故需进行鉴别。 二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。

否

0.05%

无传染性

2-3月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(2000-5000元)

无特殊人群

二尖瓣环钙化

二尖瓣环钙化(mitralannuluscalcification,MAC)是二尖瓣纤维支持结构的一种慢性纤维性，非炎症性、退行性病变,一般多见于女性和70岁以上老年患者,常导致多种心脏病变,如二尖瓣狭窄、二尖瓣反流，感染性心内膜炎、心房颤动、房室传导阻滞等,是一种较常见的超声心动图征象。多见于已有动脉粥样硬化的患者，最常发生于后叶的心室面。欧美国家老年人群中发生率为0.5%～10.0%，国内尚无确切资料，随着超声心动图检查的普及，时常也有发现。二尖瓣瓣环钙化轻度者无临床表现;重度病变可引起二尖瓣反流或狭窄，在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导。本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在，而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等，少数患者由于瓣环钙质松落形成栓子，发生不同部位的栓塞。

本病的预防措施与二尖瓣狭窄相似：主要是生活指导，预防及治疗风湿活动治疗合并症，包括亚急性细菌性心内膜炎，房性心律失常，房颤，咯血，肺水肿，心衰，栓塞以及肺部感染等处理。 1、风湿热及风湿活动的治疗参见上节风湿热的治疗。 2、预防上呼吸道感染 尤以冬春季，一旦发现上感应积极治疗，活动量以不出现心慌，气短为宜。 3、感染性心内膜炎预防和处理。

病因： 本病的发病病因尚不清楚，多见于已有动脉粥样硬化患者，最常发生于后叶的心室面，欧美国家老年人群中发生率约为0.5~10.0％，国内尚无确切资料，随着超声心动图检查的普及，已常有发现。

否

0.002%

无传染性

2-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000-5000元)

多见于女性

肺性脑病

肺性脑病(pulmonaryencephalopathy，PE)又称肺心脑综合征、肺气肿脑病。是因各种慢性肺胸疾病伴发呼吸功能衰竭、导致低氧血症和高碳酸血症而出现的各种神经精神症状的一种临床综合征。早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍，轻者呈嗜睡、昏睡状态，重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑击性震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、言语增多、幻觉、妄想等。

1.加强安全防护，将患者转移到安全房间，避开窗边，以免出现意外，去除房内的不必要的设备和危险物品，如热水瓶，刀，剪，绳子，以免伤人和自伤。 2.对于出现早期肺性脑病症状的患者，除进行必要的监护外，需及时和患者家属取得联系，说明病情，让家属配合治疗，并请家属陪护，同时派专职护理人员守护。

由于慢性肺气肿、慢性支气管炎、肺结核等脊椎侧弯、后弯、肌萎缩侧索硬化症，重症肌无力症等引起的。主要是肺部损害致二氧化碳潴留及缺氧，引起高碳酸血症及低氧血症。 肺部或全身疾病导致肺循环障碍及肺动脉高压，导致CO2中毒、或CO2麻醉、呼吸性酸中毒和缺氧，诱发或加重脑组织的损害，而引起肺性脑病。

否

0.012%

无传染性

10-30天

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

无特殊人群

风湿性二尖瓣狭窄

风湿性二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病最常见的病变类型，是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变。目前风湿性心脏瓣膜病在发达国家已经极其罕见，但在发展中国家，比如我国和印度，仍相当多见。二尖瓣是风湿性心脏瓣膜病最常累及的部位，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则更为罕见。慢性风湿性心脏病可累及数个瓣膜。临床上最常见的是单独二尖瓣病变，约占70%，次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25%，单独主动脉瓣病变约占2～3%，三尖瓣或肺动脉瓣病变极少单独存在，多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。

本病除了积极治疗风湿病，防止对心脏造成的损害外，就是要预防风湿热的发生。 风湿热的病因，目前虽未完全明白，但近年来有充分根据证明它与溶血性链球菌躲有密切关系，因此，提出下列措施，作为预防风湿热活动的复发。 (一)适当活动 二尖瓣术后的患者应休息3～6个月，再根据恢复的具体情况，适当增加活动和劳动，活动或劳动后心率增加应控制在不超过正常15%，如休息时每日平均心率每分钟为72次，则活动度不宜使心率超过83次/分(72+10.8=82.8)，劳动过度，可使体力削弱，链球菌乘机活动，引起咽喉炎，感冒，病情恶化。 (二))药物预防 对怀疑风湿热活动者，使用长效青毒素G(苄星青毒素G)120万单位，每月肌注一次。

风湿性心脏瓣膜病患者一般先有风湿热病史，如风湿性咽喉炎、风湿性关节炎、风湿性心肌炎等。其致病微生物是A型溶血性链球菌。经济落后、生活水平低、卫生条件差的地区较易发病。 发病机制 风湿性心脏瓣膜病是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，风湿热是变态反应性疾病，常侵犯心脏引起全心炎，累及心包，心肌及心内膜，风湿热反复发作造成的损害最严重者是心内膜，特别是二尖瓣的心内膜组织，长期反复风湿炎变以及血液湍流产生的机械性损伤和血小板积聚产生的二尖瓣病变主要有瓣膜交界融合，瓣叶纤维化增厚，腱索及/或乳头肌纤维化缩短，融合和瓣叶钙化，二尖瓣瓣叶交界融合首先发生在前外交界和后内交界，再逐步向瓣口中央部分延伸，轻度狭窄瓣口直径在1.3cm左右，中度狭窄在0.8～1.2cm，重度狭窄在0.8cm以下，交界融合范围逾长则瓣口狭窄逾严重。

否

0.012%

无传染性

15天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8-10万）

年轻时患过急性风湿热的人群

风湿性二尖瓣关闭不全

风湿性二尖瓣关闭不全是风湿热侵犯二尖瓣，最多见的病变是瓣叶和腱索增厚、挛缩、瓣膜面积缩小、瓣叶活动度受限制以及二尖瓣瓣环扩大等最多见的病变，风湿性二尖瓣关闭不全较为多见，半数以上病例合并狭窄。单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。如果病变较轻、心脏功能代偿良好者可无明显症状。病变较重或历时较久者可出现乏力、心悸，劳累后气促等症状。急性肺水肿和咯血的发生率远较二尖瓣狭窄少。临床上出现症状后，病情可在较短时间内迅速恶化。

本病是由于风湿病感染而累及心脏而发生的疾病，故临床上积极地治疗和预防风湿病，是预防本病的有效措施，同时还要及时地进行细菌性心内膜炎的治疗。

在本病的发病原因中，风湿热是一个主导因素，有以下两种情形： (1)风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例，由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变，二尖瓣瓣膜纤维化，增厚，僵硬，交界融合，造成瓣口狭窄，同时瓣叶因纤维化挛缩变形，瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积，cr曲不平整，致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合，腱索乳头肌也因纤维化，短缩，将瓣叶向心室腔牵拉，以致瓣叶活动度受到限制，阻碍瓣膜的启闭功能，使二尖瓣既有瓣口狭窄，又有关闭不全。 (2)单纯二尖瓣关闭不全病例，瓣膜虽有一定程度的纤维化，增厚，但瓣叶交界无融合，血流通过二尖瓣瓣口并无障碍，主要病变是二尖瓣瓣环扩大，造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大，二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚，后瓣叶基部瓣环增大更为明显，致使瓣叶面积相对不足，收缩期瓣口不能闭合，如风湿热急性期时治疗得当，心肌炎愈好，左心室及瓣环缩小，并恢复正常，则关闭不全可以消失，如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效，则左心室和瓣环持续增大，历时数年后，由于二尖瓣关闭不全引起左心室和瓣环进一步扩大，关闭不全的程度也加重，心脏收缩时二尖瓣瓣叶不能对拢，腱索承受的张力增大，可能断裂，瓣叶受左心室收缩期血流撞击引起的创伤可呈现纤维粘液样退行性病变。

否

0.005%

无传染性

2-3月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（80000 —— 100000元）

无特殊人群

肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。

病程发展缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化，猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要，心房颤动的发生可以促进心力衰竭，少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关，Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低，HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死，动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚，因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

否

0.004%

无传染性

1-2个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

50岁以上的中老年人多见

房室管畸形

房室管畸形又叫房室管缺损，(也曾称为房室间隔缺损)，包括从简单的ASD生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形，主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。  

房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异，第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似，近10～15%的病例在20～40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。 部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大，肺动脉压升高，至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。 完全型房室管畸形较为少见，病程自然发展过程尚无足够的资料，估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭，因此，各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗，但如肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗。

本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的，可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。

否

0.03%—0.08%

无传染性

4-6周

手术治愈率约60%

根据不同医院，收费标准不一致，大约需要4-5万

无特殊人群

法洛四联症

法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)是常见的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚，可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末梢发绀。随着年龄的增加，口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。

1、适龄结婚，切勿早婚、早孕，也勿过于晚婚、晚孕，避免婴儿先天不足，有计划地优生优育。

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。目前该病病因尚不明确，认为可能与胎儿子宫内病毒感染，如风疹病毒综合症，或母亲酗酒，妊娠期服药，如苯丙胺，雌激素，孕酮类，抗惊厥药物等因素有关。

否

0.36%

无传染性

14天

78%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000——60000元）

该病为先天性疾病，多见于婴幼儿

风湿热

风湿热(rheumaticfever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统，皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热，毒血症、皮疹、皮下小结，舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2～4周，是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病，急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。

风湿热是一种可以预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。 一、预防初次风湿热 1、防止上呼吸道感染，注射居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平。 2、对猩红热，急性扁桃体炎，咽炎，中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选，对青霉素过敏者可选用红霉素。 3、慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上)，应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染，扁桃体摘除后，仍可发生溶血性性链球菌咽炎，应及时治疗。 4、在封闭的集体人群中(军营，学校，幼儿园等)预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。 二、预防风湿热复发 已患过风湿热的病人，应积极预防链球菌感染，一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位，每月肌肉注射一次，对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25～0.5g，成人每天0.5～1.0g，分次口服，一般认为，预防用药期限，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药，超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年，已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动，并且容易发作心脏炎，所以须严格预防治疗，研究表明，预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍，尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。

虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病，业已证实，人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性，因此机体可错将链球菌误认为是“自体”，而不产生正常免疫反应将其清除；一旦机体免疫功能发生改变，链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体，目前已能检出多种自身抗体，如抗心肌抗体，抗M蛋白抗体，抗心瓣膜多糖抗体，抗神经元抗体等，该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应，同时也可作用于自身心肌，心瓣膜，神经组织及结缔组织的有关抗原，造成自身免疫反应，导致相应组织损伤，引起风湿热的发生，在风湿热的发生发展过程中，细胞免疫机制也起重要作用，通过免疫组织化学技术，证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主，风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活，如白介素(IL-1，IL-2)，肿瘤坏死因子-γ(TNF-γ)增高，白细胞移动抑制作用增强，自然杀伤细胞(NK)和单核细胞毒性增高，T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强，吞噬细胞产生自由基，外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等，均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。 近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3，B4病毒感染有关。近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3，B4病毒感染有关，其根据是： 1、在部分风心病患者血清中柯萨奇B3，B4抗体滴定度明显升高。 2、风心病患者左房及心瓣膜上曾发现嗜心病毒。 3、当爪哇猴感染柯萨奇B4病毒后，可产生类似风心病的病理改变，但此学说尚未被普遍接受，且难以解释青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效，不少学者认为，病毒感染可能为链球菌感染创造条件，在风湿热发生过程中起诱因作用。 最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应。最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应，针对B细胞同种抗原也已产生出单克隆抗体D8/17，急性风湿热患者80%～100%呈阳性，而对照组仅15%阳性，因此有可能采用单克隆抗体来筛选急性风湿热易感人群，通过免疫遗传学的研究，发现风湿热患者及其亲属中，其免疫系统的细胞上有特殊的抗原表达，多数报告伴同HLA-DR4频率增高，此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位点出现频率增高，该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者，以进行针对性防治，多数学者认为，遗传因素可作为易患因素之一，但同一家庭中多个成员的发病，最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。 免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生，在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG，IgA和IgM升高;血中虽有白细胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低，表明有细胞免疫功能缺陷，此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。 至于营养不良学说，微量元素与风湿热的关系(目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系)，内分泌障碍等，还在继续探索中，总之，风湿热的发病机制错综复杂，它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。 病理：风湿热是全身性结缔组织炎症，根据病变发生的过程可以分为3期。 1、变性渗出期：结缔组织中胶原纤维分裂，肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性，变性病灶周围有淋巴细胞，浆细胞，嗜酸粒细胞，中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润，本期可持续1～2个月，恢复或进入第2，3期。 2、增殖期：在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoff body)，这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标，小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞，风湿细胞呈圆形，椭圆形或多角形，胞浆丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核形成巨细胞，而进入硬化期，此期可持续3～4个月。 3、硬化期：风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎症细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。 由于本病常反复发作，上述3期的发展过程可交错存在，历时需4～6个月，第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生，在关节和心包的病理变化以渗出性为主，而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。 风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主，各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎，以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，极化形成部分粘连，在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕增殖，心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。

否

0.05%

无传染性

视情况而定，最长可达10年以上

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄指右心室漏斗部，肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等，其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。肺动脉口狭窄是一种进展性疾病，进展速度和预后与狭窄程度密切相关。新生儿常无症状，但危重型进展迅速，出现严重低氧血症、心力衰竭。随着年龄增长，漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，常出现青紫，预后不良。

其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄，在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄，另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左，右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

本病是常见的先天性心脏病的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病，本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄，在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄，另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左，右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。 二、病理改变 肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊]，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。 脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。 漏斗部狭窄呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄，第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。 三、生理改变 不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加，长而久之，将促使右心室肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高，右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张，肝肿大，腹水和下肢浮肿等症状。

否

10%

无传染性

1-2月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000——60000元）

无特殊人群

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病，根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。

在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素，本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长，禁止烟酒，防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗： ①Holter显示有持续性或非持续性室速; ②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者; ③曾出现意识丧失和晕厥; ④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg); ⑤运动诱发低血压; ⑥重度二尖瓣反流，左房内径≥50mm，阵发性心房颤动; ⑦有心肌灌注异常证据，其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药，钙拮抗药，胺碘酮等的应用。 3.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙，心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。 4.病程发展缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化，猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要，心房颤动的发生可以促进心力衰竭，少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

(一)发病原因 1.遗传性因素 目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型，家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状，大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病，肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系，肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加，1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病，遗传缺陷引起发病的机制有以下设想： ①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病，甲亢或胰岛素分泌过多，高血压，用β受体阻滞剂有效， ②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩，③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩， ④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱， ⑤心肌蛋白合成异常， ⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈， ⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。 2.钙调节紊乱 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关，Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加，反映电压依赖性钙离子通道密度增高，这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受体的增加不是一种继发性改变，而是一种原发性缺陷。 (二)发病机制 本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心，室间隔，心室游离壁，心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见，室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”，前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能，心肌高度肥厚时，左心室腔减小，不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3，有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著，此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄，显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生，电镜下见肌原纤维排列也紊乱，2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致，各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明，随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现，肥厚可为非对称性(占90%)，对称性(占5%)及特殊部位肥厚，有些病人可仅表现为右心室肥厚，严重者可形成右室流出道梗阻及收缩期压力阶差，根据室壁肥厚的范围和程度不同，可将本病分为3型： ①非对称性室间隔肥厚; ②对称性左心室肥厚; ③特殊部位肥厚。 1.发病机制 (1)遗传因素：肥厚型心肌病可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因，70余种突变与该病有关，其中最具特征性的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链(MHC)基因突变，虽然不同的基因突变可产生类似的心肌肥厚，但有些基因突变似呈良性临床过程，约50%肥厚型心肌病病人有家族史，表现为常染色体显性遗传，亦可见同一家族中多个成员自发地发生相同基因突变而无明确家族史者。 1989年，Jarcho等对一个大的法兰西-高加索裔家系进行了分析，揭示了该病的第1个染色体位点14q1，从而确认了该病的第1个易感基因——β-MHC基因，迄今为止，已经公认有7个肌节收缩蛋白基因突变可以导致HCM，它们是：β-肌球蛋白重链(β-MHC)，心肌肌钙蛋白-T(cTn-T)，α-原肌球蛋白(α-TM)，肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)，必须性肌球蛋白轻链(ELC)，调节性肌球蛋白轻链(RLC)和肌钙蛋白-I(cTn-I)，这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是HCM的主要原因。 进一步研究发现，不同的基因突变所致HCM的临床表现及其预后不尽相同，同一基因不同编码区的突变所致HCM的临床表现及预后亦有差异，而且同一家系携带相同致病基因的成员，也并不全部表现有心肌肥大，上述导致HCM遗传异质性的原因尚不清楚，推测除遗传因素外，可能还受性别，生活习惯，运动方式等因素的影响，此外，血管紧张素转换酶DD基因型与HCM关系近年来亦引起人们的重视。 (2)其他发病学说： ①毒性多肽(poison polypeptide)学说：该学说认为，由基因突变所产生的异常多肽可与其他心肌成分结合，使正常心肌纤维的生物合成发生障碍， ②无效等位基因(null alleles)学说：是指基因突变可生成一种截断蛋白，使正常肌小节蛋白生成减少，从而影响到粗肌丝或细肌丝的结构与功能，进而导致整个肌小节结构和功能异常，含功能不全蛋白的心肌不能维持正常功能而导致代偿机制启动，心肌细胞c-myc，c-fos等原癌基因表达增强，促进心肌细胞蛋白质合成，从而使心肌纤维增粗，心肌肥大。 (3)钙通道异常：分析含α-TM基因Asp175Asn突变患者及转基因鼠的心肌纤维发现，它们对钙离子的敏感性均高于正常心肌纤维，因此，在较低的钙离子浓度时肌丝的张力较正常为高，肌纤维的收缩能力增强，持续增强的收缩状态可诱发心肌肥厚及心肌舒张功能不全。 (4)儿茶酚胺活性增强：研究表明，胎儿时期儿茶酚胺产生过多或活性增强可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚;在HCM病人中亦发现存在儿茶酚胺活性增强和环磷酸腺苷贮存减少;将去甲肾上腺素加入心肌细胞培养液中，可见心肌细胞内c-myc基因转录水平增加了5～10倍，这一反应可被α受体阻滞药阻遏，被蛋白激酶C活化剂增强，提示去甲肾上腺素可能通过α受体激活磷酸肌醇酯/蛋白激酶C途径使c-myc基因表达增加。 2.病理组织学表现 为心肌细胞极度肥大，排列紊乱，细胞核畸形，肌束结构破坏呈螺旋状;随病情发展，心肌纤维化成分逐渐增多，并可有冠状动脉壁增厚，管腔变小。 肥厚的室间隔于收缩期凸向左室流出道及二尖瓣前叶前移靠近室间隔，是造成左心室流出道狭窄的主要原因，大约25%的患者有流出道梗阻，导致左心室与流出道之间于收缩期出现压力阶差，后者在收缩中期可达到接近重度主动脉瓣狭窄时的压力阶差水平，血流动力学研究表明，二尖瓣前叶在心室收缩时前移程度，及其贴靠于肥厚室间隔上的时间，是影响流出道压力阶差及左心室射血时间延长的主要因素，收缩期二尖瓣前叶越早贴靠在室间隔上，压力阶差就越大，射血时间延长就越明显，此外，凡能降低左室容量的因素，如血管扩张，Valsalva动作，下蹲后突然站立等，均可诱发收缩期压力阶差出现或使其加重;增强心肌收缩力的因素，如紧接室性期前收缩之后的心脏冲动等，亦可增加流出道的压力阶差;而握拳动作因增加了外周血管阻力，可使压力阶差减小，收缩期压力阶差增高，可使心排出量降低及心室充盈压升高，通过刺激迷走神经，引起反射性晕厥;心肌细胞排列紊乱引起的严重室性心律失常，亦可导致晕厥。 心肌肥厚，心室舒张期顺应性降低及左室充盈压增高，可引起气短，特别是活动后心慌，气短;心排出量降低导致的心率加快进一步缩短左室充盈期，如此形成恶性循环，降低心脏的储备功能和运动耐量，晚期心肌的收缩及舒张功能均发生障碍，但以舒张期心肌松弛异常为主，HCM患者冠脉血流的增加不适应室壁增厚的程度，不能满足肥厚心肌的需氧量，从而导致相对性心肌缺血，故心绞痛相当常见，长期缺血可使肥厚的心肌变性，萎缩及纤维化，丧失收缩能力，最终导致左室扩大及充血性心力衰竭。 (三)病理生理 1.左室流出道梗阻在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄，在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出，心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中，后期较明显，左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降，流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差，有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。 2.舒张功能异常肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高，舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉，快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。 3.心肌缺血由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。

否

0.0004%

无传染性

20天

60-70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000-10000元)

无特殊人群

房室传导阻滞

房室传导阻滞是指冲动在房室传导过程中受到阻滞。分为不完全性和完全性两类。前者包括一度和二度房室传导阻滞，后者又称三度房室传导阻滞，阻滞部位可在心房、房室结，希氏束及双束支。完全性房室传导阻滞，亦称三度房室传导阻滞，是指由于房室传导系统某部分的传导能力异常降低，所有来自心房的激动都不能下传而引起完全性房室分离。这是最高度的房室传导阻滞。完全性房室传导阻滞患者在50岁以上较多，年轻患者中完全性房室传导阻滞以暂时性的较多。男性患者较女性多。

房室传导阻滞，由心脏房-室之间的传导障碍引起，根据病情不同分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ度，发现传导阻滞后应积极查找病因，如患Ⅱ度Ⅱ型或Ⅲ度AVB药物治疗无效时，可安装永久性人工心脏起搏器，术后可以维持正常生活及工作，如果没有症状就可以暂时不用治疗的．平时多注意查体和规律的生活就可以．戒酒限烟也是必要的。

以下因素常引起本病： ①以各种原因的心肌炎症最常见，如风湿性，病毒性心肌炎和其它感染。 ②迷走神经兴奋，常表现为短暂性房室传导阻滞。 ③药物：如洋地黄和其他抗心律失常药物，多数停药后，房室传导阻滞消失。 ④各种器质性心脏病如冠心病，风湿性心脏病及心肌病。 ⑤高血钾，尿毒症等。 ⑥特发性的传导系统纤维化，退行性变等。 ⑦外伤，心脏外科手术时误伤或波及房室传导组织可引起房室传导阻滞。

否

0.012%

无传染性

30天

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肺动静脉瘘

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症(haemagiectasisofthelung)，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。因此，对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量， 训练患者做有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰，将并发症减少到最低限度。

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。 病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

否

0.0003%

无传染性

1-2个月

45%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000--80000元）

无特殊人群

高血压危象

高血压危象指在高血压过程中由于周围血管阻力的突然上升，血压明显升高，出现头痛，烦躁，眩晕，恶心，呕吐，心悸，气急及视力模糊等症状，伴靶器官病变者可出现心绞痛，肺水肿和高血压脑病。危象发作时交感神经亢进，血中儿茶酚胺增高。常见诱因有劳累，精神创伤，寒冷，内分泌失调等。发作一般历时短暂，控制血压后，病情可迅速好转，但如果抢救措施不力，可导致死亡。

高血压危象，是一种有高度危险性的心血管急危重症，须立即得到及时，有效的治疗，凡高血压患者一旦出现血压急骤升高且伴有心，脑，肾等重要器官功能障碍者应即刻到医院就诊，接受专科治疗，防止严重并发症的发生，系统降压治疗，避免过度劳累及精神刺激等预防措施有助于大大减少高血压危象的发生，病情稳定后应逐步过度至常规抗高血压治疗并长期坚持。 在寒冷的日子，高血压患者应注意自我保健，重视保暖，生活有节，戒烟，少酒，要提醒的是：切不可擅自停服降压药，以免引起血压反跳，高血压病是必须终生治疗的，即使血压确实已稳定了很长一段日子，也应在医生的指导下，服用适当的维持量。

本病的诱因主要为精神创伤，情绪变化，过度疲劳，寒冷刺激，气候变化和内分泌失调(如绝经期或经期)等，包括以下的一些情况： (1)高血压脑病。 (2)小动脉病变。 (3)肾损害。 (4)微血管内凝血。 (5)妊娠高血压综合征。

否

0.27%

非传染性疾病

长期服药治疗

只能缓解病情，不能治愈，必须长期服药维持

根据不同医院，所选药物不同，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——8000元）

好发于高血压患者

高血压

高血压是以体循环动脉压增高为主要表现的临床综合征，是最常见的心血管疾病，长期高血压，还是多种心血管疾病的重要危险因素，并影响重要器官如心，脑，肾的功能，最终导致这些器官的功能衰竭，可分为原发性及继发性两大类，在大多数患者中，高血压的病因不明，称之为原发性高血压，占总高血压患者95%以上，在不足5%的患者中，血压升高是某些疾病的一种临床表现，本身有明确而独立的疾病，称为继发性高血压。目前我国采用国际上统一的诊断标准，即收缩压大于或等于140毫米汞柱和(或)舒张压大于或等于九十毫米汞柱，即诊断为高血压。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg，单列为单纯性收缩期高血压。可进一步分为高血压，1，2，3级，结合患者总的心血管疾病危险因素及合并的靶器官损害，分为低危，中危，高危。

高血压病的日常预防 一、合理膳食 1、饮食对于高血压的重要性：民以食为天，合理的膳食可以使你不胖也不瘦，胆固醇不高也不低。 2、高血压患者的饮食宜忌： (1)碳水化合物食品： 适宜的食品---米饭，粥，面，面类，葛粉，汤，芋类，软豆类。 应忌的食品---蕃薯(产生腹气的食物)，干豆类，味浓的饼干类。 (2)蛋白质食品---牛肉，猪瘦肉，白肉鱼，蛋，牛奶，奶制品(鲜奶油，酵母乳，冰淇淋，乳酪)，大豆制品(豆腐，纳豆，黄豆粉，油豆腐)。 应忌的食物---脂肪多的食品(牛，猪的五花肉，排骨肉，鲸鱼，鲱鱼，金枪鱼等，加工品(香肠)。 (3)脂肪类食品。 适宜的食品---植物油，少量奶油，沙拉酱。 应忌的食品---动物油，生猪油，熏肉，油浸沙丁鱼。 (4)维生素，矿物质食品。 适宜的食品---蔬菜类(菠菜，白菜，胡萝卜，番茄，百合根，南瓜，茄子，黄瓜)水果类(苹果，桔子，梨，葡萄，西瓜)。 海藻类，菌类宜煮熟才吃。 应忌的食物---纤维硬的蔬菜(牛蒡，竹笋，豆类)。 刺激性强的蔬菜(香辛蔬菜，芒荽，芥菜，葱，芥菜)。 (5)其他食物 适宜的食品---淡香茶，酵母乳饮料。 应忌的食物---香辛料(辣椒，咖喱粉) 酒类饮料，盐浸食物(成菜类，成鱼子)酱菜类，咖啡。 3、 高血压病人应注意的饮食习惯： (1) 首先要控制能量的摄入，提倡吃复合糖类，如淀粉，玉米，少吃葡萄糖，果糖及蔗糖，这类糖属于单糖，易引起血脂升高。 (2)限制脂肪的摄入，烹调时，选用植物油，可多吃海鱼，海鱼含有不饱和脂肪酸，能使胆固醇氧化，从而降低血浆胆固醇，还可延长血小板的凝聚，抑制血栓形成，防止中风，还含有较多的亚油酸，对增加微血管的弹性，防止血管破裂，防止高血压并发症有一定的作用。 (3)适量摄入蛋白质，高血压病人每日蛋白质的量为每公斤体重1g为宜，每周吃2-3次鱼类蛋白质，可改善血管弹性和通透性，增加尿钠排出，从而降低血压，如高血压合并肾功能不全时，应限制蛋白质的摄入。 (4)多吃含钾，钙丰富而含钠低的食品，如土豆，茄子，海带，莴笋，含钙高的食品：牛奶，酸牛奶，虾皮，少吃肉汤类，因为肉汤中含氮浸出物增加，能够促进体内尿酸增加，加重心，肝，肾脏的负担。 (5)限制盐的摄入量：每日应逐渐减至6g以下，即普通啤酒盖去掉胶垫后，一平盖食盐约为6g，这量指的是食盐量包括烹调用盐及其他食物中所含钠折合成食盐的总量，适当的减少钠盐的摄入有助于降低血压，减少体内的钠水潴留。 (6)多汔新鲜蔬菜，水果，每天吃新鲜蔬菜不少于8两，水果2至4两。 (7)适当增加海产品摄入：如海带，紫菜，海产鱼等。 二、适量运动 运动对高血压的重要性：有句话说：“年轻时，用健康换取金钱，年老时，用运动换取健康，”运动除了可以促进血液循环，降低胆固醇的生成外，并能增强肌肉，骨骼与关节僵硬的发生，运动能增加食欲，促进肠胃蠕动，预防便秘，改善睡眠，有持续运动的习惯：最好是做到有氧运动，才会有帮助，有氧运动同减肥一样可以降低血压，如散步，慢跑，太极拳，骑自行车和游泳都是有氧运动。 1、进行运动的注意事项： (1)勿过量或太强太累，要采取循序渐进的方式来增加活动量。 (2)注意周围环境气候：夏天：避免中午艳阳高照的时间，冬天：要注意保暖，防中风。 (3)穿着舒适吸汗的衣服：选棉质衣料，运动鞋等是必要的。 (4)选择安全场所：如公园，学校，勿在巷道，马路边。 (5)进行运动时，切勿空腹，以免发生低血糖，应在饭后2小时。 2、运动的禁忌： (1)生病或不舒服时应停止运动。 (2)饥饿时或饭后一小时不宜做运动。 (3)运动中不可立即停止，要遵守运动程序的步骤。 (4)运动中有任何不适现象，应即停止。 三、戒烟限酒 吸烟会导致高血压，研究证明，吸一支烟后心率每分钟增加5-20次/分，收缩压增加10-25mmhg，这是为什么呢?因为烟叶内含有尼古丁(烟碱)会兴奋中枢神经和交感神经，使心率加快，同时也促使肾上腺释放大量儿茶酚胺，使小动脉收缩，导致血压升高，尼古丁还会刺激血管内的化学感受器，反射性地引起血压升高。 长期大量吸烟还会促进大动脉粥样硬化，小动脉内膜逐渐增厚，使整个血管逐渐硬化，同时由于吸烟者血液中一氧化碳血红蛋白含量增多，从而降低了血液的含氧量，使动脉内膜缺氧，动脉壁内脂的含氧量增加，加速了动脉粥样硬化的形成，因此，无高血压的人戒烟可预防了高血压的发生，有高血压的人更应戒烟。 与吸烟相比，饮酒对身体的利弊就存在争议，不时出现各种报告，有的说饮少量酒有益，有的说有害，但可以肯定的一点是，大量饮酒肯定有害，高浓度的酒精会导致动脉硬化，加重高血压。 四、心理平衡 高血压患者的心理表现是紧张，易怒，情绪不稳，这些又都是使血压升高的诱因，患者可通过改变自己的行为方式，培养对自然环境和社会的良好适应能力，避免情绪激动及过度紧张，焦虑，遇事要冷静，沉着;当有较大的精神压力时应设法释放，向朋友，亲人倾吐或鼓励参加轻松愉快的业余活动，将精神倾注于音乐或寄情于花卉之中，使自己生活在最佳境界中，从而维持稳定的血压。 健康教育 1、定期测量血压，1-2周应至少测量一次。 2、治疗高血压应坚持“三心”，即信心，决心，恒心，只有这样做才能防止或推迟机体重要脏器受到损害。 3、定时服用降压药，自己不随意减量或停药，可在医生指导下及现病情加予调整，防止血压反跳。 4、条件允许，可自备血压计及学会自测血压。 5、随服用适当的药物外，还要注意劳逸结合，注意饮食，适当运动，保持情绪稳定，睡眠充足。 6、老年人降压不能操之过急，血压宜控制在140-159mmhg为宜，减少心脑血管并发症的发生。 7、老年人及服用去甲肾上腺素能神经末梢阻断药的防止体位性低血压。 8、不需要严格禁止性生活：注意以下几种情况，不宜进行性生活：①事后不要立即进行房事;②酒后应禁止性生活;③若有头晕，胸闷等不适应停止性生活，并及时就医。

约75%的原发性高血压患者具有遗传素质(genetic predisposition)，同一家族中高血压患者常集中出现。据信原发性高血压是多基因遗传病。据报道，高血压患者及有高血压家族史而血压正常者有跨膜电解质转运紊乱，其血清中有一种激素样物质，可抑制Na+/K+-ATP酶活性，以致钠钾泵功能降低，导致细胞内Na+、Ca2+浓度增加，动脉壁SMC收缩加强，肾上腺素能受体(adrenergic receptor)密度增加，血管反应性加强。这些都有助于动脉血压升高。近来研究发现，血管紧张素(AGT)基因可能有15种缺陷，正常血压的人偶见缺陷，而高血压患者在AGT基因上的3个特定部位均有相同的变异。患高血压的兄弟或姐妹可获得父母的AGT基因的同一拷贝。有这种遗传缺隐的高血压患者，其血浆血管紧张素原水平高于对照组。 一般而言，日均摄盐量高的人群，其血压升高百分率或平均血压高于摄盐量低者。WHO在预防高血压措施中建议每人每日摄盐量应控制在5g以下。一项由32个国家参加共53个中心关于电解质与血压关系的研究结果表明，中国人群尿钠平均值为206mmol/24h，比其它中心高43mmol/24h，尿钠/钾比达6.7，是其它中心的2倍多。尿钠最高的是天津(242mmol/24h)。这与中国膳食的高钠、低钾有关。钾能促进排钠，吃大量蔬菜可增加钾摄入量，有可能保护动脉不受钠的不良作用影响。钙可减轻钠的升压作用，我国膳食普遍低钙，可能加重钠/钾对血压的作用。增加膳食钙摄量的干预研究表明，钙的增加使有些患者血压降低。 据调查表明，社会心理应激与高血压发病有密切关系。应激性生活事件包括：父母早亡、失恋、丧偶、家庭成员车祸死亡、病残、家庭破裂、经济政治冲击等。遭受生活事件刺激者高血压患病率比对照组高。据认为，社会心理应激可改变体内激素平衡，从而影响所有代谢过程。 肾髓质间质细胞分泌抗高血压脂质如前列腺素、抗高血压中性肾髓质脂等分泌失调，排钠功能障碍均可能与高血压发病有关。 一般认为，细动脉的交感神经纤维兴奋性增强是本病发病的重要神经因素。但是，交感神经节后纤维有两类： 1、缩血管纤维，递质为神经肽Y(neuropeptide Y，NPY)及去甲肾上腺素。 2、扩血管纤维，递质为降钙素基因相关肽(calcitonin gene related peptide，CGRP)及P物质。这两种纤维功能失衡，即前者功能强于后者时，才引起血压升高。近年来，中枢神经递质和神经肽，以及各种调节肽与高血压的关系已成为十分活跃的研究领域。据报道，CGRP可能抑制大鼠下丘脑去甲肾上腺素的释放，在外周它可能抑制肾上腺神经受刺激时去甲肾上腺素的释放。有报道，从哺乳动物心脏和脑中分离出利钠肽(A、B及C型)，启示了人体内有一个利钠肽家族。近来在局部肾素-血管紧张素系统(RAS)的研究取得了新进展。将小鼠肾素基因(Ren-2基因)经微注射装置注入大鼠卵细胞，形成了转基因大鼠种系TGR(mREN2)27，这种动物血压极高。用Northern印迹杂交法证明，Ren-2转基因表达在肾上腺、血管、胃肠及脑，并可表达于胸腺、生殖系统和肾。由于其表达于血管壁，可能使血管的血管紧张素形成增加，从而发生高血压和血管SMC肥大。 血压调控机制 多种因素都可以引起血压升高，心脏泵血能力加强(如心脏收缩力增加等)，使每秒钟泵出血液增加，另一种因素是大动脉失去了正常弹性，变得僵硬，当心脏泵出血液时，不能有效扩张，因此，每次心搏泵出的血流通过比正常狭小的空间，导致压力升高，这就是高血压多发生在动脉粥样硬化导致动脉壁增厚和变得僵硬的老年人的原因，由于神经和血液中激素的刺激，全身小动脉可暂时性收缩同样也引起血压的增高，可能导致血压升高的第三个因素是循环中液体容量增加，这常见于肾脏疾病时，肾脏不能充分从体内排出钠盐和水分，体内血容量增加，导致血压增高。 相反，如果心脏泵血能力受限，血管扩张或过多的体液丢失，都可导致血压下降，这些因素主要是通过肾脏功能和自主神经系统(神经系统中自动地调节身体许多功能的部分)的变化来调控。

否

15.8%

非传染性疾病

1-3个月

0.0001%(终身性疾病)

根据不同医院，所选用药物不同，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-10000元）

有高血压家族史，不良的生活习惯，缺乏运动的人群

冠状动脉终止异常

冠状动脉终止异常或冠状动脉瘘包括左，右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉，肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘，约占25%，而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展，文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多，少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在，但25%左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在。本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。大多数没有明显临床症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状，冠脉增粗显著时可能造成冠脉血栓形成，需要行手术治疗。冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音，杂音的部位与冠状动脉瘘口的位置有关，瘘入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2、3肋间。瘘入右心室者则杂音位于胸骨左下方。瘘入肺动脉者则杂音部位与动脉导管未闭相似。

本病无特殊预防方法，早发现早治疗是预防的关键。

病因： 本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通，随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管，心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管，若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

否

0.001%

无传染性

2-4周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，大约3-4万

无特定人群

冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人，异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉，双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0.26%。

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左，右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液，它们的开口深处主动脉根部，分别在左，右主动脉窦内，若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%～91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上，而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。

否

0.0001%

无传染性

3-5周左右

75%

根据不同医院，收费标准不一致，大约需要5-7万元左右

好发于新生儿、婴幼儿

感染性心内膜炎

感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)，指心脏内膜表面的微生物感染，件赘生物形成，根据病程分为急性和亚急性，急性感染性心内膜炎，致命菌主要是金黄色葡萄球菌，亚急性感染性心内膜炎病原体以草绿色链球菌多见，其次为肠球菌。主要临床表现为发热，心脏杂音，动脉栓塞，此外尚可出现，脾大，贫血，口腔粘膜，眼睑淤点等非特异性症状。多数患者伴有肾脏损害，最常见的并发症为心力衰竭。未治疗的急性患者，几乎均在四周内死亡，因此对于有易患因素的患者，应积极预防感染性心内膜炎。

有心瓣膜病或心血管畸形及人造瓣膜的患者应增强体质，注意卫生，及时清除感染病灶，在作牙科和上呼吸道手术或机械操作，低位胃肠道，胆囊，泌尿生殖道的手术或操作，以及涉及到感染性的其他外科手术，都应预防性应用抗生素。 在牙科和上呼吸道手术和机械操作时，一般术前半小时至1小时给予青霉素G100～120万u静脉滴注及普鲁卡因青霉素80万u肌注，必要时加用链霉素1g/d，术后再给予2～3天，作胃肠道，泌尿生殖系统手术或机械操作时，术前后可选用氨苄青霉素与庆大联合应用。

急性感染性心内膜炎常因化脓性细菌侵入心内膜引起，多由毒力较强的病原体感染所致。金黄色葡萄球菌几占50%以上。亚急性感染性心内膜炎在抗生素应用于临床之前，80%为非溶血性链球菌引起，主要为草绿色链球菌的感染。 由于普遍地使用广谱抗生素，致病菌种已明显改变，几乎所有已知的致病微生物都可引起本病，同一病原体可产生急性病程，也可产生亚急性病程。且过去罕见的耐药微生物病例增加。草绿色链球菌发病率在下降，但仍占优势。金黄色葡萄球菌、肠球菌、表皮葡萄球菌、革兰阴性菌或真菌的比例明显增高。厌氧菌、放线菌、李斯特菌偶见。两种细菌的混合感染时有发现。 真菌尤多见于心脏手术和静脉注射麻醉药物成瘾者中。长期应用抗生素或激素、免疫抑制剂、静脉导管输给高营养液等均可增加真菌感染的机会。其中以念珠菌属、曲霉菌属和组织胞浆菌较多见。

否

0.0052%

非传染性疾病

4-6周

60%

根据不同医院，治疗手段不同，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 80000元）

心脏瓣膜病，人工瓣膜置换术后，先天性心脏病患者

冠心病

冠状动脉粥样硬化性心脏病是指冠状动脉粥样硬化使血管狭窄或阻塞，导致心肌缺血缺氧或者坏死，称为冠心病，冠心病的范围可能更广泛，还包括冠脉炎症，栓塞，痉挛等因素导致管腔狭窄或者闭塞，临床中，常分为稳定性冠心病和急性冠状动脉综合征。

冠心病日常预防 预防冠心病首先要从生活方式和饮食做起，主要目的是控制血压、血脂、血糖等，降低心脑血管疾病复发的风险。 1、起居有常，早睡早起，避免熬夜工作，临睡前不看紧张、恐怖的小说和电视。 2、身心愉快，忌暴怒、惊恐、过度思虎以及过喜。 3、控制饮食，饮食且清淡，易消化，少食油腻、脂肪、糖类。要多食蔬菜和水果，少食多餐，晚餐量少，为宜喝浓茶、咖啡。 4、戒烟少酒，吸烟是造成心肌硬塞、中风的重要因素，应绝对戒烟，少量饮啤酒、黄酒、葡萄酒等低度酒可促进血脉流通，气血调和，但不能喝烈性酒。 5、劳逸结合，避免过重体力劳动或突然用力，饱餐后不宜运动。 6、体育锻炼，运动应根据各人自身的身体条件、兴趣爱好选择，如打太极拳、乒乓球、健身操等。要量力而行，使全身气血流通，减轻心脏负担。 冠心病健康教育 1、合理的膳食，减经体重，少吃含胆固醇食物，如动物脂肪、内脏及脑、及海产品、鱿鱼、奶油、避免暴饮暴食。 2、禁烟酒、多吃清淡食物，如蔬菜、瓜果等，适量食用植物油，劳逸结合。 3、积极治疗引起本病有关的疾病，如高血压，肥胖、高脂血病、糖尿病、肝病等。 4、心绞痛发作时，立即停止活动、休息。 5、应定期到医院检查治疗。

供应心脏本身的冠状动脉管壁形成粥样斑块造成血管腔狭窄所致心脏病变。由于冠状动脉狭窄的支数和程度的不同，其临床症状也有不同。 本病病因至今尚未完全清楚，但认为与高血压、高脂血症、高粘血症、糖尿病、内分泌功能低下及年龄大等因素有关。 除年龄外,脂质代谢紊乱是冠心病最重要预测因素。总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)水平和冠心病事件的危险性之间存在着密切的关系。LDLC水平每升高1%,则患冠心病的危险性增加2-3%.甘油三脂(TG)是冠心病的独立预测因子,往往伴有低HDLC和糖耐量异常,后两者也是冠心病的危险因素。 高血压与冠状动脉粥样硬化的形成和发展关系密切。收缩期血压比舒张期血压更能预测冠心病事件。140-149mmhg的收缩期血压比90-94mmhg的舒张期血压更能增加冠心病死亡的危险。 40岁后冠心病发病率升高,女性绝经期前发病率低于男性,绝经期后与男性相等。 吸烟是冠心病的重要危险因素,是唯一最可避免的死亡原因。冠心病与吸烟之间存在着明显的用量-反应关系。 冠心病是未成年糖尿病患者首要的死因,冠心病占糖尿病病人所有死亡原因和住院率的近80%。 已明确为冠心病的首要危险因素,可增加冠心病死亡率。肥胖被定义为体重指数(BMI=体重(kg)/身高平方(m2))在男性=27.8,女性=27.3.BMI与TC,TG增高,HDL-C下降呈正相关。 久坐生活方式：不爱运动的人冠心病的发生和死亡危险性将翻一倍。 尚有遗传、饮酒、环境因素等。

否

0.5%

是非传染性疾病。

长期服药治疗

不能治愈

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(2000——100000元)

四十岁以上男性，绝经后妇女，脑力劳动，腹型肥胖，高血压，高血脂，糖尿病患者

后天性三尖瓣关闭不全

后天性三尖瓣关闭不全分为相对性和器质性两种类型，相对性者，瓣膜本身并无病变，是由于右心室肥大，房室环相应扩张，引起三尖瓣瓣叶对合不良，造成关闭不全，重度风湿性心脏病二尖瓣狭窄或关闭不全的病人常伴有相对性三尖瓣关闭不全。器质性三尖瓣关闭不全是风湿热的后遗症，病理变化为瓣膜纤维增厚，卷缩，腱索缩短，瓣环扩大，心脏收缩时瓣膜不能完全对合，往往合并瓣膜交界的融合，可以合并狭窄。后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变。相对性三尖瓣关闭不全程度轻者在原发其他瓣膜病变纠治后，经过一段时间的恢复，由于右心室压力下降，右心缩小，其关闭不全的程度大多减轻，甚至消失。但部分重症风湿性心脏病患者，术后数日内三尖瓣反流所造成的血流动力学障碍是促成低心排血量，进而导致手术死亡的因素之一。

对于某些疾病如原发性肺动脉高压，二尖瓣病变，肺动脉瓣或漏斗部狭窄，右心室心肌梗塞等或应时刻警惕和预防功能性三尖瓣关闭不全的发生;而在另一些疾病如先天性异常中的Ebstein畸形及共同房室通道，和一些后天性病变如风湿性炎症，冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全，外伤及感染性心内膜炎等，也应注意是否有发生三尖瓣关闭不全的表现。

后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变，三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。 三尖瓣关闭不全的病理生理是三尖瓣返流的结果，即收缩期血流从右心室返流入右心房，造成右心房高度扩大，压力升高，静脉血液回流障碍，由于右心室负荷增加，代偿而肥厚，容易发生右心衰竭。

否

0.002%-0.005%

无传染性

2-4个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）

无特定人群

后天性动静脉瘘

动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘。后天性动静脉瘘多因外伤等引起，亦可因动脉瘤破裂感染所造成，由于动脉的血液正常孔道流入伴行的静脉，可造成瘘的局部血管病变和瘘局部、周围循环和全身系统的血流动力学变化。

本病多由创伤引起，故无有效的预防措施，而对于一些医源性损伤例如脾切除和肾切除，大块结扎脾蒂和肾蒂;截肢时股动静脉结扎;甲状腺切除，则要求医护人员在术后仔细检查，防止动静脉瘘的发生。

(一)发病原因 外伤是后天性动静脉瘘的主要原因，尤其是贯通伤，如刀刺伤，枪弹伤，钢铁和玻璃碎片飞击伤等最为常见，受伤时，同一鞘内邻近的动，静脉均受到损伤，建立了动，静脉异常通道而形成动静脉瘘，经皮穿刺血管造影和手术时创伤也是常见的病因，一般贯通伤外口很小，邻近的肌肉和软组织阻止了血液外流，在局部软组织内形成血肿，血肿机化后形成动静脉的囊壁，鸟枪，手榴弹等火器引起的外伤性动静脉瘘，动静脉之间可有多个瘘口，挤压伤亦可引起动静脉瘘，如脾，肾切除时，脾蒂，肾蒂大块结扎可发生动静脉瘘，肩部，臀部挫伤可引起局部动静脉瘘。 其他原因引起动静脉瘘不多见，自发性动脉瘤硬化逐渐粘连，腐蚀最后穿破伴行静脉;细菌性动脉炎，停留在动脉分叉处的细菌引起动脉穿孔并通入伴行的静脉，都可能发生动静脉瘘。 ㈠贯通伤 绝大多数后天性动静脉瘘是贯通伤引起，如各种穿刺伤，特别是高速子弹，钠铁和玻璃碎片飞击伤，在受伤的当时，同一鞘内的动脉和静脉一起受损伤，闭合性骨折由于尖锐的骨折端或碎骨片刺破邻近血管，经皮穿刺动脉造影和手术时创伤是最常见的病因，第四，五腰椎间盘靠近髂血管，作椎间盘切除手术时，易造成髂血管损伤引起髂动静脉瘘，一般贯通伤外口很小，因邻近的肌肉和软组织阻止了大量出血，在局部软组织内形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁。 ㈡挤压伤 平行的动脉和静脉同时受挤压可发生动静脉瘘，医源性损伤例如脾切除和肾切除，大块结扎脾蒂和肾蒂;截肢时股动静脉结扎;甲状腺切除时，上极动静脉大块结扎，均可发生动静脉瘘，外来的暴力作用于软组织，将软组织挤压在骨骼上，如肩部，臀部挫伤可引起局部动静脉瘘，颅骨骨折可引起脑膜血管的动静脉瘘等。 ㈢其他原因 动脉瘤逐渐产生粘连，腐蚀，最后穿破伴行静脉，甚至肿瘤溃疡破到大的血管壁都可发生动静脉瘘。 (二)发病机制 1.发生部位 外伤性动静脉瘘主要发生在四肢，下肢比上肢多见，在下肢股浅动静脉比股深动静脉多见，张培华等报道的27例中，下肢占41%(股浅动静脉8例，股深动静脉 1例)，上肢占33%，其他部位占26%(如颈总动脉-无名静脉，颈内动脉-颈内静脉，颈外动脉-面总静脉，乳内动脉-无名静脉，颈浅动静脉，额动静脉等)。 2.病理 大多数患者，动，静脉间距可相当小，瘘支仅包括邻近的血管壁;而有些患者则有纤维化管道可将动，静脉分开，动静脉瘘常伴假性动脉瘤，尤其是外伤所致者，Elkin和Shumacker分析一组195例外伤性动静脉瘘，60%伴假性动脉瘤，大部分假性动脉瘤间置于动静脉间，其余可在不同部位，与瘘支静脉端分离或在其上。 后天性动静脉瘘几乎均为单个瘘支，症状和体征大多与高压动脉系统和低压静脉系统间“短路”有关，病变程度和部位决定其病理生理变化。 典型的侧-侧或“H”型动静脉瘘有近端和远端动脉和静脉，它们通过侧支动，静脉连接形成周围血管床，经瘘口远端受累动静脉引流，心脏，滋养血管和引流瘘支构成完整循环通路。 (1)瘘口阻力：动静脉瘘(局部，周围和中央型)的作用与其血流动力学阻力有关，瘘口直径越大，越短，其阻力越小;瘘口直径小，长度短，阻力相对较高，然而，当直径达一定程度时，与瘘支通路等其他因素比较，则阻力的意义不大，相同直径时，H型动静脉瘘阻力较侧-侧型动静脉瘘高，多个瘘支共存时，平行瘘支的阻力合力等于各阻力交互作用的合力，它必定小于最小阻力瘘支的阻力，相同管径的两个平行瘘支阻力合力等于单个瘘支阻力的一半，通过两个瘘支的血流虽可增加，但成倍增加者极少见。 (2)局部作用： ①血流：近端动脉血流可增加，瘘口大小是主要决定因素，此外，静脉流出道阻力，动脉侧支循环和周围血管床也起一定作用，瘘口存在可明显降低近端动脉阻力，舒张期血流大大增加，有时甚至可达收缩期最大血流的80%～90%，这一血流相明显不同于正常外周动脉，静息状态时，正常动脉血流在舒张期下降到0，常维持一段时间，因此，瘘口存在不仅增加近端动脉血流速度，同时也降低其搏动性。 近端静脉血流大大增加且更具搏动性，峰值血流速率与动脉收缩一致，由于静脉顺应性大和近端静脉及其流出道阻力低，搏动常在瘘支内迅速减弱，仅在近端静脉狭窄或闭塞时才明显。 近端动脉血流方向总是朝向瘘口，近端静脉总是向心，动脉侧支向外周分流瘘支血液，静脉侧支血流向心，由于解剖和血流动力学因素，远端动，静脉血液可流向或流离瘘口甚至淤滞，远端动脉血流方向依赖于瘘口动脉端和侧支流入部位的相对压力，可能出现3种情况：A.瘘口阻力与近端动脉阻力比率超过远端血管床阻力与侧支动脉阻力比率时，血流沿正常方向，多见于瘘支较小，高阻力动静脉瘘及侧支动脉较少以致高阻力时，B.远端血管床阻力与侧支动脉阻力比率超过瘘口阻力与近端动脉阻力比率时，血液逆流，常见于瘘支较大，慢性，低阻力动静脉瘘及侧支动脉丰富者，C.比率相等时产生血流淤滞，偶见于大的急性动静脉瘘侧支循环形成之前，此时，收缩期血流按正常方向，舒张期逆流，远端动脉血液逆流不仅摄取外周血管床营养，而且可增加心脏负荷，如瘘口相当小，远端静脉血流将沿正常方向，这仅发生于最邻近的侧支联合处静脉压超过瘘口部位时;如瘘口较大，瘘口部位静脉压将超过远端静脉压，但瘘口和第一支静脉侧支间功能完全的瓣膜将阻挡血液逆流，随压力增高，远端静脉逐渐扩张致瓣膜关闭不全，因此在大的慢性动静脉瘘，血液可经功能不全的瓣膜逆流至远端静脉。 ②血压：近端动脉压常正常，大的急性动静脉瘘，可有收缩期和舒张期血压下降;如慢性动静脉瘘时，近端动脉扩张，其压力可超过同一解剖水平相对正常的动脉压。 远端动脉压常降低，其平均血压和脉压将低于近端动脉，瘘口小时，沿近端动脉，瘘口至远端动脉，压力逐渐降低;瘘口大时，瘘口部位压力明显降低，即压力从近端动脉至瘘口降低，但从瘘口至远端动脉压力将重新上升，远端动脉压力梯度倒转将产生血液逆流，慢性动静脉瘘，随侧支动脉管径增大，远端动脉压力趋于增加，导致远端动脉血液逆流。 虽经瘘口有血液分流，但由于近端静脉流出道阻力低，静脉壁顺应性良好，能适应动脉血流而不产生变化，近端静脉压仍维持较低水平，距瘘口1cm处，平均静脉压为0～2.00kPa(0～15mmHg)，脉压几乎不超过0.667kPa(5mmHg)，如近端静脉受压或阻塞，则静脉压将明显升高，并接近瘘口动脉端压力。 远端静脉压取决于瘘口大小和产生逆流的阻力，瘘口小时，外周至瘘口压力逐渐减少;瘘口较大时，瘘口区域静脉压大大增加，急性动静脉瘘静脉瓣膜功能完全时，抑制血液逆流，远端静脉压可等于或超过远端动脉压;随病程进入慢性期，远端静脉扩张导致静脉瓣膜功能不全和静脉侧支扩张时，远端静脉压趋于下降。 ③血液涡流：动静脉瘘典型的震颤和杂音，是因异常血流相使有关血管壁振动而产生，常与侧支形成，血管迂曲，动脉瘤样变和血管管径突然改变有关，H型动静脉瘘时常见。 ④形态学变化：慢性动静脉瘘的动，静脉血流增加，使有关血管发生形态学变化，通常瘘口随病程延长而增大，极少自发关闭或缩小，最典型的是较大动脉进行性增长和扩张，可呈迂曲和瘤样变，动脉壁早期可增厚，但最终呈退行性变并伴平滑肌萎缩，弹力组织减少和粥样斑块形成，近瘘口处血管扩张最明显，如病程超过 1～2年，病变即不可逆。 近端动脉增长，迂曲与血流动力学因素有关，沿动脉长轴牵拉动脉的力与纵形压力梯度成正比，后者是血流速度的功能表现，近端静脉有相同变化，静脉壁不仅因内膜增生和纤维化而不规则增厚，而且可发生退行性变如粥样硬化和瘤样变，内弹力层趋于断裂和消失，瘘口对侧静脉壁的内皮损伤，可能是血液喷射力或静脉壁振动所致，犬动静脉瘘实验提示，静脉内膜和中膜的增厚与远端吻合口血液涡流和传导入邻近组织的动能有关，随静脉侧支建立，越来越多的瘘支血液通过曲张，增长的远端静脉进入远侧，与近端动脉和近，远端静脉不同，远端动脉可维持原来大小，甚至变小。 ⑤侧支循环：动静脉瘘是促进侧支形成的重要原因，其丰富程度远远超过动脉粥样硬化病变者，有关侧支形成两个理论是血流速度增加和经过侧支血管床压力增加，研究表明，动静脉瘘周围侧支血流常超过闭塞动脉周围侧支血流，这与第一个理论相一致，瘘口存在时，血液可从远端动脉逆流至瘘口，使侧支的流出道阻力明显降低;而动脉闭塞时，侧支血液需流至外周阻力相对较高的血管床，因此当远端动脉血液逆流时，动静脉瘘的侧支血流将高于动脉闭塞病变者，Holman等早已指出远端动脉血液逆流的重要性，近端动脉末端瘘支建立或远端动脉在近瘘口部结扎时，由于制止血液逆流，故侧支形成明显减少;而当远端动脉在单支分支以远结扎时，将形成广泛侧支循环。 动静脉瘘静脉侧支形成可能超过动脉侧支，导致浅表静脉曲张，大的急性动静脉瘘血液经静脉侧支流入远端静脉，而瓣膜关闭可防止血液逆流，随病程延长，远端静脉瓣膜功能不全，则通过增加静脉侧支以避免血液逆流，近端静脉闭塞时，可见到最大的静脉侧支形成，可使全部瘘支血液在远端静脉逆流。 (3)周围循环变化：动静脉瘘影响周围组织血供，常见外周组织苍白，发绀，水肿和脉搏减弱，瘘口近端，动脉血迅速进入表浅静脉和深静脉，皮肤，肌肉和骨组织温度升高;瘘口远端，组织温度常较正常降低，外周肌肉和骨组织氧分压可降低，静脉血氧饱和度降低，乳酸浓度增加。 ①血流和血压：瘘口较小时，远端动脉正常血流方向的血液与侧支动脉血液一起，供应外周动脉及其相应各组织，即使瘘口较大，远端动脉血液逆流时，远端侧支联合某一部位的血流必定再次进入外周供应血管床组织，即在某种程度上，外周动脉血可保持其正常血流方向，如大的桡动脉-头静脉动静脉瘘，外周血流方向一致，逆流和顺流间分割点在掌浅弓，瘘口较小，侧支动脉较大时，由于小动脉代偿性扩张，外周血流可不降低;瘘口较大，侧支动脉较少时，小动脉扩张不足以维持组织营养，尤其在远端动脉大量血液逆流时更明显，有些患者即使不影响组织营养，但与未受累肢体比较，患肢远侧血供都相对减少。 虽然小动脉阻力减小可使血流相对正常，但由于瘘口能量丧失，外周血压可增加或减少，文献报道，桡动脉-头静脉的侧-侧型动静脉瘘患者，88%同侧肢体远端动脉压下降。 压迫瘘口对有关血管的影响：对桡动脉-头静脉动静脉瘘研究表明，压迫桡动脉近端时，外周血流和血压降低，瘘口较小时，压迫近端桡动脉可消除桡动脉远端顺向血流，但血流可从桡动脉远端流至瘘口，即桡动脉远端血液逆流;瘘口较大时，压迫近端桡动脉可增加桡动脉远端逆向血流，因此，压迫近端动脉可增加瘘口周围侧支“窃血”，进一步减少外周组织的血供，压迫重要的侧支和尺动脉也导致指动脉血压和血流明显下降，虽然这一方法在瘘口较大时可使桡动脉远端血流从逆向转为顺向，或者瘘口较小时增加顺向血流，但因过多血液流经低阻力瘘支，则使外周血液灌注降低，压迫侧支动脉有时可产生较压迫近端动脉更严重的营养血流减少，关闭瘘支任一流出道，如近端或远端静脉，可增加瘘支有效阻力及指动脉血压和血流，压迫较大瘘口远端桡动脉时，因消除远端动脉逆向血流，所以所有侧支血流供应远端组织，外周血流增加更明显，如瘘口较小且远端动脉血流顺向，则压迫远端动脉可降低外周灌注，其下降程度取决于侧支动脉的血容量。 完全关闭瘘支及近，远端动静脉时，根据瘘口大小和侧支血管功能容量，外周灌注可增加或降低，如瘘口和侧支均较大，关闭瘘口和四支相关血管将增加外周压力和血流;如瘘口较小，侧支循环较少，则可导致外周灌注降低，远端动脉血完全来自近端动脉者，压迫近端动脉将使外周灌注下降，远端动脉顺向血流终止，甚至被逆向血流替代;如远端动脉血流已为逆向，则压迫近端动脉将导致逆向血流增加，进一步加重外周窃血。 (4)全身影响：最基本的病理生理变化是总外周阻力降低，它指左心室阻力等于瘘口阻力与外周血管床阻力之和，全身血流是心脏输出的血流，灌注外周组织;瘘支血流是流经侧支的血流，全身血流和瘘支血流之和等于心排血量，动静脉瘘总外周阻力下降时，机体通过增加心率和每搏容量来增加心排血量，增加的心排血量将维持动脉压，降低静脉压并提供足量血液营养外周组织，每搏容量的增加，更有助于静脉回流和血容量增加，这些代偿机制在动静脉瘘中起重要作用，大的动静脉瘘失代偿时，动脉压和全身血流可降低，而全身阻力和左，右心房压则升高。 ①动脉压和左心室压：急性动静脉瘘突然开放时，外周阻力明显下降使动脉压直线下降，以后随心排血量和全身阻力的增加，动脉压迅速恢复至基线水平，根据瘘口大小，平均动脉压常一定程度下降，由于舒张压较收缩压下降多，故脉压可增高，但可不一致，关闭急性动静脉瘘瘘口可引起动脉压突然增高，而随心排血量和全身阻力的下降，动脉压迅速恢复至关闭前水平，大部分慢性动静脉瘘患者，平均动脉压维持在正常范围，但舒张压可降低，脉压增宽(水冲脉)，压迫或手术关闭慢性动静脉瘘瘘口的反应类似急性动静脉瘘。 左心室收缩期和舒张末期压在急性动静脉瘘瘘口开放时下降，但舒张末期压可迅速恢复到近开放前水平，关闭瘘口可产生暂时性收缩期和舒张末期压增高，大的慢性动静脉瘘，左心室舒张末期压逐渐上升，有严重心力衰竭者甚至可致死。 ②静脉压：动静脉瘘开放时，中心静脉压仅升高几毫米水柱，不易测出，由于心排血量增加使静脉池压力降低，以及静脉本身顺应性可容纳增加的静脉容量，故中心静脉压常维持在正常水平。 ③心房，右心室和肺动脉压：动静脉瘘开放使左，右心房和平均肺动脉压增高，增高的绝对范围很小，与通过瘘支的血流量有关，首次开放动静脉瘘瘘口时，右心室收缩期和舒张末期压增高，但舒张压可迅速恢复至开放前水平，关闭瘘口可逆转此过程。 ④心排血量，全身血流量和瘘支血流量：急性动静脉瘘瘘口开放后，心排血量立刻增加，几秒钟内达峰值水平，由于瘘支血流从零迅速上升至接近最高水平，早期通过全身血管床的血流下降，与早期平均动脉压下降相一致，关闭瘘口可逆转病程，瘘支血流下降至零，全身血流暂时性升高超过瘘前水平，心排血量迅速下降，全身血流增加与全身血压暂时性升高一致，反映机体对过量心排血量通过高阻力外周血管床而非低阻力瘘口的调节，瘘口小时，心排血量的增加等于瘘支血流，全身血流不降低;瘘口较大，瘘支血流超过瘘前心排血量27%～40%时，心排血量的增加可不等于瘘支血流，而可从外周血管床窃血，导致全身血流降低，外周血管代偿性收缩可防止平均动脉压降低，当瘘支血流超过瘘前心排血量的60%时，则因代偿不足使全身血流下降，根据瘘口大小，静息状态心排血量升高程度不等，中等大小瘘口对劳累后心排血量增加无负影响，50%～80%慢性动静脉瘘患者中，关闭瘘口引起心排血量降低。 ⑤心率和每搏输出量：心排血量增加时，有心率增快和每搏输出量增加，后者作用更明显，急性动静脉瘘瘘口开放常使心率暂时性升高，关闭瘘口可在心率恢复至正常水平前，短期下降低于瘘前水平，慢性动静脉瘘患者，心率常在正常范围，Nicoladoni(1875)和Branham(1890)报道，压迫瘘口或瘘口近端动脉后，心率减慢，大部分患者的心率减慢超过4次/min，在全身动脉压暂时性升高后发生，但大剂量阿托品可阻断，提示这种心率的改变，系由颈动脉窦和主动脉弓压力感受器诱导，经迷走神经介导所造成。 动静脉瘘的静脉回流增加时，可加快心率，提高心排血量，增高的每搏输出量与增高的心排血量有关，特易发生在乙酰胆碱水平升高和交感活性增强时，它反映心肌收缩力的增强，正常情况下，心内膜下氧摄取，冠状动脉血流量和氧消耗较心外膜下大，而这些差异在中等容量动静脉瘘不能见到，提示容量增加时，特别在左心室尖部，心内膜下氧需求相对降低。 ⑥心脏：心脏扩大常见于慢性动静脉瘘患者，可表现为扩张或肥厚，瘘口持续存在几个月后，心脏即逐渐扩大，瘘口大者，可扩大达80%，瘘口大而未代偿时，代偿血液流入容量大的静脉系统，心脏初期可缩小，关闭慢性动静脉瘘瘘口，由于左心血液不完全排空和静脉回心血量降低，可导致主动脉和左心室暂时性增大，右心房和肺圆锥容量降低，关闭长期存在的瘘口可使心脏逐步减小，常在几周内恢复正常。 ⑦血容量：慢性动静脉瘘患者血容量常增加，超过200～1000ml/m2体表面积，过量血液存在于扩张的瘘支循环中，包括近端动静脉，心腔，中央静脉和侧支血管，通过增加心排血量充盈瘘支和体循环以免窃血，急性动静脉瘘限制心排血量的主要因素是血容量不足，而非心脏储备不足。 血浆容量增加主要与血容量增加有关，由钠，水储存机制激活产生，动脉压下降使肾血流量和肾小球滤过率降低，肾小管重吸收增加，从而导致尿量减少，细胞外液积聚和血容量增加，肾血流量下降也可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，进一步增加肾脏钠和液体重吸收，除钠潴留外，还可动用蛋白质储存，以维持血浆张力，一旦达到正常血容量，体内过量的钠和水即排出体外。 ⑧心力衰竭：血液大量从动脉分流至静脉时，可迅速引起心力衰竭，尤其是主动脉-下腔静脉动静脉瘘者，如瘘口较小，心力衰竭可不发生或延迟几年发生，心排血量增加和心力衰竭的直接关系已在动物实验中被证实，但在人体内，心力衰竭的发生不仅与瘘口大小和心排血量有关，而且取决于是否合并冠状动脉或心肌疾病;儿童患者则因其心脏能在较长时间里耐受增高的循环负荷，所以短期内可无心力衰竭。 急性动静脉瘘的水肿可能与局部静脉压增高有关，心力衰竭时，出现外周水肿，肺水肿，腹水和体重增加等液体潴留的全部临床表现，醛固酮分泌增加可能起重要作用，关闭慢性动静脉瘘瘘口可导致大量利尿。 ⑨瘘口部位：近心脏的动静脉瘘较外周动静脉瘘对全身影响更大，瘘口位于主要中央血管(主动脉和下腔静脉)时，由于其管径大，长度短，故近端动，静脉的阻力相当低;瘘口位于肢体血管者，其管径较小，离心距离较大，所以侧支循环阻力即较高，有学者认为，盆腔和小腿动静脉瘘较头，颈和上肢动静脉瘘的全身影响大，这可能是静水压作用，使受累血管扩张，阻力降低的缘故，累及门静脉系统分支的动静脉瘘较身体其他部位相同大小者的全身影响少，这可能与肝窦产生高流出阻力有关，但一些肠系膜上动，静脉间动静脉瘘，则有明显增高的心排血量。 ⑩小结：动静脉瘘瘘口开放使总外周阻力突然下降，导致中心动脉压下降，中心静脉压升高，全身血流量下降，血液从动脉进入静脉，但通过代偿机制可纠正。 中心静脉压升高使心腔扩大，心肌纤维舒张末期应力增加，根据Frank-Starling机制，使每搏输出量增加，动脉压下降，压力感受器产生反射性心率增快，通过循环乙酰胆碱和交感儿茶酚胺增强心肌收缩，交感肾上腺素刺激全身小动脉收缩以维持中心动脉压，但却进一步降低外周血流;中央静脉收缩促使静脉向心回流，这些机制协同作用使心排血量和主动脉压增高，大部分心功能良好代偿完全者，当心排血量增加使主动脉压达到正常瘘前水平压力感受器作用降低，心率恢复至接近正常状态，外周血管收缩缓解;全身血流虽有所降低，但可恢复到近似正常时，如瘘支广泛或心肌受损，代偿将不完全，心排血量增加但不足以维持外周血流，此时即可发生心力衰竭，肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活引起钠，水潴留，同时动员蛋白质储存，增加血浆容量，血容量增加使心脏扩大及残余瘘支循环扩张，进一步促使静脉血液回流，提高心排血量，代偿良好者，全身血流可提高到瘘前水平，电解质恢复正常，随病程进展，近端动，静脉扩张导致瘘支循环持续扩张，瘘支本身也扩张，动，静脉侧支持续形成，其最终结果是总外周阻力进一步下降和心排血量增加，合并有冠心病或心肌疾病者，心脏储备最终将遭破坏，发生心力衰竭。 3.分类 后天性动静脉瘘可呈现不同的类型，根据手术所见，将其分为4种类型。 (1)洞口型：受伤动静脉紧邻，其间有单纯的交通通道。 (2)导管型：动静脉短距离相隔，其间有一管道相通(一般管长约0.5cm)，通道或呈囊瘤状。 (3)动脉瘤型：既有动静脉间交通通道，又有外伤性动脉瘤，这是由于动脉两面受伤的结果。 (4)囊瘤型：动静脉破损后形成一个共同的囊瘤，动，静脉血液在此交通。

否

0.086%

无传染性

手术治疗周期14天

82%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

无特定人群

间歇性眼球突出症

间歇性眼球突出症(intermittentexophthalmos)多为单侧性，左眼发病率高于右眼，男性病人多见。血管性疾病引起眼球突出者较少见。突眼多由于先天性或后天性眶内静脉，尤其是眶上静脉曲张所致。无外伤及其他病史。无特效疗法，严重者可考虑手术切除曲张的静脉或作静脉结扎，但术后可出现眼外肌麻痹等后遗症。

1、为防止发作，勿压迫颈静脉，衣领不可过紧，不可低头作过重的体力劳动，发作时宜采取平卧位。 2、如尽可能避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因;睡眠枕高位，喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼;必须低头劳动时，改用蹲位操作等。

病因： 突眼多由于先天性或后天性眶内静脉，尤其是眶上静脉曲张所致，无外伤及其他病史。此病多认为系先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张;二为继发性（包括外伤后），静脉内压力增加，驱使血管扩张，如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。

否

0.01%

无传染性

10-30天

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

男性病人多见

急性心肌梗死

急性心肌梗死(acutemyocardial infarction，AMI)是指因持久而严重的心肌缺血所致的部分心肌急性坏死。临床上多有剧烈而持久的胸骨后疼痛，休息及硝酸酯类药物不能完全缓解，急性循环功能障碍、心律失常，心功能衰竭、发热，白细胞计数和血清心肌损伤标记酶的升高，心肌急性损伤与坏死的进行性心电图变化，可并发心律失常、休克或心力衰竭，常可危及生命。本病在欧美最常见，美国每年约有150万人发生心肌梗死。中国近年来呈明显上升趋势，每年新发至少50万，现患至少200万。按梗死范围，心肌梗死可分为透壁性心肌梗死和心内膜下心肌梗死两类。按病变发展过程，心肌梗死可分为急性心肌梗死与陈旧性心肌梗死。

由于流行病学的资料显示出冠心病是造成人类死亡的最重要的疾病之一，而临床上尚缺乏根治性措施，因此对冠心病的积极预防有着十分重要的意义，冠心病的预防包含着一级预防和二级预防两方面，一级预防是指对尚未患上冠心病的人群采取措施控制或减少冠心病的危险因素，以防止患病，减少发病率，二级预防是指对已患上冠心病的患者采取药物或非药物措施，以预防病情复发或防止病情加重。 1、一级预防措施 冠心病的一级预防措施包括两种情况： （1）健康教育：对整个人群进行健康知识教育，提高公民的自我保健意识，避免或改变不良习惯，如戒烟，注意合理饮食，适当运动，保持心理平衡等，从而减少冠心病的发生。 （2）控制高危因素：针对冠心病的高危人群，如高血压病，糖尿病，高脂血症，肥胖，吸烟以及有家族史等情况，给予积极处理，当然，这些危险因素中有些是可以控制的，如高血压，高脂血症，糖尿病，肥胖，吸烟，少活动的生活方式等;而有些是无法改变的，如冠心病家族史，年龄，性别等，处理方法包括选用适当药物持续控制血压，纠正血脂代谢异常，戒烟限酒，适当体力活动，控制体重，控制糖尿病等。 2、二级预防措施 冠心病患者的二级预防内容也包括两个方面，第一方面包含了一级预防的内容，也即要控制好各种冠心病的危险因素;第二方面，采用已经验证过有效的药物，预防冠心病的复发和病情加重，目前已肯定有预防作用的药物有： （1）抗血小板药：已有多项临床试验结果证实了阿司匹林可减少心肌梗死的发生和再梗死率，急性心肌梗死后应用阿司匹林可使再梗死率下降大约25%;如有阿司匹林不能耐受或过敏者，可选用氯吡格雷。 （2）β受体阻滞药：只要无禁忌证(如重度心力衰竭，严重心动过缓或呼吸系统疾病等)，冠心病患者均应使用β受体阻滞药，尤其在发生过急性冠状动脉事件后;有资料显示急性心肌梗死后患者应用β受体阻滞药，可使病死率和再梗死率降低20%～25%，可采用的药物有美托洛尔，普奈洛尔，噻吗洛尔等。 （3）ACEI：多应用于伴有左心室功能严重受损或心力衰竭者，已有许多临床试验(如SAVE，AIRE，SMILE以及TRACE等)结果证实了ACEI降低急性心肌梗死后的病死率;因此急性心肌梗死后，射血分数<40%或室壁运动指数≤1.2，且无禁忌证的患者，均应使用ACEI，常用的有卡托普利，依那普利，贝那普利和福辛普利等。 （4）他汀类降脂药：从4S，CARE以及新近的HPS等研究的结果显示出冠心病患者的长期调脂治疗，不但使总病死率降低，生存率提高;而且需要行冠脉介入治疗或CABG的患者数量减少，这得益于他汀类药物降脂作用以外的改善内皮功能，抗炎作用，影响平滑肌细胞增殖以及干扰血小板聚集，凝血，纤溶过程等功能，辛伐他汀，普伐他汀，氟伐他汀以及阿托伐他汀等均有此作用。 另外，针对冠状动脉造影有冠状动脉粥样硬化轻度狭窄性病变而临床上尚未出现缺血症状者，尽管还不能明确诊断为冠心病，但应视为冠心病的高危人群，给予积极预防，也可给予小剂量阿司匹林长期服用，并祛除血脂异常，高血压等危险因素。

1、心肌梗死前无心绞痛病史者：冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄一般都在70%以下，原管腔较为通畅，该动脉供血的区域无有效的侧支循环，血栓使管腔突然完全堵塞，受此血管供血的心肌急性坏死，此类病人发病急骤，症状严重，心肌坏死常自心内膜下至心外膜下贯通心室壁全层，其梗死部位室壁常变薄向外扩张，在发病1周内易并发心脏破裂，血栓堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围较广，常发生急性左心衰，心源性休克及室壁瘤形成。 2、原有心绞痛史或陈旧性心肌梗死史者：急性血栓堵塞另一支冠状动脉，不仅使其供血部位发生急性心肌坏死，并阻断了提供原缺血和陈旧心肌梗死部位的侧支循环，使病情较前更为严重。 3、多支冠状动脉粥样硬化：在某支冠脉斑块已使管腔极为狭窄处发生急性血栓堵塞者，一般既往多有心绞痛史，可因存在一定数量的侧支循环对心外膜下心肌起了保护作用，急性堵塞所致的心肌坏死可能仅限于心内膜下心肌，呈多发灶性坏死，梗死范围较小，故不易发生心脏破裂及室壁瘤形成。 4、在冠脉斑块处血栓形成不完全堵塞：病人常出现不稳定性心绞痛，也可导致心内膜下急性心肌梗死，心电图无异常Q波，此时应进行血清心肌酶学检查，以助诊断。 有的作者在一组急性心肌梗死病人发病后12h内做冠脉造影，显示有冠脉痉挛者占40%，向闭塞冠脉注入硝酸甘油能使闭塞的管腔开放或部分开放，说明该组急性心肌梗死是由冠脉痉挛造成。 富含脂质的软斑块表面的纤维覆盖帽较薄，加上斑块的外形，其中脂肪灶处于偏心位置，受血流冲击易于破裂，除这些易损斑块的结构以外，由冠状动脉腔内压力急性改变;冠状动脉张力改变;随着每次心搏冠状动脉弯曲及扭转等外界因素都可使易损的斑块破裂或内膜下出血，诱发血小板聚集血栓形成，使冠状动脉阻塞，导致心肌梗死。 休克，脱水，出血，外科手术或严重心律失常，致心排血量骤降，冠状动脉灌流量锐减。 重体力活动，血压升高或情绪激动，致左心室负荷明显增加，儿茶酚胺分泌增多，心肌需氧量猛增，冠状动脉供血明显不足，导致心肌细胞缺血，坏死。 发病因素 对于心肌梗死的发病，与所有冠心病一样，高胆固醇血症(或低密度脂蛋白增多)，高血压和吸烟是重要危险因素。 1、性别与年龄：男性病人多于女性，男女比例为2∶1～3∶1，绝大多数急性心肌梗死发生于40岁以上的中年和老年人，按国外文献所载约占总数的95%，个别病人不到30岁，发病率随年龄而明显增高。 2、发病前原有的有关疾病：我国各地报道心肌梗死病例中合并有高血压占50%～90%，在北京地区1972～1983年有53.1%～70.2%，一般较国外记载的合并率稍高，伴发糖尿病的病例有3.9%～7.5%，较国外大多数报道的稍低，将近半数的病人以往有心绞痛史。 3、诱发因素：按国内的资料，约1/2～2/3的病例有诱因可寻，其中以过度劳累，情绪激动或精神紧张最为多见，其次是饱餐及上呼吸道或其他感染，少数为手术大出血或其他原因的低血压，休克与蛛网膜下腔出血等，亦有一部分病人是在睡眠或完全休息中发作，北京一组医院收住的急性心肌梗死病例数有明显的季节性变化规律，每年11月～次年1月和3～4月有两个发病高峰，提示发病与气候变化有关。 发病机制 在冠状动脉粥样硬化病变的基础上并发粥样斑块破裂出血，血管内血栓形成，动脉内膜下出血或动脉持续性痉挛，使管腔发生持久而完全的闭塞，就会导致急性心肌梗死。 1、冠状动脉内血栓形成与心肌梗死：绝大多数的急性心肌梗死，是在冠状动脉狭窄性粥样硬化病变的基础上并发管腔急性闭塞所致，而这种闭塞的原因，主要是动脉血栓形成，近年来的研究也肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性心肌梗死的主要原因，当冠状动脉粥样斑块破裂，其内容物暴露，诱发血小板聚集，血栓形成及血管痉挛，使冠状动脉血流急剧减少时发生心肌缺血，严重而持久的缺血引起心肌坏死，急性心肌梗死时，冠状动脉内血栓形成可高达90%。 2、冠状动脉痉挛与心肌梗死：北京阜外医院对290例心肌梗死病人行冠状动脉造影，发现6.8%病人显示冠状动脉正常，考虑心肌梗死由于冠状动脉痉挛所引起，但不排除原有冠脉血栓自然溶解，持久的冠状动脉痉挛可造成急性心肌梗死，冠状动脉痉挛也可因挤压粥样斑块使之破裂或内膜下出血，诱发血小板聚集及释放血栓素A2和5-羟色胺，进一步血小板聚集和血管痉挛可导致血栓形成，造成急性心肌梗死。 3、粥样斑块内出血及溃疡与心肌梗死：据新近研究，斑块破裂后血栓形成有两种方式：一种为斑块表面糜烂，破裂处发生血栓即附着于斑块表面而阻塞血管，导致心肌缺血坏死;而另一种血栓形成是在斑块深部破裂出血形成血栓逐渐扩大而阻塞血管，引起急性心肌梗死，另外粥样斑块物质可堵塞远端的冠状动脉分支，引起心肌坏死。 4、交感神经兴奋与心肌梗死：应激，过度劳累，精神紧张等可刺激交感神经兴奋，释放儿茶酚胺，诱发心肌梗死，儿茶酚胺诱发心肌梗死的可能机制如下： （1）心肌细胞钙离子内流增加：心肌收缩力增强，心肌耗氧量增加，使缺氧心肌进一步损害。 （2）儿茶酚胺可损害心肌细胞线粒体：使ATP生成减少。 （3）儿茶酚胺使α受体兴奋：冠脉血管收缩，β受体兴奋，心率增加，结果使心肌细胞耗氧量增加，供氧量减少。 （4）血浆游离脂肪酸浓度增高：促使血小板聚集，导致血管闭塞。 病理生理 急性心肌梗死的病理生理改变主要表现为心室受累的一些血流动力学改变，电生理不稳定性以及晚期发生的心室重构等。 1、血流动力学改变：心室受累的血流动力学改变的严重程度主要取决于梗死范围和部位。 （1）左室功能：冠状动脉发生前向性血流中断，阻塞部位以下血管供血的心肌即丧失收缩能力，无法完成收缩，心肌依次发生四种异常的收缩形式： ①运动同步失调，即相邻心肌节段收缩时间不一致。 ②收缩减弱，即心肌收缩范围减少。 ③无收缩，即心肌收缩中止。 ④反常，出现收缩期膨出，与梗死部位发生功能异常同时，残余正常心肌在早期出现过度运动，此为急性代偿结果，包括交感神经系统活力增加和Frank-Starling机制，由于非梗死节段心肌收缩使梗死区发生反常运动，所以部分代偿性过度运动为无效做功，非梗死区的过度运动在梗死2周内逐渐消失，同时在梗死部位出现某种程度的收缩恢复，尤其在梗死部位有再灌注，心肌顿抑减轻时，这些情况就出现得越快，越明显。 AMI病人的非梗死区也常有收缩功能的减退，这可能与本来已经存在的供应心室的非梗死区冠状动脉狭窄，以及新发生的梗死相关动脉闭塞使非梗死区的侧支血供丧失有关，后种情况又称之为“远距离部位缺血”，相反，在MI发生前存在侧支循环能够更好地防止闭塞动脉供血区的局部收缩功能减退，在梗死后早期左室射血分数改善。 若心肌缺血损伤严重，则左室泵功能下降;心排血量，每搏输出量，血压和dp/dt峰值减少;收缩末期容积增加，后者是预测AMI后病死率高低最有价值的指标，心室肌某一部位的收缩期反常扩展，进一步减少左室每搏出量，但坏死的心肌细胞相互滑动时，梗死区被牵拉而变薄变长，尤其是在广泛前壁梗死病人，导致梗死区伸展，梗死后的最初数小时至数天，局部以及整个心室肌根据Laplace定律而张力增加，在有些病人，出现左室进一步扩张的恶性循环，心室扩张的程度与梗死范围，梗死相关血管开放的早晚和心室非梗死区的局部肾素-血管紧张素系统的激活程度有关，使用ACEI治疗可以有效地缓解心室扩张，甚至在无左室功能不良的症状时也有效。 随着时间的推移，缺血坏死部位发生水肿，细胞浸润和纤维化，这种变化能增加心肌的硬度，梗死区硬度的增加可防止收缩期室壁矛盾运动，因此有助于改善心室功能。 除非发生极其严重的心肌梗死，在愈合期里，由于顿抑细胞功能的逐渐恢复，室壁运动能够得以改善，不管梗死发生有多长时间，左室的20%～25%有运动异常的病人，就可表现出左室衰竭的血流动力学征象。 梗死和坏死心肌可改变左室舒张功能，使左室顺应性先增加后降低，左室舒张末期压最初上升经过几周后，舒张末期容积增加，舒张压开始下降而趋于正常，正如心肌坏死伴随有收缩功能损害一样，舒张功能异常的程度也与梗死范围有关。 （2）循环功能的调节：AMI时循环调节功能出现异常，并始发于冠状动脉血管床发生解剖或功能性狭窄时，狭窄可以导致区域性心肌缺血，如持续发展则可形成MI，若梗死范围达到一定程度，将抑制整个左室功能，以致左室搏出量减少和充盈压上升，左室每搏量明显下降最终会降低主动脉压和冠状动脉灌注压，这种情况可加重心肌缺血而引起恶性循环，左室排空能力受损增加前负荷，使灌注良好功能正常的那部分左室得以扩张，这种代偿机制可使每搏量恢复到正常水平，但使射血分数下降，扩张的左室也升高后负荷，后负荷增加不仅抑制左室每搏量，也加剧心肌缺血，当功能不良的心肌区域较小而左室其余部分功能正常时，代偿机制可维持整个左室功能，一旦左室大部分坏死，尽管心室其余存活部分扩张，也会使整个左室功能受抑制而不能维持正常的循环，发生泵衰竭。 2、电生理改变：梗死区心肌细胞水肿，坏死，炎性细胞浸润等可引起心电不稳定，由缺血坏死组织引起心房，心室肌内受体的激活，会增加交感神经的活动，增加循环血液中的儿茶酚胺浓度和心脏内神经末梢局部释放的儿茶酚胺量，儿茶酚胺释放也可能是交感神经元的缺血损伤直接引起，而且，缺血的心肌可能对去甲肾上腺素的致心律失常作用呈过敏反应，而在缺血心肌的不同部位对不同浓度儿茶酚胺产生的效应有很大的变异，心脏的交感神经刺激也可增加浦肯野纤维的自律性，而且儿茶酚胺加快由钙介导的慢离子流反应传导，儿茶酚胺对缺血心肌的刺激依靠这些电流可以诱发心律失常，此外，透壁性MI会阻断支配梗死区心肌远端交感神经的传入支和传出支，而且，自主神经除了能协调各种心血管反射的变化外，其调节的不平衡会促使心律失常发生，这可以解释为何β阻滞药在治疗室性心律失常时同样有效，在室性心律失常同时伴有肾上腺素活性过度增高的其他表现时疗效尤其明显。 AMI后的心室扩大，重构容易造成心室除极不一致而产生折返，导致致命性心律失常，电解质紊乱如低血钾，低血镁，酸中毒会提高血液中游离脂肪酸的浓度，产生的氧自由基也可引起心律失常发生，这些病变的严重程度，梗死面积的大小和梗死相关动脉灌注的状态决定患者发生严重心律失常的危险性-原发性心室颤动(即心室颤动出现在无充血性心力衰竭或心源性休克时)。 3、心室重构：心肌梗死后，梗死和非梗死节段的左室大小，几何形态和厚度发生了改变，这些改变总称为心室重构，重构过程包括梗死扩展和心室扩大，二者均能影响心室功能和预后，心室负荷状态和梗死相关动脉通畅程度是影响左室扩张的重要因素，心室压力升高可导致室壁张力增加和梗死扩展的危险;而梗死相关动脉的通畅可加快瘢痕形成，增加梗死区组织充盈，减少梗死的扩展和心室扩张的危险。 （1）梗死扩展：不能以另外追加的心肌坏死解释的梗死区急性扩张，变薄使梗死区范围的增加称之为梗死扩展，其原因有：肌束之间的滑动减少了整个厚度的室壁心肌细胞数目;正常心肌细胞破裂;坏死区里组织丧失，其特征为梗死区不成比例地变薄和扩张，然后形成牢固的纤维化瘢痕，梗死扩展的程度与梗死以前的室壁厚度有关，先前的心肌肥大可防止心肌变薄，心尖部室壁最薄，是最易受到梗死扩展损伤的区域。 梗死扩展的发生，不仅增加了病死率，且心力衰竭和室壁瘤等非致命性并发症的发生率也明显升高，在死于AMI的病人中3/4以上有心肌梗死扩展，1/3～2/3是前壁ST段抬高型梗死，超声心动图是诊断梗死扩展的最好手段，可以查见心室的无收缩区延长，当扩展严重到一定程度时，最典型的临床表现是出现响亮的奔马律，以及出现肺淤血或原先的肺淤血恶化，心室破裂是梗死扩展最严重的后果。 （2）心室扩张：除了梗死扩展外，心室存活部分的扩张也与重构有重要关联，心室扩张在梗死发生后立即开始，并在以后持续数月，甚至数年，非梗死区的扩张可视为面向大范围梗死维持心搏量的代偿机制，对残余有功能的心肌的额外负担可能是引起心肌肥厚的原因，肥厚的心肌有助于代偿梗死产生的功能损害，某些病人在MI后数月所见到的血流动力学改善就因于此，存活的心肌最后也受损，导致心肌进一步扩张，心肌整体功能障碍，最后心力衰竭，非梗死区这种球形扩张虽能部分代偿维持心功能，但也使心肌除极趋于不一致，使病人容易发生致命性心律失常。 心肌重构的基础是表型的改变，这主要是由病理性刺激引起的胚胎基因的重新表达导致的，后者导致了心肌快速生长以代偿心肌梗死后心肌负荷的增加，心肌质量增加的部分是由于心肌细胞肥大，然而，这些蛋白的质量并不能满足对成人心肌的要求，最终导致心肌功能障碍，基因表达改变的另一后果是胶原沉积，引起弥漫性间质纤维化，血管周围纤维化和局灶性修复性纤维化，这导致心肌顺应性下降并出现舒张功能障碍，血管周围性纤维化影响了冠状动脉顺应性，降低了冠状动脉储备，而造成心肌缺血的加重，另外，纤维化还可能促发室性心律失常，纤维化组织是生命组织并含有活的细胞，因此，成纤维细胞能够持续分泌胶原，而巨噬细胞能够持续吞噬这些胶原，这些细胞消耗了大量的氧，能量和营养，从而导致做功心肌中相应物质的缺乏，这些因素导致了心肌的不断死亡和心室收缩功能的障碍。 在重构的心肌中存在着血管缺乏，进一步减少了对存活心肌细胞的氧和养分供应，并促使进行性的细胞死亡和重构，心肌细胞肥大还导致了线粒体密度的相对下降，造成能量生成不足和心肌功能障碍。 重构的心肌还存在Ca2 转运障碍，这是由于肌质网，Ca2通道和Ca2泵相对减少造成的，由于基因表达的改变，Ca2转运蛋白的质量也有所下降，也促进了心肌功能障碍。 心肌重构的一个特征是肌动蛋白向运动缓慢的异构体的转换，这造成心肌收缩减缓并引起心肌功能障碍;其另一个重要特征是心肌细胞坏死和凋亡，它们能导致纤维化从而加重重构，这是由于损失的细胞被胶原代替以避免在心肌中出现间隙。 总而言之，心室重构是复杂的过程，开始于急性发病后，可于数月或数年仍继续在进行，如早期使闭塞的冠状动脉再通，减少梗死范围，硝酸酯类以及血管紧张素转化酶抑制药的应用，在梗死早期降低心室膨胀的压力，都能对心室扩张起到有益的作用。

否

0.002%

无传染性

3-6周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000——8000元)

40岁以上的中老年人

酒精性心肌病

长期大量饮酒，可导致心肌病变，呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy，ACM)，1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会(WHO/ISFC)工作组专家委员会关于心肌病定义和分类的报告中，将酒精性心肌病列为特异性心肌病中的过敏性和中毒反应所致的心肌病，戒酒后病情可自行缓解或痊愈。酒精性心肌病的发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，多发生于30～55岁的男性，通常有10年以上过度嗜酒史，临床表现多样化，主要表现为心功能不全和心律失常。戒酒后病情可自行缓解或痊愈。欧美及俄罗斯等国发病率高，我国有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

损害心肌细胞膜的完整性，系通过酒精脂溶性的生物学特性，侵袭细胞膜引起液化作用及改变细胞膜脂肪成分和分子构型，使膜表面离子分布和膜电位失控，影响细胞间信息传递和离子交换。影响细胞器功能，包括线粒体，肌浆网等细胞器功能失调，以致心肌能源供应减少。 影响心肌细胞离子的通透性，从而使钾，磷酸盐或镁从心肌中丢失，而心肌细胞内钙离子超载，可导致心肌收缩力下降，是引起酒精性心肌病心功能不全的重要原因。 长期饮酒可变更调节蛋白(原宁蛋白和原肌凝蛋白)的结构，影响心肌舒缩功能。长期大量饮酒尚可造成人体均衡营养失调，易导致维生素缺乏，尤其是维生素B族缺乏，也可加重心功能不全，此外，酒类的某些添加剂中含有钴，铅等有毒物质，长期饮用可引起中毒或心肌损伤，由于上述原因的相互作用和影响，最终可导致酒精性心肌病的发生。

否

0.003%-0.005%

无传染性

3-5个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

多发生于30～50岁的男性

急性心功能不全

心功能不全是指由心肌梗死、心肌病、血流动力学负荷过重、炎症等各种原因引起心肌结构和功能的变化，导致心室泵血或充盈功能低下，心排血量不能满足机体的需要，组织、器官血液灌注不足，并出现肺循环和(或)体循环淤血的一种病生理状态。心力衰竭是心功能不全反复发作，引起临床症状的结果，主要表现是乏力、呼吸困难和体液潴留。急性心功能不全是指急性心力衰竭(AHF)伴有临床症状，常见于左心衰。急性心衰可在原有慢性心衰基础上急性加重或突然起病，表现为收缩性心衰或舒张性心衰，多数患者发病前合并器质性心血管疾病。急性心功能不全常常引起急性肺水肿，危及生命，必须紧急抢救。引起急性心功能不全的原因比较多，其中心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素，急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心肌衰竭。

综合性防治心衰的方案为将专科医生、基层医生、患者及其家人的努力结合起来，可显著提高防治的效果和改善患者的预后。 1、一般性随访： 每1～2个月一次。了解患者心率和节律、肺部Up音、水肿程度等基本状况及用药情况。 2、重点随访： 每3～6个月一次。增加生化检查、BNP/NT-proBNP、心电图检测，必要时做胸部X线和超声心动图检查。 3、患者教育： （1）让患者了解心衰的基本知识，掌握反映心衰加重的重要临床表现。 （2）掌握调整利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB等基本药物的方法。 （3）避免感染、过度劳累、情绪激动、精神紧张、滥用药物等。 4、出现下列情况，应立即就诊： 心衰加重、血压不稳定、心率和心律的改变等。

引起心脏阻力负荷加重，排血受阻，如严重的瓣膜狭窄，心室流出道梗阻，心房内球瓣样血栓或粘液瘤嵌顿，动脉总干或大分支栓塞等。 如外伤，急性心肌梗塞或感染性心内膜炎引起的瓣膜损害，腱索断裂，心室乳头肌功能不全，间隔穿孔，主动脉窦动脉瘤破裂入心腔，以及静脉输血或输入含钠液体过快或过多。 如急性大量心包积液或积血，快速的异位心律等。 如心室颤动(简称室颤)和其他严重的室性心律失常，心室暂停，显著的心动过缓等，使心脏暂停排血或排血量显著减少。 引起心肌收缩无力，如急性心肌炎，广泛性心肌梗塞等。

否

0.05%

无传染性

1-2个月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

急性感染性心内膜炎

急性感染性心内膜炎多为全身严重感染的一部分，致病微生物毒性强，多累及正常心脏瓣膜，主要有金黄色葡萄球菌引起，少数有肺炎球菌，淋球菌，A族链球菌，流感杆菌等所致，临床上较亚急性感染性心内膜炎少见，主要临床特征为中毒症状明显，病程进展迅速，数天至数周内引起瓣膜破坏，易出现杂音强度和性质的变化，或出现新的杂音，瓣膜损害所致新的和增强的杂音主要为关闭不全的杂音，尤以主动脉瓣关闭不全多见，可诱发急性左心衰，此外，感染迁移多见，易出现迁移性心肌脓肿，由于本病全身感染症状严重，可掩盖急性感染性心内膜炎的临床表现。若不及时有效使用抗生素治疗，死亡率很高。  

1、祛除诱因和治疗病因：积极防治各种感染病灶如口腔感染，皮肤感染，泌尿道感染和肺炎等，及时处理各种感染病灶，施行手术或器械检查前应给予抗生素预防，心内膜炎往往发生在术后两周左右。 2、卫生宣教：坚持以防为主，向群众宣传本病的危害性并劝告人们远离毒品，对于有静脉药瘾者劝其积极戒毒，减少心脏感染性心内膜炎的重要途径。 3、预防用药：首先要从预防菌血症着手，许多学者研究发现，拔牙后常会发生暂时性菌血症，尤其是患有牙周病或同时拔除多只牙齿的情况下更是如此，许多口腔细菌可经创口入血，但以草绿色链球菌最多见，消化道和泌尿生殖系统创伤和感染常引起肠球菌和革兰阴性杆菌菌血症，葡萄球菌菌血症见于皮肤和远离心脏的感染，所以，用抗生素预防本病既要积极，也要避免滥用。

几乎所有细菌均可引起本病，急性感染性心内膜炎大多由毒性强烈的细菌侵入心内膜所致，如金黄色葡萄球菌，肺炎球菌，脑膜炎球菌，化脓性链球菌，流感杆菌，变形杆菌，大肠埃希杆菌等，这些细菌毒力较强，起病急，病情重，常继发于其他部位的感染，为全身感染的一部分，如脑膜炎，肺炎，血栓性静脉炎等，有时伴有其他器官的转移性化脓病灶，通常发生于正常心脏。 急性感染性心内膜炎在发病机制上与亚急性感染性心内膜炎有所不同，50.0%～60.0%发生在正常的心瓣膜上，病原微生物一般来自皮肤，肌肉，骨骼或肺等部位的活动性病灶，其毒力较强，具有高度侵蚀性(如金黄色葡萄球菌，A组链球菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌等)和黏附力，可直接侵犯瓣膜引起感染。

否

0.003%—0.006%

非传染性疾病

4-6周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——80000元）

无特定人群

急性心包炎

急性心包炎(acutepericarditis)是心包脏层和壁层的急性炎症，可由细菌、病毒、肿瘤、自身免疫、物理、化学等因素引起。临床特征包括胸痛，呼吸困难、心包摩擦音、颈静脉怒张、奇脉和一系列异常心电图变化。急性心包炎的病因较多，可来自心包本身疾病，也可为全身性疾病的一部分，临床上以结核性，非特异性、肿瘤性者为多见，全身性疾病如系统性红斑狼疮，尿毒症等病变易累及心包引起心包炎。结核性心包炎如不及时治疗可演变为慢性缩窄性心包炎。

积极控制结核病和HIV的流行能显著减少结核性和HIV相关的心包炎发病率，急性心肌梗死患者早期冠脉再灌注治疗能减少梗死面积和心包炎发生率，积极治疗各种肾脏疾病，防止发展成终末型肾病是减少尿毒症性心包炎最经济有效的措施，各种疾病一旦出现急性心包炎，尚无有效措施预防其发展成心包积液或心包填塞。

细菌性：⑴化脓性心包炎；⑵结核性心包炎。 病毒性：如柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、和巨细胞病毒等引起的心包炎。 真菌性：如组织胞浆菌、放线菌、奴卡氏菌、耳{0状菌、分支杆菌等。 其他：如立克次体、螺旋体、支原体、肺吸虫、阿米巴原虫和包囊虫等。 自身免疫性疾病：如风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、多关节炎、心包切开术后综合征、心肌梗塞后综合征、透析治疗、肾移植和艾滋病等。 过敏性疾病：如血清病、过敏性肉芽肿和过敏性肺炎等。 邻近器官的疾病：如心肌梗塞、夹层动脉瘤、肺栓塞、胸膜、肺和食管疾病等。 内分泌代谢性疾病：如尿毒症、粘液性水肿、糖尿病、痛风、阿钬森病、胆固醇性心包炎等。 其他：如胰腺炎、地中海贫血、肠源性脂肪代谢障碍、非淋病性关节炎，结膜、尿道炎综合征等。 创伤如穿透伤、异物、心导管、人工心脏起搏器和心脏按摩等的创伤。 如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、青霉素、异烟肼、保泰松和甲基硫氧嘧啶等。 急性非特异性心包炎是一种浆液纤维蛋白性心包炎，病因不明，可能与病毒感染或过敏、自身免疫反应有关，以男性、青壮年多见。原发性间皮瘤、肉瘤等。继发性肺或乳腺癌、多发性骨髓瘤、白血病和淋巴瘤等转移均会导致急性心包炎。 发病机制 1、病理解剖：急性心包炎的病理改变，早期表现为心包的脏层和壁层的炎症反应，出现含有纤维蛋白沉积和多核白细胞聚集组成的黏稠液体，称为纤维蛋白性或干性心包炎；由于病因的不同或病程的进展，渗出物中液体增加，液量可多至2～3L，称为渗出性或湿性心包炎，心包炎的渗液可为纤维蛋白性，浆液血性或化脓性等。 炎症反应常累及心包下表层心肌，少数严重者可累及深部心肌，称为心肌心包炎，心包炎愈合后可残留细小斑块或遗留不同程度的粘连；如炎症累及心包壁层的外表面，可产生心脏与邻近组织胸膜，纵隔和膈肌的粘连，急性纤维素性心包炎的渗出物，常可完全溶解吸收，或较长期存在;亦可机化，为结缔组织所替代形成瘢痕，甚至引起心包钙化，最终发展成缩窄性心包炎。 2、病理生理：急性纤维蛋白性心包炎不影响血流动力学，而心包积液是急性心包炎引起一系列病理生理改变的主要原因，如果渗液进展缓慢，由于心包过度伸展，心包腔内虽容纳1～2L液体而不增加心包内压力，这种不伴有心脏压塞或心包填塞的心包积液病人可没有临床症状，如果渗液的急速或大量蓄积，使心包腔内压力上升，当达到一定程度就限制心脏扩张，心室舒张期充盈减少，心搏量降低，此时机体的代偿机制通过升高静脉压以增加心室的充盈，增加心肌收缩力以提高射血分数，加快心率使心排量增加;升高周围小动脉阻力以维持血压，如心包渗液继续增加，心包腔内压力进一步提高达到右房右室舒张压水平，其压差等于零时，心脏压塞或心包填塞即可发生，一旦心包腔内压和右室压力升至左室舒张压水平时，上述代偿机制衰竭而出现明显心脏压塞表现，即升高的静脉压不能增加心室的充盈，射血分数因而下降;过速的心率使心室舒张期缩短和充盈减少，而致心排血量下降;小动脉收缩达到极限，动脉压下降至循环衰竭，而产生心源性休克。

否

0.0002%

无传染性

4周

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特定人群

急性心力衰竭

急性心力衰竭(AHF)又叫急性心功能不全，是指急性发作或加重的左心功能异常所致的心肌收缩力降低、心脏负荷加重，造成急性心排血量骤降、肺循环压力升高、周围循环阻力增加，引起肺循环充血而出现急性肺淤血、肺水肿并可伴组织、器官灌注不足和心源性休克的临床综合征，以左心衰竭最为常见。最常见的是急性左心衰竭所引起的急性肺水肿。急性心衰可以在原有慢性心衰基础上急性加重或突然起病，发病前患者多数合并有器质性心血管疾病，可表现为收缩性心衰，也可以表现为舒张性心衰。其中心瓣膜疾病、冠状动脉硬化，高血压、内分泌疾患、细菌毒素，急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠，劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心肌衰竭。急性心衰常危及生命，必须紧急抢救。

综合性防治心衰的方案包括将专科医生、基层医生、患者及其家人的努力结合在一起，可以显著提高防治的效果和改善患者的预后。 1.一般性随访 每1～2个月一次。了解患者基本状况、肺部Up音、水肿程度、心率和节律等药物应用的情况。 2.重点随访 每3～6个月一次。增加心电图、生化检查、BNP/NT-proBNP检测，必要时做胸部X线和超声心动图检查。 3.患者教育 (1)让患者了解心衰的基本知识，能识别反映心衰加重的一些临床表现。 (2)掌握调整基本药物的方法：①水肿再现或加重、尿量减少或体重明显增加2～3kg，利尿剂应增加剂量;②清晨静息心率应在55～60次/分，如≥65次/分可适当增加β受体阻滞剂的用量;③血压降低者，暂时不增加ACEI/ARB、β受体阻滞剂和利尿剂的剂量。 (3)避免过度劳累、情绪激动和精神紧张等应激状态、各种感染、不擅自加用非甾体类抗炎药、激素、抗心律失常药等。 4.出现下列情况，立即就诊 心衰加重、血压不稳定、心率和心律明显改变。

左房教液瘤可引起急性二尖瓣口狭窄，严重阻碍血流通过二尖瓣口，致左房压急剧升高。常见的风湿性二尖辨狭窄患者，在出现某些诱因时，加情绪激动、劳累、感染(尤其是肺部感染)、妊娠、分娩、输液量过多、心律失常、心率过快或过慢等，右心排血量突然增加，而因二尖瓣狭窄使人左室的血量增加受限，致左房压急剧升高，促进肺水肿的形成。限制型心肌病、缩窄性心包炎、大旦心包渗液或心包液体不多但积聚迅速致心脏填塞时.均可使心室顺应性降低，心脏舒张功能障碍，严重妨碍心脏舒张期血液充盈，心脏排血旦降低，心肌氧耗量增加。此外，左室心内膜心肌纤维化，左室好张终末压升高，二尖辨返流，这些疾患亦常引起严重的肺动脉高压，出现急性左心衰竭。 如急性心肌梗死、感染性心内膜炎或外伤所致乳头肌功能不全、腔索断裂、恕膜穿孔、室间隔穿孔和主动脉瘤破裂等。静脉输血或输人含钠液体过快或过多时也可导致急性心力衰竭。 如急性广泛性心肌梗死、急性重症心肌炎等。

否

0.05%

无传染性

4-6周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000 —— 8000元)

多见于高血压心脏病，瓣膜病、冠心病等患者

甲亢

甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism，简称甲亢)，是由多种原因引起的甲状腺功能亢进和(或)血循环中甲状腺激素水平增高所致的一组常见的内分泌病，临床上以高代谢征群、甲状腺肿大，突眼症、神经及心血管系统功能紊乱为特征，病理上甲状腺可呈弥漫性，结节性或混合性肿大等表现。Graves病或毒性弥漫性甲状腺肿是最主要的甲亢类型。

甲亢日常预防 甲亢是一种慢性、难治疾病，良好的甲亢预防，可以有效减少甲亢发生，因此大家要了解预防甲亢的事项如下： 1、注意饮食：人们在生活中需要控制饮食中的每日碘摄取量，可以减少甲亢的发生，沿海地区应注意膳食中含碘食物，建议勿用高碘饮食，防止碘甲亢；内陆地区(缺碘地区)补碘日期应有限制。避免过量或缺乏碘。 2、病因预防：如控制含碘高的食物、药物的每日摄入量。 3、避免精神刺激：人们应该养成良好的有规律的生活、学习、工作习惯，陶冶情操，平衡心理。 4、健康体检时，应加测甲状腺B超或化验甲状腺功能以早期发现甲亢病情，被动发现甲亢患者时，病情有可能延误2～3年之久。 健康教育 1、休息与活动：甲亢病人因基础代谢亢进，运动耐力下降，应该避免剧烈运动，活动时以不感疲劳为度，适当增加休息时间，维持充足的睡眠，防止病情加重。 2、心理护理：指导病人及家属对疾病的认知水平，让病人及亲属了解其情绪，性格改变是疾病引起的、暂时的，治疗后会改变，帮助病人及家属处理突发事件。

近年来研究发现Graves病的发病主要与自身免疫有关，其他病变引起的甲亢在发病上各有特点或仍有不清之处，现分述如下： 免疫因素(30%)： 1956年 Adams等发现长效甲状腺刺激素(LATS)作用与TSH作用相近，它是一种由B淋巴细胞产生的免疫球蛋白(IgG)，是一种针对甲状腺的自身抗体，可与甲状腺亚细胞成分结合，兴奋甲状腺滤泡上皮分泌甲状腺激素而引起甲亢。甲亢患者中60%～90%LATS增多，此后又发现LATS-P物质，也是一种IgG，只兴奋人的甲状腺组织，又称为人甲状腺刺激免疫球蛋白(HTSI)，甲亢患者90%以上为阳性。 1、甲亢发病免疫机制的直接证据有： (1)在体液免疫方面，已知有多种抗甲状腺细胞成分的抗体，如针对TSH受体的甲状腺刺激性抗体(TISI)，或TSH受体抗体(TRAb)，它能与TSH受体或其相关组织结合，进一步激活cAMP，加强甲状腺功能。这种抗体可通过胎盘组织，引起新生儿甲亢，或甲亢治疗后不彻底，抗体持续阳性，导致甲亢复发。 (2)细胞免疫方面，证实这些抗体系由于B淋巴细胞产生。甲亢患者血中有针对甲状腺抗原的致敏T淋巴细胞存在，甲亢时淋巴细胞在植物血凝素(PHA)的激活作用下可产生LATS，PHA兴奋T淋巴细胞后再刺激B淋巴细胞，从而产生能兴奋甲状腺作用的免疫球蛋白，如TSI等，而引发甲亢。器官特异性自身免疫疾病都是由于抑制性T淋巴细胞(Ts)功能缺陷引起免疫调节障碍所致。因此，免疫反应是涉及T与B淋巴细胞及吞噬细胞相互作用的复杂结果。现认为主要与基因缺陷有关的抑制性T淋巴细胞功能降低有关，Ts功能缺陷可导致T细胞致敏，使B细胞产生TRAb而引起甲亢。 2、间接证据有： (1)甲状腺及眼球后有大量淋巴细胞及浆细胞浸润。 (2)外周血循环中淋巴细胞数增多，可伴发淋巴结，肝与脾的网状内皮组织增生。 (3)患者与其亲属同时或先后可发生其他一些自身免疫性疾病。 (4)患者及其亲属中的血液抗甲状腺抗体，TRAb及抗胃壁细胞抗体与抗心肌抗体等阳性。 (5)甲状腺内与血液中有IgG，IgA及IgM升高。 Graves病的诱发始动原因目前认为系由于患者Ts细胞的免疫监护和调节功能有遗传性缺陷，当有外来精神创伤等因素时，或有感染因素时，体内免疫遭破坏，“禁株”细胞失控，产生TSI的B淋巴细胞增生，功能变异，在Ts细胞的作用下分泌大量的TSI自身抗体而致病。有精神创伤与家族史者发病较多，为诱发因素。近年来发现，白种人甲亢HLA-B8比正常人高出2倍，亚洲日本人HLA-BW35增高，国外华人HIA-BW46阳性易感性增高，B13，B40更明显，这些都引起了注意。 遗传因素(20%)： 临床上发现家族性Graves病不少见，同卵双胎先后患Graves病的可达30%～60%，异卵仅为3%～9%，家族史调查除患甲亢外，还可患其他种甲状腺疾病如甲状腺功能减低等，或家族亲属中TSI阳性。这说明Graves病有家族遗传倾向，这种遗传方式可能为常染色体隐性遗传，或常染色体显性遗传，或为多基因遗传。 其他发病原因(10%)： (1)功能亢进性结节性甲状腺肿或腺瘤，过去认为本病多不属于自身免疫性疾病，因血中未检出IgG，TSI，IATS等免疫佐证。1988年国内曾报告单结节检出血清甲状腺球蛋白抗体和微粒体抗体，阳性率为16.9%(62/383)，多结节阳性率为54.7%(104/190)，这些结节中增生的甲状腺组织不受TSI调节，成为自主功能亢进性或功能亢进性甲状腺结节或腺瘤。目前认为甲状腺腺瘤与癌瘤发病还认为系由于肿瘤基因所致。 (2)垂体瘤分泌TSH增加，引起垂体性甲亢，如TSH分泌瘤或肢端肥大症所伴发的甲亢。 (3)亚急性甲状腺炎，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，无痛性甲状腺炎等都可伴发甲亢。 (4)外源性碘增多引起甲亢，称为碘甲亢。如甲状腺肿病人服碘过多，服用甲状腺片或左甲状腺素钠(L-T4)过多均可引起甲亢，少数病人服用胺碘酮药物也可致甲亢。 (5)异位内分泌肿瘤可致甲亢，如卵巢肿瘤，绒癌，消化系统肿瘤，呼吸系统肿瘤及乳腺癌等分泌类促甲状腺激素可致临床甲亢。 (6)Albright综合征在临床上表现为多发性骨纤维结构不良，皮肤色素沉着，血中AKP升高，可伴发甲亢。 (7)家族性高球蛋白血症(TBG)可致甲亢，本病可因家族性有遗传基因缺陷或与用药有关。 发病机制 Graves病的甲状腺呈弥漫性肿大，可对称性，亦可非对称性，外有完整包膜，表面光滑，血流丰富，滤泡及滤泡上皮细胞增生，由立方形变为柱形，间质淋巴细胞与浆细胞浸润，肝，脾，胸腺及淋巴结等增生肿大，外周血中淋巴细胞增多；反映自身免疫的病理基础，电镜下甲状腺滤泡上皮细胞微绒毛增多，胶质小滴增多，高尔基器肥大，粗面内质网与线粒体增多，溶酶体增多，甲状腺呈功能活跃状态。 甲亢时机体多系统器官受累，全身横纹肌脂肪变性，水肿，横纹消失，空泡变性，细胞核呈退行性变，心肌退行性变，肌细胞可发生坏死，单核细胞浸润，黏多糖沉积，眼球突出，眼外肌水肿肥大，肌细胞脂肪性变，淋巴细胞浸润，黏多糖沉积，视神经水肿或萎缩；皮肤可发生对称性增厚，皮下水肿，胶元纤维肿胀，裂解与分离，细胞外液黏多糖染色增强，有单核细胞增多，多发生在胫骨前及下肢，肝脏肿大，肝细胞呈脂肪退行性变，肝糖原减少，内分泌腺可受累，性腺与肾上腺等在重症患者可发生功能减退，骨质疏松与骨质脱钙比较常见，破骨细胞活性增强，骨吸收多于骨形成，严重时也可发生骨畸形与病理性骨折，青壮年少见，老年女性比较常见。

否

31/10万

无传染性

3-12月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

好发于青年男女

扩张型心肌病

扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)是原发性心肌病常见的类型，其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，约20%的DCM患者有心肌病的家族史。以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。

1.纠正病因及诱因：如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗，围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发，见于克山病流行区域者可给予硒盐医治，上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子，丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。 2.注意休息： 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复，根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息，有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息，改善心肌代谢，避免缺氧，避免劳累，感染，毒素，酒精，血压增高等可能的诱发因素，克山病可能与饮水和粮食中缺乏微 量元素硒或其他物质有关，故应补充硒。 3.宣传教育和照顾： 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况，有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入，低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d以下，病情严重者控制在1g/d以下，要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案，据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。 4.应避免可能引起心肌病的有关因素：积极预防和治疗消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎，防治原虫如3型原虫等感染，预防各种感染，从而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗体反应，避免冠状动脉痉挛，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性坏死和纤维化。

病毒感染后体内持续存在的病毒RNA是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素，小鼠动物试验显示，柯萨奇病毒能溶解心肌细胞，肠道病毒蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏，而这种改变被公认为是扩张型心肌病的主要特征，病毒对心肌细胞的损害既可发生在病毒滴度较高的时期(柯萨奇B1，B4病毒感染病例)，也可发生于病毒(柯萨奇B3病毒)感染后免疫反应开始时，病毒对心肌组织的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损伤，当病毒RNA持续存在于心肌时，T淋巴细胞可浸润心肌组织。 研究表明，病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在90天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。 当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态，在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏，肝脏，胰腺和全身淋巴结，其危害不在于对心肌的直接侵袭，而在于激发机体的免疫反应;同时持续存在的病毒RNA仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。 目前推测免疫介导的心肌损害是DCM发病的重要机制。 ①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/ATP载体抗体，抗β1-肾上腺素能受体抗体，抗M2胆碱能受体抗体，抗热休克蛋白抗体，抗肌球蛋白重链抗体，抗支链α-酮酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase，BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。 A.抗线粒体ADP/ATP载体(ANT)抗体：研究发现，ANT与病原体蛋白存在共同的抗原决定簇，如ANT氨基酸序列27～36和柯萨奇B3病毒精氨酸序列1218～1228相似，可通过交叉反应引起自身抗体产生，也有研究认为，病毒感染导致线粒体隔离抗原释放，或引起心肌抗原性质改变，或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞，从而诱发针对线粒体的自身免疫反应。 抗ANT抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP转运，导致心肌细胞能量代谢障碍，损害心肌功能，ANT与钙通道蛋白亦可能有相同的抗原决定簇，抗ANT抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合，抑制钙通道失活，促进钙内流，使细胞内钙超负荷，导致心肌细胞变性坏死，换言之，抗ANT抗体激活Ica引起的钙超负荷是DCM患者心肌损伤的原因之一。 B.抗β1-受体抗体：β-受体属G蛋白耦联膜受体，当β-受体与神经体液递质结合后被激活，在产生生理效应的同时，受体内陷，与溶酶体融和，蛋白分解酶使其降解，溶酶体可与表面含有主要组织相容性复合体(MHC)类分子的核受体结合，如果降解后产生的受体多肽能与MHC分子形成复合体，该复合体可被转运到膜表面，递呈给辅助T淋巴细胞(TH)受体，激活TH，活化的TH与B淋巴细胞相互作用，产生针对自身受体多肽分子的特异性抗体，正常情况下，心肌细胞不表达MHC类分子，只有当其具备免疫活性时才表达MHC类分子，病毒感染可诱导心肌细胞表达MHC类分子，使心肌细胞成为抗原提呈细胞，另外，病毒与β受体分子结构上具有的共同抗原决定簇，可通过模拟机制引起抗β受体抗体产生。 抗β1受体抗体能激活受体的Ca2 通道，增加心肌细胞Ca2 内流，导致钙超负荷，引起心肌细胞损伤，同时，抗β1受体抗体可增加心肌细胞cAMP依赖的蛋白激酶(PK)活性，通过与β受体结合使细胞质与质粒PK活性之比明显提高，导致细胞质和质粒cAMP依赖的PK激活，实现正性变时变性作用，也有作者认为，抗β1-受体抗体可影响心肌细胞信息传递，使受体调节的心肌细胞代谢发生紊乱，心肌细胞β-受体数目下调，诱发心肌损害。 C.抗肌球蛋白抗体：目前认为有两种机制引起扩张型心肌病患者发生免疫应答，产生抗肌球蛋白抗体：a.病毒感染或引起心肌组织坏死的其他原因导致肌球蛋白的释放和暴露，触发机体的自身免疫;b.病毒分子与肌球蛋白有相似的抗原决定簇。 D.抗M2胆碱能受体抗体：M2胆碱能受体是位于心肌细胞膜上的一种蛋白质，属G蛋白耦联膜受体，与β受体一起协同调节心肌腺苷酸环化酶的活性和离子通道，调节心脏功能，而抗M2胆碱能受体抗体具有拟胆碱能样作用，能减低豚鼠心室肌由异丙肾上腺素引起的环磷酸腺苷(cAMP)浓度的增加，减慢心室肌细胞的收缩频率，减慢心室压力增加的最大速度，减慢心率，这种由抗M2胆碱能受体抗体引起的抑制作用可由胆碱能拮抗剂阿托品或用中和抗体抵消，该抗体的产生可能是由于病毒感染后使M2胆碱能受体成为自身抗原，激发自身免疫反应所致。 E.其他抗体：除以上几种抗心肌自身抗体外，在扩张型心肌病患者血清中还存在抗线粒体M7抗体，抗BCKD复合体抗体，抗肌动蛋白抗体，抗肌浆网ATP酶抗体等。 尽管大约30%～40%的扩张型心肌病病人血清中有器官和疾病特异性自身抗体，但仍有部分病人不出现抗自身抗体，这可能与以下几种因素有关：a.扩张型心肌病是一种多因素疾病，缺乏自身抗体说明以细胞免疫引起损害为主或由其他因素引起;b.心脏的自身抗体可能是疾病的早期征象，随着病程的延长会消失;c.不同的扩张型心肌病病人可出现不同的自身抗体，因检测方法和检测种类不同，可产生阴性结果;d.自身抗体的产生与人类白细胞抗原有关。 ②细胞免疫：在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能，改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统，扩张型心肌病病人外周血总T细胞(CD3)，抑制性/细胞毒性T细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T细胞(CD4)无明显变化，研究表明，细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用，病毒感染后，心肌细胞膜上可呈现一种称为T细胞受体的多肽，T淋巴细胞识别并和这种受体结合后，可引起心肌细胞损伤;应用抗T细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻，此外，自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin)，使心肌细胞形成孔状损伤。 ③细胞因子的作用：DCM患者血清中炎症因子水平显著增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素(IL)-10比值与血浆肾上腺素水平呈正相关;血清TNF受体(sTNFR)水平与左心室大小相关;白介素含量与心肌重量的增加及心肌纤维化的程度呈正相关，干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。 扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥厚型心肌病，但遗传因素仍起一定作用，扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见，有20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据，提示家族遗传相对常见。 典型的家族性心肌病为神经肌肉病变，如Duchenne肌营养不良，与X性连锁遗传有关的Becker慢性进行性肌营养不良，二者均为抗肌萎缩蛋白基因(一种细胞骨架蛋白)突变所致，最近，在一患有与X性连锁遗传有关的心肌病但无骨骼肌病的家系中证实了与抗肌萎缩蛋白基因有关的心脏催化区域的缺失，有报道认为家族性心肌病存在线粒体异常，如Kearns-Sagre综合征：心肌病，眼肌麻痹，视网膜病变以及小脑共济失调，除肌蛋白和代谢异常外，遗传因素还影响抗心肌免疫反应的触发，有同一家族的成员在病毒感染后或妊娠时出现心力衰竭的报道，大多数家族性病例属常染色体显性遗传，但该病在遗传性上极具异质性，已报道有常染色体隐性遗传49及X-连锁遗传者，有一种类型的家族性X-连锁扩张型心肌病系基因的启动子区和编码肌营养不良蛋白(dystrophin)的第一外显子缺失所致，后一种蛋白是构成肌细胞骨架的成分之一，据此推测，由上述基因变化所造成的心脏肌营养不良蛋白缺乏乃是扩张型心肌病的病因，此外，也有报道线粒体DNA发生突变者，至于无明显家族连锁的病人是否都具有扩张型心肌病的遗传易感性则仍属不明。 目前已发现多个与家族性心肌病显性遗传相关的染色体位点，包括1号染色体(q32，p1-q1)，2号染色体(q31)，5号染色体(q33-34)，6号染色体(q12-16)，9号染色体(q13-22)，14号染色体(q11)，15号染色体(q14，q22)，并且发现伴有二尖瓣脱垂的DCM患者的显性位点位于10号染色体(q21-23)。 发病机制 近年研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关，业已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP载体抗体，抗β1肾上腺素能受体抗体，抗M2胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段，病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说，此外，遗传因素也可能起一定作用。 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因，感染或非感染性心肌炎，酒精中毒，代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关，短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚，这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍，心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制，某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍，此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

否

0.005%--0.006%

无传染性

终身治疗

40-50%

根据不同医院，收费标准不一致

好发于30～50岁人群

克山病

克山病(Keshandisease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病，亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现，故以克山病命名，过去本病死亡率较高，新中国成立后积极防治本病，使本病发病率和病死率都有大幅度的下降，在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展，目前年发病率已降至0.07/10万以下，发病类型由以急型、亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学，病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明，本病是一种独立的地方性心肌病。

(一)综合性预防措施 注意环境卫生和个人卫生，保护水源，改善水质，改善营养条件，防止偏食，尤其对孕妇，产妇和儿童更应加强补充蛋白质，各种维生素及人体必需的微量元素，包括镁，碘等，并防治大骨节病，地方性甲状腺病。 (二)流行区推广预防性服药 采用硒酸钠作为预防性服药，经多年推广，证明可明显降低发病率，通常采用每10天口服一次，1～5岁1mg，6～10岁2mg，11～15岁3mg，16岁以上4mg，非发病季节可停服三个月，脱贫致富，提高病区人民生活水平，亦是重要的预防对策。 科研人员了解到食物组成不同，患病率有明显差异，克山病患者饮食中豆类，蔬菜，动物性食物，油脂等均较低，维生素A，维生素B12及硒的摄入量尤其低，食物中钙的含量也明显不足，观察结果证实改善膳食有明显的防病作用，提出改变或改善病区居民膳食组成，合理安排食物供给，居民营养合理化，将能控制克山病的发生。 (三)注意休息及加强管理 根据患者的心功能状态，限制或避免体力和脑力活动，提倡生活规律，劳逸结合，休息能减轻心脏负担，促进损伤心肌恢复，避免上呼吸道感染及精神刺激，病情不稳定者应加强随访观察。 此外，流行区推荐使用含硒食盐，农村使用含硒液浸过的种子种植，植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。 【流行病学】 (一)流行地区 本病除发生在我国外，朝鲜，日本也有报道，我国主要发生在由东北到西南一条过渡地带上，即黑龙江，吉林，辽宁，内蒙古，河北，河南，山东，山西，陕西，甘肃，宁夏，四川，云南，西藏等省和自治区，病区主要在荒僻山丘，高原及草原地带的农村，城镇地区较少发病。 (二)发病季节 本病有明显的多发年和多发季节，东北地区急型患者发病多在寒冷的冬季，而西南地区则以炎热夏季为好发病的季节。 (三)人群分布 本病主要发生在农村中青年妇女和儿童，东北，西北地区中，中青年女性明显多于男性，四川，云南则以2～6岁的儿童为多见，亦有一个家庭中数人相继发病，根据流行区调查，农业人口发病数多，而城镇人口则很少发病。

研究认为，病区特定的自然环境与克山病发病有关，环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体，因此研究包括两个方面：一为中毒学说(包括钡，水中腐殖酸，亚硝酸盐等)，二为饮食中化学物质(硒，镁，钼)缺乏或失衡学说，据调查本病有明显的地区性，病区的土壤，水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒，钼，镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌或损伤而罹病。 有些特点却符合生物因子感染特征，如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒，其中有柯萨奇B组病毒，血清学研究结果也表明约有1/3的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变，损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组，病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外，并可诱发细胞毒性T细胞，B细胞，T辅助细胞增生旺盛，所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素，部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病，而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。 发病机制 1.发病机制 (1)生物地球化学病因：该理论认为，克山病的病因存在于病区水土之中，通过食物链作用于人体，通过氨基酸，维生素和微量元素缺乏或失衡，引起心肌损害而致病。 ①内外环境低硒：内外环境低硒与克山病的发生密切相关，大量研究表明，克山病均发生在低硒地带，病区粮食中硒含量明显低于非病区，头发和血液中硒含量明显低于非病区居民，显示病区内外环境中硒含量不足，通过黑龙江，陕西，四川等地逾10万人口服亚硒酸钠预防克山病的试验，发现补硒对预防急型和亚急型克山病的发病有显著效果，此外，克山病人和病区人群存在以低硒为中心的代谢改变，如病人及病区人群组织和血液中谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)含量明显低于非病区人群;血浆脂质过氧化物(MDA)，游离脂肪酸(FFA)等成分明显高于非病区;病人红细胞中自由基含量及血红蛋白氧化率显著高于非病人，病区儿童亦高于非病区儿童，但低硒不能完全解释克山病的所有流行特征，如并非所有低硒地区都有克山病发生;虽然病区普遍低硒，但发病仅占居民的一小部分;病区硒水平并不随克山病的年度和季节多发而相应改变;同一病区的病儿和非病儿，头发中硒和血液中硒没有明显的差异等，因此，目前认为，硒缺乏是克山病发病极其重要的地区性因素，但并非惟一因素。 ②维生素E(VE)缺乏：近年来发现，VE各组分中抗氧化作用最强的α-生育酚(α-toco)在病区粮中的含量普遍低于非病区，同时还证实病区人群(包括克山病患者和健康人)血浆中α-toco和VE的总量均显著低于非病区健康人，病人红细胞膜中的α-toco和VE的总量亦明显低于非病区正常人，表明克山病病人普遍处于低VE状态，病区粮中多不饱和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高于非病区，α-toco(mg)与PUFAs(g)的比值普遍低于非病区，而生物体内的PUFAs有赖于VE的保护，提示病区人群可能存在α-toco的相对不足，从而进一步降低机体的抗氧化能力。 ③蛋白质和氨基酸：病区居民动物性和植物性蛋白质的摄入量明显低于非病区;病区粮食中必需氨基酸含量低于非病区，病区人群血浆中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏，使得从膳食中摄入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸参与蛋白质合成，导致硒不能发挥其应有的生理功能，S-AA还是谷胱甘肽的前体，其摄入不足将导致谷胱甘肽合成减少，后者不仅是GPX反应的特异底物，而且本身就是一种自由基清除剂，由此可见，低硒，S-AA摄入不足和低VE均可导致机体抗氧化能力下降。 ④膳食高锰：既往研究表明，多数低硒地区，内外环境存在相对高锰现象，实验表明，当蛋白质供应不足时，外源性锰可在体内蓄积，导致硒排出加剧，组织硒含量下降，影响细胞尤其是红细胞和心肌的抗氧化能力，而贫硒与富锰相组合，并相互影响，可进一步降低心肌的抗氧化能力，加重心肌损害。 ⑤膳食低钙：病区居民膳食单一，钙摄入不足特别明显，动物实验发现，低钙可加重低硒导致的心肌坏死，因此膳食低钙亦可能在克山病复合致病因素中具有重要作用，这可以解释为何克山病多发生于需钙量大的生育期妇女和生长期儿童。 (2)生物病因： ①肠道病毒：从克山病患者血液和死者心肌组织及其他脏器中可分离出多种病毒，如柯萨奇病毒A9，B1，B2，B3，B4等型，埃可病毒第12型，腺病毒第7型等，血清学调查发现，克山病患者肠道病毒中和抗体阳性率远高于非病区对照组，仅柯萨奇B组病毒中和抗体的阳性率就高达68.6%～90%，并发现约1/3的亚急型，急型病人抗体效价呈4倍增长，患儿血清中柯萨奇病毒IgM阳性率高达69.4%，表明大部分克山病患者有新近发生的肠道病毒感染，国内用原位核酸杂交和套式聚合酶链反应等技术，发现各型克山病心肌标本中均有肠道病毒RNA存在，阳性率分别为85.7%和90%，这些研究结果提示，要重视肠道病毒，特别是柯萨奇B组病毒感染在克山病发病中的作用。 国外动物实验研究表明，在缺硒和低VE情况下，小鼠更易感染柯萨奇病毒，在柯萨奇病毒感染，低VE条件下的心肌，可见其病变更严重;通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病变;同时从其心肌中分离得到的病毒，经细胞传代接种至已补充VE的小鼠时，亦能引起明显的心肌损伤，表明在低VE条件下良性CVB3/0可能发生了表型转变，缺硒亦有类似情况，如将从缺硒鼠心肌分离所得的CVB3与良性CVB3/0进行核苷酸序列对比分析，发现有6处(第234，788，2271，2438，3324，7334位)核苷酸发生了点突变，而这些突变与已知的致心肌炎病株CVB3/20，CVB3/M1的核苷酸序列相一致，此外，硒蛋白如GPX，不仅高等生物细胞可合成，CVB3也可编码，而GPX的部分氨基酸序列与CVB3同源，与衣壳蛋白VP3可形成融合蛋白，前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除后CVB3/0的突变位点就有一个位于该区域，因此，有人推测，突变株致病可能也与此GPX融合蛋白的功能失活有关。 ②串珠镰刀菌素：有人从病区粮中提取出串珠镰刀菌素，并推测粮食污染串珠镰刀菌素为克山病病因，但是，串珠镰刀菌在克山病病区和非病区均有分布，且都不是优势菌;该菌在不同粮食种类之间污染的差别大于病区与非病区同种粮食间的差别;其污染分布与克山病的地区性分布亦不相吻合;串珠镰刀菌素的毒性与染毒对象的硒营养状态无关;补硒或补充VE对串珠镰刀菌素的毒性没有抑制或减轻作用，与硒预防克山病的实践不符;在串珠镰刀菌素所致的心肌损害中未见类似克山病的心肌酶学和病理改变，所以，目前认为串珠镰刀菌素在克山病病因中的作用有待进一步探讨。 总之，目前认为，克山病是一种由复合致病因素引起的地方性心肌病，其基本病因是由于生物地球化学因素与膳食营养因素叠加，造成低硒以及与之密切相关的VE(α-生育酚)摄入不足等，低硒，低VE普遍作用于病区人群，通常只引起心肌代谢障碍或潜在的亚临床损害，要造成心肌急剧坏死和临床发病，还得有一些诱发因素(条件因素)参与作用，这些因素并不存在明显的地区性差异，但能对克山病的临床发病，年度多发，季节多发发挥重要影响，如柯萨奇病毒感染是一种重要的条件致病因素。 2.病理 大量尸检证实，我国东北，华北，西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致，是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变，肉眼观心脏呈肌原性扩张，心室向两侧普遍扩张，严重者呈球形，心室壁常不增厚，切面见心肌实质有互相交织的变性，坏死及纤维化病灶，心内膜有斑片状增厚，20%的病人有附壁血栓及肺，脑，肾，脾，肠系膜和末梢血管栓塞，心脏瓣膜及冠状动脉基本正常，光镜下，可见心肌细胞弥漫性变性和灶状坏死，以左心室及室间隔多见，且程度较重，而右心室较轻;心室比心房重;心室内，中层比外层重;急型克山病心内膜下心肌坏死可达95%，但儿童心室中，外层病变比心内膜重，心肌病灶与冠状动脉的逐级分支密切相关，在儿童亚急型者更明显，心肌细胞呈颗粒样变性，其内可有大小不等的空泡变性，或可呈排列整齐的脂肪变性所致的心肌坏死，同一病变中，凝固性及溶解性坏死可混合存在，其中急型重症以凝固性坏死为主，而亚急型则以溶解性坏死为主，常伴有不同程度的继发性炎症反应，病变可侵犯传导系统，以双侧束支尤其是右束支病变更严重。 电镜主要可见线粒体肿胀，增生，线粒体嵴破坏，心肌细胞外膜系统损害和毛细血管内皮损伤，结合组织化学分析，可见此种病理变化与心肌细胞的氧化，还原代谢系统障碍有关，因此有人认为本病是一种以心肌细胞线粒体损害为主要特征的原发性代谢性心肌病(心肌线粒体病)，应用心内膜心肌活检术，对潜在型和慢型克山病心肌行电镜观察发现，心肌细胞的膜系统有明显改变，内质网，T管，闰盘扩张，线粒体增生，异型，肌原纤维异常分支以及微小的肌溶解和间质纤维化等。 应用分子生物学技术，在心肌病灶周围或散在分布有凋亡之心肌细胞，提示心肌细胞凋亡也参与了心肌损害的发生与发展。 除心肌外，其他脏器如骨骼肌，肺脏，胰腺，甲状腺等多为淤血性改变。

否

0.002%

无传染性

10-30天

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000-10000元)

无特定人群

雷诺病

雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。 多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。 发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指)，指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。

避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺，β-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具，低温下作业）尽可能改换Ⅰ种，细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变，日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状，如条件许可者可移居气候温和，干燥地区，更可减少症状发作，解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。

1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。 3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关。 4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致。 5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作。 6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关。 7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等。 8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。 9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。 10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等。 11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。 12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。 13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

否

发病率约0.1%--0.3%

无传染性

3个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特定人群

慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病，是指由支气管肺-组织，胸廓或肺血管的慢性病变，致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或(和)功能改变的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方高于南方地区，农村高于城市，并随着年龄增高而增加，吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，可出现心律失常，右心衰竭，严重的可出现肺性脑病，休克。慢性肺心病常反复急性发作，病情逐渐加重，多数预后不良，但经积极治疗可延长寿命，提高患者生活质量。

1.由于绝大多数慢性肺心病是慢性阻塞性肺疾病(COPD)，慢性支气管炎，支气管哮喘并发肺气肿的后果，因此积极防治这些疾病是避免慢性肺心病发生的根本措施。 2.讲究卫生，戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生，呼吸道感染是慢性肺心病患者发生呼吸衰竭的常见诱因，应积极予以治疗。 3.对已发生慢性肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理，缓解期治疗是防止慢性肺心病发展的关键，可采用： ①冷水擦身，膈式呼吸，缩唇呼气以改善肺通气等耐寒及康复锻炼。 ②镇咳，祛痰，平喘和预防感染等对症处理。 ③提高机体免疫力的药物如核酸酪素，气管炎菌苗，免疫核糖核酸等。 ④中医中药治疗：扶正固本，活血化瘀，以提高机体抵抗力，改善肺循环功能。

以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见。COPD是老年肺心病最主要的病因，其次为支气管哮喘，支气管扩张，重症肺结核，尘肺，慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)，肺部放射治疗，结节病，过敏性肺泡炎，嗜酸性肉芽肿，隐源性弥漫性间质性肺炎，肺泡硬石症等。 较少见，严重的脊椎后，侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限，肺受压，支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化，缺氧，肺血管收缩，狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。 甚少见，累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄，阻塞，引起肺动脉血管阻力增加，肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病，偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤，动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。 反复肺部感染、低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭;原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病;其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等，这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。此外，铍中毒，进行性系统性硬化症，播散性红斑狼疮，皮肌炎等也可诱发该病。 发病机制 1.发病机制：慢性肺胸疾患的肺毛细血管床破坏使血管床面积减少，气流阻塞引起的缺氧和呼吸性酸中毒可致肺小动脉痉挛，慢性缺氧所致的继发性红细胞增多和血黏稠度增加等因素，均可导致肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心负荷增加，发生右心室肥厚扩大，发展为肺心病。 (1)肺动脉高压：肺动脉高压(pulmonary hypertension，PAH)是慢性肺心病的一个重要的病理生理阶段，肺动脉高压早期，如果能及时去除病因，或适当地进行对症治疗，有可能逆转病变或阻断病变的进一步发展;肺动脉高压晚期，病变处于不可逆阶段，治疗困难。 ①肺血管器质性改变：反复发生支气管周围炎，间质炎症，由此波及邻近的肺小动脉分支，造成动脉壁增厚，狭窄或纤维化，使肺毛细血管床面积大大减少，肺循环阻力增大，长期肺循环阻力增加，可使小动脉中层增生肥厚，加重肺循环阻力，造成恶性循环，在影响肺动脉高压的因素中，肺血管床面积的减少虽有一定作用，但如程度较轻，范围较小，则肺动脉压力的升高不明显，只有当肺毛细血管床面积减少超过70%时，肺动脉压力才明显升高。 严重COPD出现明显肺气肿时，肺泡过度充气，使多数肺泡的间隔破裂融合形成肺大疱，也导致肺泡壁毛细血管床减少，肺气肿的肺泡内残气增加，肺泡内压也增高，压迫肺泡间壁的毛细血管使之狭窄，此外，阻塞性肺气肿，患者的呼气相明显延长，可达吸气相的5倍，呼气时肺泡内的压力更明显升高，压迫肺间壁血管和心脏，使肺动脉的血液不能顺利地灌流，也可影响肺动脉压。 此外，肺血管性疾病诸如原发性肺动脉高压，反复发作的肺血管栓塞，肺间质纤维化，尘肺等，均可引起肺血管狭窄，闭塞，导致肺血管阻力增加，发展为肺动脉高压。 ②肺血管功能性改变：缺氧性肺血管收缩，这是目前研究最为广泛而深入的机制，主要可概括为以下几个方面。 A.体液因素：肺部炎症可激活炎症细胞包括肥大细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞和巨噬细胞，释放一系列炎症介质，如组胺，5-羟色胺(5-HT)，血管紧张素11(AT-II)，以及花生四烯酸(AA)代谢产物，包括白三烯，血栓素(TXA2)，前列腺素F2(PGF2)，前列环素(PGl2)及前列腺素E1(PGE1)等，除PGl2和PGE1引起肺血管舒张外，上述其余介质均引起肺血管收缩，然而，肺血管对低氧的收缩反应在很大程度上取决于局部缩血管介质和扩血管介质的比例，如缩血管介质增多，比例增大，则可导致肺血管收缩。 B.组织因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜对Ca2 的通透性增高，使Ca2 内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩，肺泡气CO2分压(PAC02)上升可引起局部肺血管收缩和支气管舒张，以利于调整通气/血流比例，并保证肺静脉血的氧合作用，缺氧后存在肺血管肾上腺素能受体失衡，使肺血管的收缩占优势。 C.神经因素：缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。 ③肺血管重建：缺氧性肺动脉高压的肺血管改变主要表现在小于60μm的无肌层肺小动脉出现明显的肌层，大于60μm的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，内膜下出现纵行肌束，以及弹力纤维和胶原纤维性基质增多，使血管变硬，阻力增加，这些肺血管的结构改变称为血管重建(remodeling)，其机制可能系在缺氧等刺激因子作用下，肺脏内外产生多种生长因子，由此而产生的一系列变化。 ④血容量增多和血液黏稠度增加：COPD严重者可出现长期慢性缺氧，促红细胞生长素分泌增加，导致继发性红细胞生成增多，使肺血管阻力增高，COPD患者还存在肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降等因素，血管容积的代偿性扩大明显受限，因而肺血流量增加时，可引起肺动脉高压。 (2)右心功能的改变：慢性肺疾患影响右心功能的因素主要为肺动脉高压引起右心后负荷增加，右室后负荷增加后，常因心室壁张力增加，心肌耗氧量增加;冠状动脉阻力增加，血流减少;以及肺血管输入阻抗增加，顺应性下降而损害右心功能，此外，低氧血症对心肌尚有直接损害，右室在慢性压力负荷过重的情况下，右室壁发生肥厚，以克服增加的后负荷，从而维持正常的泵功能。 当呼吸道发生感染，缺氧加重或其他原因使肺动脉压进一步增高而超过右心室所能负担时，右心室排出血量就不完全，收缩末期存留的残余血液过多，使右室舒张末期压增高，右心室扩张加重，最后导致心力衰竭。 2.病理 (1)肺部主要原发性病变：尽管导致慢性肺心病的病因多种多样，但我国慢性肺心病的肺部主要原发性疾病绝大多数为慢性支气管炎和阻塞肺气肿。 (2)肺血管的病变：慢性肺心病时，常可观察到： ①肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞。 ②肺泡壁毛细血管床破坏和减少，这不仅是慢性肺心病的表现，也是加重和促进慢性肺心病发展的重要原因之一。 ③肺血管床的压迫，肺广泛纤维化，瘢痕组织收缩，严重肺气肿等均可压迫肺血管使其变形，扭曲。 (3)心脏病变：慢性肺心病时，心脏的主要病变表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝，光镜下观察，常见心肌纤维呈不同程度的肥大性变化，表现为心肌纤维增粗，核大深染，呈不规则形，方形或长方形，心肌纤维出现灶性肌浆溶解或灶性心肌纤维坏死或纤维化，心肌间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化，小片状脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少，急性病变还可见到广泛组织水肿，充血，灶性或点状出血，多发性坏死灶，电镜下可见，细胞线粒体肿胀，内质网扩张，肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失等。

否

60岁以上老年人发病率约为0.4%--0.6%

非传染性疾病

长期服药

是不能治愈的疾病

根据不同医院，收费标准不一致，每次发病市三甲医院的费用约（4000-8000元）

患有慢性肺病的老年人，吸烟者

缺血性心肌病

缺血性心肌病(ischemiccardiomyopathy, ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段,是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血,导致心肌弥漫性纤维化,产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征，随着冠心病发病率的不断增加, ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为：表现为扩张型心肌病，伴收缩功能损害，但不能用冠状动脉病变程度和缺血损害程度来解释。

由于引起缺血性心肌病的主要原因是冠状动脉粥样硬化性心脏病，故在本病的预防上要重点预防冠心病，其措施主要有以下几点： 1.对人群进行健康教育，提高公民的自我保健意识，避免或改变不良的生活习惯，戒烟，注意合理饮食，适当运动，保持心理平衡等，减少冠心病的发生，中年以上，以清淡饮食为宜，少进动物脂肪，戒烟，少许饮酒尚可，不可大量饮酒或暴饮，适当体育锻炼，已患心痛患者当长期接受治疗，心痛发作时，应予及时处理，心肌梗死患者，心痛后绝对卧床休息两周，以后逐渐恢复活动，先床上坐起，逐渐延长坐位时间，一周后可下地床边活动，待体力恢复，可室外活动，对心肌梗死患者，前二周给些流食，或半流食为适，还要注意大便通畅，解便时不可用力，对心肌梗死患者，要密切观察病情，病情有改变时应予及时处理。 2.定期进行常规体检，早期发现冠心病的高发人群，如有高血压，高血脂，糖尿病，肥胖，吸烟以及有冠心病的家族史等情况，给予积极控制和处理。

(一)发病原因 引起缺血性心肌病的常见原因有： 1.冠状动脉阻力性病变 (1)冠状动脉粥样硬化：是引起心肌缺血的最常见病因，动脉粥样硬化为动脉壁的细胞，细胞外基质，血液成分，局部血流动力学，环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果，现今流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高，高血糖，高胆固醇血症，纤维蛋白原升高以及吸烟等都是致动脉粥样硬化的主要危险因素，过量进食，肥胖或超重，缺乏体力活动，A型性格以及早期患冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素，在这些危险因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量脂质形成富含脂质的泡沫细胞，随后由于侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩解，从而使内膜下沉积大量脂质形成脂质池，随着泡沫细胞的崩解和脂质的释放，脂质池也逐渐扩大，其中除胆固醇外还有胆固醇结晶，中性脂肪，磷脂和崩解的细胞碎片，在内皮下由脂点，脂质条纹逐渐发展成粥样斑块，这些粥样物质刺激周围组织发生纤维化形成纤维帽，也可形成钙化使斑块变硬，当粥样斑块凸入血管腔内，可逐渐形成冠状动脉粥样硬化性狭窄，而斑块中的脂质和坏死物质可以向内膜表面破溃，形成粥样溃疡，在溃疡表面可发生出血或血栓形成，引起管腔进一步狭窄造成心肌缺血甚至梗死。 缺血性心肌病病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄，有人报道在该病病人中3支血管病变者占71%，两支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见，缺血性心肌病病人既往常有一次和(或)多次心肌梗死病史，而心绞痛症状更常见，Atkinson在35例缺血性心肌病尸检结果中发现平均每例有狭窄超过75%的冠状动脉2.2支，其中26例有心肌梗死证据，9例无心肌梗死的病理表现，而Edward对14例缺血性心肌病患者尸检时发现100%患者均有心肌梗死，正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，心肌功能下降，甚至心肌变性，坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚，扩大，心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。 (2)血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑块约3/4有破溃及(或)出血，北京阜外医院曾为31例急性心肌梗死做了尸检，发现冠状动脉并发新鲜血栓者有21例，血栓检出率为74.1%，尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见，部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞或狭窄，在急性期恢复后的幸存者中，较多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱，心室腔明显扩大。 (3)血管炎：多种风湿性疾病可以累及冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复活动，修复，机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血，比如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，结节性多动脉炎，病毒性冠状动脉炎等，尤其是结节性多动脉炎，也称为结节性动脉周围炎或多动脉炎，是主要累及中，小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸至小动脉，易形成小动脉瘤，血管壁各层可有炎性细胞浸润，血管内膜增生，变性，坏死及肉芽形成，管腔缩小，闭塞，管壁常被纤维组织代替，大约60%结节性多动脉炎患者可以发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛和(或)心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。 (4)其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变(X综合征)以及冠状动脉结构异常，比如肌桥，人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面，有时它们被浅层心肌所掩盖，在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段称壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫肌桥，壁冠状动脉的内膜层比其近段和远段内膜为薄，很少有或几乎无隆起的动脉粥样硬化病灶，但是，当肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉，可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。 2.冠状动脉动力性病变 冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重，当冠状动脉粥样硬化斑块形成后，狭窄面积并不是一成不变的，人冠状动脉粥样斑块多数属于偏心性狭窄，这就意味着在狭窄处尚有一部分正常动脉壁，会因平滑肌收缩而使管腔变得更小，由于斑块组织的不可压缩性，若因血管平滑肌张力增加使外径减少很小，对管腔的影响将是十分巨大的，比如，冠状动脉因斑块而使管腔直径已经缩小50%的话，若再因血管平滑肌痉挛收缩使外径再减少10%时，此时该血管管腔直径的狭窄将增加到80%～85%，横切面的狭窄将达95%以上，通过研究发现，很多种因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2(TXA2)以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常，麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油，钙通道拮抗药都能有效地缓解这一痉挛。 (二)发病机制 1.心肌血氧供需平衡失调 由于心脏不停的舒缩活动，心肌需氧量比较高，而且心肌不能像骨骼肌那样可以进行较长时间的无氧运动，产生的氧债留待以后偿还，心肌必须进行有氧呼吸，所以，即使在安静状态下，心肌也要从冠状动脉循环中摄取75%可利用的氧，这已经达到最大限度的氧的摄取，缺血性心肌病的主要发病机制在于心肌长期，慢性缺血，心肌的血供受心肌耗氧量和心肌供氧量的双重影响，而心肌缺血是心肌供氧量不足以满足心肌需氧量，使血氧供需失去平衡引起的一种结果。 (1)决定心肌耗氧量的因素：心肌耗氧量的多少取决于以下6个因素：收缩期室壁张力，张力持续间期，心肌收缩力以及基础代谢，电激动和心肌纤维缩短，其中，前三者是决定心肌耗氧量多少的决定因素，后三者为次要因素，收缩期室壁张力=收缩期心室容量×腔内压力÷室壁厚度;而张力持续间期=心率×收缩期射血时间，所以，当左心室收缩压，容量或室壁厚度增加;或心率增快;或心肌收缩力增强时，心肌耗氧量便增加，实际应用中，测定所有这些指标不易，故临床上常用收缩期血压与心率的“双乘积”作为心肌耗氧量指数，经临床研究观察此方法简便可靠。 (2)决定心肌供氧量的因素：心肌的供氧量取决于氧的摄取和传送，决定心肌供氧量的最主要因素是冠状动脉的血流量，因为一般情况下心肌已经最大限度提取了冠脉血流中的氧，所以当心肌需氧量增加时，只能靠增加冠状动脉血流量来增加氧的摄取量，冠状动脉血流量与灌注压阶差即近端冠状动脉与右心房之间压力差成正比，和冠状动脉阻力成反比，根据所起的主要作用的差异，冠状动脉可分为两段，位于心包脏层表面上的一段，血管管腔较粗大，主要起传输血流作用，仅产生较小的阻力，称为“传输血管”;这部分血管进入心肌后逐渐分支成为较细小的血管直至毛细血管前血管，这部分血管管径的变化对整个冠脉循环的阻力起着决定性作用，称为“阻力血管”，具体来讲，影响冠状动脉血流量的因素有： ①受心动周期影响：流向左心室心肌的血流量受心动周期的影响，收缩期流向左心室心肌的血流量仅为舒张期的7%～45%，这主要是由于左心室收缩时心肌内的阻力血管受挤压所致，由于右心室心室肌比较薄，受心动周期影响较小，流向右室的血流量在收缩期与舒张期几乎相同。 ②受神经支配的影响：在冠状循环血管管壁上分布有α-受体和β-受体，当α-受体激动时引起包括阻力血管和传输血管在内的冠状动脉收缩，使血流阻力增加，而兴奋β-受体可引起冠脉舒张，使冠脉血流量增加，如果β-受体阻滞时，α-受体引起冠状动脉收缩更为明显。 ③受心肌代谢产物的影响：在心肌代谢过程中产生的一些代谢产物会影响冠状动脉血流量，这些物质包括氧，二氧化碳，氢离子，钾离子，腺苷，乳酸等，当心肌代谢增加或冠状动脉血流减少时，其中某一种或一组代谢产物在局部的浓度增高，使阻力血管平滑肌松弛，减少冠状动脉阻力，增加冠状动脉血流量。 ④受血管壁和血小板源性生物活性物质的影响：血管壁可以合成前列环素(PGI2)，具有明显的扩张血管作用;而血小板在聚集过程中可以释放TXA2，具有极强的血管收缩作用，一般情况下，这两种物质在血流中含量处于一种动态平衡中，如果两者的平衡被打破，将明显影响血管张力的变化，另外，由血管内皮释放的内皮源性舒张因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)及内皮素(epithelin)也在心血管系统中具有强烈生物活性，内皮源性舒张因子扩张血管，而内皮素是最强的血管收缩物质，这两种物质的消长，也明显影响冠状动脉的张力。 当较大的冠状动脉发生粥样硬化导致管腔堵塞时，使得局部血流阻力明显增加，阻塞处以远的小动脉血管床调节达到最大限度的扩张，以减少血流阻力保证有足够的血流量，如该处冠状动脉血管扩张储备已近极限，当心肌耗氧量增加时，通过冠状动脉的扩张增加血流量的能力非常有限，经上述多种机制反复调控均不能满足心脏血氧供应以致产生心肌缺血。 2.缺血对心肌的影响 (1)对心肌代谢的影响：心肌能量代谢主要来源于葡萄糖和脂肪酸氧化代谢生成的高能磷酸化合物(三磷腺苷和磷酸肌酸辅助系统)，心肌活动所需的能量几乎都是由高能磷酸化合物在线粒体中经氧化代谢产生，由于一般情况下心肌不能合成乳酸，通过糖酵解产生三磷腺苷不是心肌产能主要途径，但是，当心肌缺血缺氧时，糖酵解就成为心肌细胞获取三磷腺苷的主要来源，糖酵解可以提供少量的高能磷酸化合物，使得局部缺血心肌内高能磷酸化合物水平下降减缓，这样虽使缺血心肌损伤不致迅速恶化，但是局部区域的心肌内乳酸合成增加，造成乳酸堆积，若心肌持续缺血缺氧，将导致心肌不可逆性的损伤。 (2)对心脏功能的影响：心肌细胞所需能量的直接来源是高能磷酸化合物，而高能磷酸化合物的生成主要靠有氧代谢，如果心肌供血突然停止，心肌组织内三磷腺苷及磷酸肌酸水平迅速降低，心肌细胞内出现酸中毒，收缩蛋白对钙离子的敏感性降低以及磷酸盐和脂质的堆积，使得心肌舒张和收缩功能障碍立即发生，首先舒张功能受累，表现为-dp/dt减少，心室舒张末压升高，顺应性减低;随后心室收缩功能受损，+dp+dt进行性异常，最后局部心肌停止收缩，如果缺血心肌累及范围较大，将降低心搏量，心排出量和心室射血分数等心功能指标，缺血时间很短，血流很快恢复者，心肌收缩和舒张功能也能很快恢复，缺血严重但较短暂者，心肌不会发生永久性损害，此时在电镜下观察胞膜未见损伤，高能磷酸化合物也不低于对照水平的70%，恢复血流后，心肌细胞腺苷酸逐渐恢复，但心肌舒张和收缩功能的恢复需要较长时间，这种严重的可逆性损伤心肌称为心肌顿抑(myocardium stunning)，恢复时间的长短，主要取决于缺血时间的长短和严重程度而定，可以持续数分钟，数小时直至数天，严重而持久的缺血导致不可逆性心肌细胞损害，从心内膜下心肌向心包脏层下心肌扩展，出现明显细胞膜损伤，另有一种情况，由于冠状动脉固定性狭窄而未完全闭塞，供应心肌的血流量低于正常，为了降低耗氧量，心肌通过减低代谢，减少做功来适应血流的减少，从而达到心肌供氧，需氧间新的平衡，在这种状态下，心肌保持低功能下的存活，如果缺血没有进一步恶化，该部分心肌既不会梗死也不会引起缺血的临床症状，被称为冬眠心肌(hibernating myocardium)，冬眠心肌的这种少供血则少做功的状态是心肌自身的一种自我保护机制，等待心肌血流恢复后，冬眠心肌的功能可以完全恢复，如果这种低供血状态下的平衡被打破，血氧供需平衡向不利的方向转化，缺血的症状和体征就会发生。 (3)对电活动的影响：心肌缺血会影响心肌细胞膜对离子的通透性，导致钠泵活性丧失，细胞内钠，水潴留;因心肌细胞内无氧糖酵解的增强，细胞内出现酸中毒;细胞外出现高钾，缺血心肌的这种改变，影响心室的除极和复极，使心脏冲动的发放和传导出现异常，从而在缺血性心肌病病人中引起严重的心律失常。 在那些有冠状动脉器质性狭窄并引起心肌长期，慢性血流供应降低的患者中，心肌冬眠和心肌顿抑均比较常见，从而使得左心室功能长期处于抑制状态，如果多支冠状动脉出现严重狭窄病变，当心肌耗氧量明显增加或严重心肌缺血多次累积，可导致心肌不可逆的坏死，而顿抑心肌常和坏死心肌组织掺杂在一起，由于缺血累及范围广泛或多次梗死，心肌难以维持良好的代偿，使受损或发生坏死的心肌细胞数量逐渐增多，缺血心肌受多种因素作用出现纤维化，心肌间质胶原沉积增加以及心肌坏死后瘢痕形成，使室壁张力和僵硬度增加，室壁运动普遍减弱，心脏明显扩大，甚至引起充血性心力衰竭，发展为缺血性心肌病，但并不合有室壁瘤。

否

0.002%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——10000元)

无特定人群

四肢血栓性浅静脉炎

血栓性浅静脉炎是位于人体体表可视静脉发生血栓性炎症，临床表现为沿浅静脉走行部位，红、肿，热、痛，有条索状物或硬结节，触痛明显，是临床上常见疾病。血栓可以引起炎症，炎症也可以引起血栓，两者互为因果。

适当保暖：大家知道，在温暖的环境中血管会扩张，皮肤色泽变得红润;反之皮肤便显得苍白，因此，在寒冷季节和在有空调的房间中适当保暖，这对于脉管炎患者来说十分重要，寒冷将使血管收缩，血流量更加减少，缺血引起的症状愈加严重。 防止创伤，及时治疗 创伤不仅加重血管损伤和痉挛，而且使已处于缺血状态的肢体抗感染力下降，造成伤口不易愈合，即使是通常不予重视的霉菌感染，如足癣等，也会对患肢造成威胁，因此，避免足部碰撞，压伤，一旦发生外伤或足部霉菌感染应及时治疗。 患肢锻炼：功能锻炼不仅可以防止肌肉萎缩，而且使肢体的血流量增加，促使血管侧支开放，保持肢体活动能力，但是，患肢锻炼不能操之过急，活动量要适当，因为患肢本身处于缺血状态，过度活动时必然加重症状，这里所说的活动适当，就是以不引起肢体疼痛为度。 降低血液黏稠度：血液流动速度缓慢，血液黏稠度增加，可引起血栓形成，使原已狭窄的动脉完全阻塞，治疗上可多饮水，平时多食黑木耳，并可在医生指导下服用小剂量阿司匹林。

发病原因 四肢血栓性浅静脉炎可以因不同的原因所造成，临床上可分为3类： 化学药物刺激引起的浅静脉炎： 静脉内注射各种刺激性溶液，如高渗性葡萄糖溶液，各种抗生素，烃化剂，有机碘溶液等，均能在受注射的浅静脉内膜上，酿成化学性刺激，导致较为广泛的损伤，迅速发生血栓形成，继面出现明显的炎性反应。 导管作持续性输液： 常可使静脉壁遭受直接损伤，致血栓形成，并迅速出现炎症反应，常见于大面积烧伤，严重创伤经及大手术等危重病人。 下肢静脉曲张： 无论是属于大隐静脉，或小隐静脉的属支，由于静脉血瘀滞，足靴区皮肤常因营养性变化，承受慢性感染，可使曲张的静脉受缺氧和炎症性损害，导致血栓性浅静脉炎。

否

0.005%

无传染性

3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%，三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。

出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。 常见的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。

发病机制 三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度，由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见，在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室，右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉，心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭，并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾），房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

否

0.5%-1%

无传染性

3-5周左右

75%

根据不同医院，收费标准不一致，大约需要4-6万元左右

无特定人群

三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄(tricuspidvalveresistance)是由于各种病因引起三尖瓣口狭窄、瓣叶开放受限及开放面积变小，使血流通过受阻的一类心脏瓣膜疾病。后天性三尖瓣狭窄最常见病因为风湿性，约占所有病例的90%以上。其病理改变为三尖瓣叶发生纤维化增厚，甚至卷缩，瓣叶活动受限，交界融合，瓣口面积减少，腱索增粗、缩短，因此往往瓣膜狭窄与关闭不全并存。

本病主要是由于风湿热所引起，故临床上对于有风湿热疾的患者应积极进行治疗，考虑到有三尖瓣狭窄存在的可能性时，应做到早发现、早诊断、早治疗，主要措施包括： 1.有效的一，二级预防 (1)有效的一级预防：指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体咽炎，首选药物为青霉素，黄震东学者开展群体性风湿热一级与预防研究，早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预，其结果显示，干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%～100%，达到群体性风湿热一级预防效果。 (2)积极的二级预防：指预防风湿热的复发，对曾经患风心热或现有风湿病患者至关重要，风湿热复发最多见于初次发作后的头5年，5年后复发者仅占5%，预防对象主要是指有明确风湿热病史和(或)确诊的风心病患者，对初发风湿热而无心脏炎的患者，在最后一次风湿热发作后预防5年，至少延续到18～20岁以上;如果有心脏炎者，应延长甚至终生，对慢性风湿性心瓣膜病患者，预防时限要长，一般至50岁甚至终生;即使PBMV(经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术)或换瓣术后仍要预防风湿活动。 2.预防措施要点 (1)预防风湿热：是关键，在使用药物时需个体化，注射青霉素要特别警惕过敏性休克的发生，门诊注射时，应有相应的急救设施。 (2)避免拥挤：特别是家庭卧室和学校教室，保持良好通风，不宜出入人多拥挤的场所，因甲链球菌在人与人之间的快速传播，可能增加感染的机会。 (3)合理安排生活和工作：注意劳逸结合，避免精神和体力的过劳和不良刺激，情绪激动，睡眠不足等，戒烟酒，避免暴饮暴食和超体重，心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力，如跑步，游泳，举重，赶车等，心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活，但不宜参加竞技性体力活动;心功能≥Ⅱ级者应避免中，重体力劳动，如有不适应及时休息与治疗，女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ级可考虑妊娠，但需在孕期内严密观察，心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。 (4)定期检查：主要对象是心功能代偿者，Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。 (5)掌握风湿热及风心病的自我保健能力：风心病患者要学会一些简单的防治知识和技能，如测体温，数脉搏，听心率，测血压，量尿量，称体重，低盐饮食等，并熟悉风湿活动，心力衰竭，动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。 (6)预防并发症和合并症：重点是预防心力衰竭，风心病患者低盐饮食，避免用力过度，工作劳累，继发感染，心律失常均很重要，对主动脉瓣病变或人工瓣膜置换术患者，必要时经常使用抗生素预防感染性心内膜炎。

(一)发病原因 风湿性心脏病、先天性三尖瓣狭窄、右房肿瘤、类癌心脏病、心内膜心肌纤维化、瓣叶赘生物、心脏外肿瘤。 (二)发病机制 1.病理解剖 风湿性三尖瓣狭窄的病理变化与二尖瓣狭窄相似，可见瓣叶增厚，瓣缘粘连，腱索增粗缩短，形成一隔膜样孔隙。 三尖瓣狭窄较多见于女性，可合并三尖瓣关闭不全或其他任何瓣膜损害同时存在，右心房明显扩大，心房壁增厚，也可出现肝，脾大等严重内脏淤血现象。 2.病理生理 正常三尖瓣口房，室的压力阶差较小，当三尖瓣狭窄时房，室的压力阶差>0.67kPa(5mmHg)，即可出现体循环淤血，由于腔静脉系统容量大，阻力小，对右心房压力升高具有相当大的缓冲作用，所以右心房淤血所产生的压力升高，一般很少超过2.0kPa(15mmHg)，但是长期三尖瓣狭窄可使右心房扩大和压力增高，引起腔静脉回流障碍，进一步导致体静脉压增高，如颈静脉怒张，肝肿大和下肢水肿，另方面由于右心室舒张期充盈量不足，使右心室心排血量减低，因而可使肺淤血程度减轻，故三尖瓣狭窄对伴有二尖瓣狭窄患者的肺血管床具有一种保护作用，若为单纯三尖瓣狭窄，则由于肺循环血量减少，回流至左心房，左心室血量亦减少，可使左心排血量降低。

否

50岁以上中老年人发病率为0.03%--0.07%

无传染性

3-6个月

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

多见于女性

三尖瓣关闭不全

三尖瓣关闭不全(tricuspidvalveregurgitation)三尖瓣关闭不全即在右心室收缩时，因各种原因导致三尖瓣瓣叶无法正常闭合，血液由右心室反流至右心房的现象。三尖瓣关闭不全可分为功能性(继发性)和器质性(原发性)两大类，临床上以功能性三尖瓣闭不全较为常见。功能性三尖瓣关闭不全常继发于二尖瓣病变、肺动脉高压、心房纤颤或心肌病病变，以及其他先天性心脏病如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉高压症和三尖瓣下移畸形等。器质性三尖瓣关闭不全除少数属先天性或因损伤、结缔组织病、红斑狼疮、肿瘤等，绝大多数是三尖瓣风湿性心瓣膜炎的结果。该病预后视原发病因的性质和心力衰竭的严重度而定，原发性肺动脉高压症和慢性肺源性心脏病所致者预后常较二尖瓣病变或房间隔缺损所致者更差。内科治疗可缓解症状，外科手术可治愈。

对于某些疾病如原发性肺动脉高压，二尖瓣病变，肺动脉瓣或漏斗部狭窄，右心室心肌梗塞等或应时刻警惕和预防功能性三尖瓣关闭不全的发生；而在另一些疾病如先天性异常中的Ebstein畸形及共同房室通道，和一些后天性病变如风湿性炎症，冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全，外伤及感染性心内膜炎等，也应注意是否有发生三尖瓣关闭不全的表现。

三尖瓣关闭不全远较三尖瓣狭窄常见，其主要病因包括先天性疾病、右室心肌疾病、后天性疾病和右室扩张性疾病，而且往往可由多种病因造成，可有功能性(继发性)和器质性(原发性)两种。功能性三尖瓣关闭不全较器质性三尖瓣关闭不全更为常见，常继发于二尖瓣病变、肺动脉高压、心房纤颤或心肌病病变，其他先天性心脏病如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉高压症等。器质性三尖瓣关闭不全除少数属先天性或因损伤、结缔组织病、红斑狼疮、肿瘤等，绝大多数是三尖瓣风湿性心瓣膜炎的结果，感染性心内膜炎是三尖瓣器质性病变的另一重要病因，目前其发病率呈上升趋势。

否

0.013%

无传染性

1-3个月

手术治愈率达95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-100000元）

无特定人群

三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁(tricuspid atresia)是一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。其定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，左心室扩大，右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损。只有少数病例为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致或者不一致，肺动脉可以狭窄、闭锁或者正常。

三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上，病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素，出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡;肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于心力衰竭，在经过适当手术治疗的病例中，50%以上能存活到15岁以后，在一组经Fontan手术的随访报告中，5年生存率85%，10年生存率78%，死亡原因主要是心力衰竭，心律失常，感染和再次手术等，目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。 1.一级预防 先天性心脏病由环境因素，遗传因素以及两者的相互作用而引起，对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染，药物，酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。 2.二级预防 (1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。 ①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养，染色体分析，基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物，特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。 ②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠，对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。 3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变，未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗，防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查，拔牙，扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。

(一)发病原因 一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔，三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化，变性，瓣叶组织缺乏，瓣孔被纤维组织包围，封闭，最终导致三尖瓣闭锁，(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁，) (二)发病机制 1.病理改变 约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良，闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良，右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张，三尖瓣多有程度不等的关闭不全。 在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大，也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形，二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。 三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形： ①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通; ②房间隔缺损或卵圆孔未闭; ③室间隔缺损或动脉导管未闭。 三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被肌纤维所包围，少数为纤维性或膜性结构，心房间的交通80%为卵圆孔未闭，也可能为房间隔缺损，甚至为单心房。 三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种： ①肌肉型约占76%～84%，在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接; ②隔膜型约占8%～12%，右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜; ③瓣膜型约占6%，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁; ④Ebstein畸形型约占6%，右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣; ⑤心内膜垫缺损型约占2%，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。 Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型，Ⅰb型，Ⅰc型，Ⅱa型，Ⅱb型，Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型，在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型，Ⅰc型，Ⅱb型，Ⅱc型，以及Ⅲa型最为常见。 Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常，Ⅰa型，肺动脉闭锁;Ⅰb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型，肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。 Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位，Ⅱa型，肺动脉闭锁;Ⅱb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型，肺动脉正常伴大型室间隔缺损。 Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位，Ⅲa型，肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型，主动脉瓣下狭窄，合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa，Ⅱa型)，于婴儿期即死亡，合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。 三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形，心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为房间隔缺损，22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房，肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见，先天性肺动脉缺如的病人常合并膜性三尖瓣闭锁，20%三尖瓣闭锁病人合并并列心耳，还可能合并主动脉缩窄，发育不良或闭锁，主动脉弓离断，主动脉瓣闭锁。 2.病理生理 三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体，肺循环静脉血混合的心腔，混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室，因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重，若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀，若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀，如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。 由于右心室发育不全，左心室单独承担体，肺循环的泵血工作，左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动，持续超负荷的运转可导致左心肥大，左心衰竭，在肺血流减少的病例，左心室仅增加少量的容量负荷，往往不产生心力衰竭，但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低，进而左心室扩大，心力衰竭，如有主动脉缩窄或主动脉离断，更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。 心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同，一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损，少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后通过狭窄的肺动脉入肺，使肺血流量减少，少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄，而伴有大型室间隔缺损，较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉，使到达肺部的血流量增多，罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。

否

发病率占先天性心脏病的1%～5%

无传染性

1-3个月

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000-70000元）

无特定人群

三房心

三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%，三房心可分为左型和右型，左心房被分割者称为左型三房心，右心房被分割者称为右型三房心。右型三房心很罕见，仅占左型三房心的%左右。通常所指三房心系指左型三房心，简称三房心，是指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。三房心分型种类较多，根据基本解剖改变及临床实际，三房心可分为部分型和完全型两大型。根据纤维肌肉隔膜是否完整及是否合并ASD,在部分型中可分为Ⅰ型、Ⅱ型，在完全型中又分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。出现症状的时间主要与副房与真房之间交通孔的大小有关，如交通孔很小，特别是完全型三房心，患儿生后几周就可以出现紫绀或哭闹后紫绀、咳嗽、呼吸困难、生长发育迟缓等，甚至出现严重的肺炎及充血性心力衰竭。

本病无有效的预防措施，但手术效果较好，肺动脉压术后可能下降到正常，对于婴幼儿伴有充血性心力衰竭者则死亡率高，故早期发现，早期诊断，早期治疗仍然是处理本病的一个关键。

关于本病的病因不是非常明确，一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，未能原始左心房融合一体形成副房，以及原发房隔的异常发育，左心房内异常隔膜，将左心房分隔为副房及真正的左房。 发病机理 血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄，左隔膜孔道直径仅数毫米的病例，可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压，并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流，如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

否

0.0002%-0.0005%

无传染性

手术治疗20天(终身间歇性治疗)

2.5%

根据不同医院，收费标准不一致，一般需要4万元左右

婴幼儿

颈动脉体瘤

颈动脉体瘤是一种少见的化学感受器肿瘤，又称为副神经节瘤。颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处，有包膜，大小不定，直径约3.5mm，富有血管和神经，供血由颈总动脉小支供给，神经来自颈交感神经节、舌咽神经，迷走神经和舌下神经。颈动脉体瘤肉眼观察肿瘤为红棕色，圆形或卵圆形，有分叶，外有包膜。细胞主要为多边形，胞浆嗜伊红染色，内含很多空泡和微粒体。好发于30～40岁，恶性变率为5%～10%。

无有效预防办法，早发现早治疗。

属一种化学感受组织瘤，位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内。肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤，故亦称颈动脉体副神经瘤。慢性缺氧有关，在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激，使颈动脉体代偿性增生，最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。

否

0.05%

无传染性

3-6月

55%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000--20000 元)

好发于30～40岁之间

完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房，四根肺静脉分别或总汇成一支后，经垂直经脉进入右心房或经垂直静脉进入体循环的静脉系统。可以引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，从而导致右心房、右心室增大。它常与房间隔缺损或者卵圆孔未闭同时存在。使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而供应体循环动脉血。发病率在先天性心脏病中占1.5～2%。根据异位连接与心脏的位置进行分型：可分为心内型完全性肺静脉异位引流;心上型完全性肺静脉异位引流;心下型完全性肺静脉异位引流和混合型完全性肺静脉异位引流。根据肺静脉回流是否梗阻分为梗阻性和非梗阻型。

完全性肺静脉异位回流病例90%在出生后1年内死亡，肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗，肺静脉无梗阻病变者，经内科治疗及用带囊导管扩大房间隔通道使充血性心力衰竭得到控制，则可短时间内暂缓施行根治术。

肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉，当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左，右肺，酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断，出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接，最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。 病理 Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉，垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻；②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦，在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻；③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉，下腔静脉或静脉导管等，回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻；④混合型约占3%，全部肺静脉经过多种通道进入右心房，心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡，完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损，右心房，右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小，肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%，其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭，主动脉缩窄，永存动脉干，大动脉错位，单心室，肺动脉闭锁，法乐四联症和右心室双出口等。 病理生理 完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房，右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡，右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多，合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀，但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭，心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上，肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数

否

1.5～2％

无传染性

1个月

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——60000元）

婴幼儿

完全性大动脉错位

完全性大动脉错位的涵义是主动脉和肺动脉两根大动脉位置起源异常，主动脉发自解剖右心室，接受来自解剖右心室的体循环静脉血，而肺动脉发自解剖左心室，接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房，为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房，为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右袢型大动脉错位(D-TGA)，D-TGA为临床常见复杂先天性心脏病类型，分为室隔完整型大动脉转位和合并室间隔缺损的大动脉转位。完全性大动脉转位可以伴有房间隔缺损、室间隔缺损，动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。  

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内，未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内，近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件，未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染，缺氧，脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞，手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主，肺动脉换位，因而体，肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房，右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房，左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活，如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命，两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压，阻塞，心室的扩张，肥厚，心力衰竭而死亡。

否

0.0009%

无传染性

1月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000-70000元）

无特发人群

休克

休克(shock)是一种急性组织灌注量不足而引起的临床综合征，是临床各科严重疾病中常见的并发症。虽然病因不同，但休克的共同特征是有效循环量不足，导致组织低灌注状态，从而引起全身组织和脏器的血液灌注不良，导致组织缺氧、微循环瘀滞，脏器功能障碍和细胞的代谢功能异常等一系列病理生理改变。因此，休克的发病规律一般是从代偿性组织灌注减少发展到微循环衰竭，最后导致细胞死亡。所以临床上分为休克早期也是代偿期，中期也称为淤滞期，晚期称为难治期，其主要临床表现有血压下降，面色苍白，四肢湿冷和肢端紫绀，浅表静脉萎陷，脉搏细弱，全身无力，尿量减少，烦躁不安，反应迟钝，神志模糊，甚至昏迷等。

1、休克的预防应采取综合措施，对有可能发生休克的伤病员，应针对病因，采取相应的预防措施，对外伤病员要进行及时而准确的急救处理，活动性大出血者要 确切止血；骨折部位要稳妥固定；软组织损伤应予包扎，防止污染；呼吸道梗阻者需行气管切开；需后送者，应争取发生休克前后送，并选用快速而舒适的运输工具，运输时病人头向车尾或飞机尾，防行进中脑贫血，后送途中要持续输液，并做好急救准备。 2、严重感染病人，采用敏感抗生素，静脉滴注，积极清除原发病灶（如引流排脓等），对某些可能并发休克的外科疾病，抓紧术前准备，2小时内行手术治疗，如坏死肠段切除。 3、必须充分做好手术病人的术前准备，包括纠正水与电解质紊乱和低蛋白血症；补足血容量；全面了解内脏功能；选择合适的麻醉方法，还要充分估计术中可能发生休克的各种因素，采取相应的预防低血容量休克的措施。 4、综上所述，可概括为积极消除病因，提高机体的调节代偿能力。

引起休克的原因很多，分类亦有多种方法，从临床角度按其病因和病理生理的特点可将休克分为： 心源性休克狭义上指的是发生于急性心肌梗塞泵衰竭的严重阶段（参见急性心肌梗塞），急性心肌梗塞时，临床上如同时伴有血压降低，皮肤灌注不足，肾血流减少，中枢神经功能减退等重要器官微循环衰竭的表现，而又能排除药物（如镇痛剂，血管扩张剂，利尿剂），进食少，体液丢失或补液不足引起血容量降低等所致的低血压，即可考虑心原性休克的诊断。 广义上心源性休克还包括急性心肌炎，大块肺梗塞，乳头肌或腱索断裂，瓣叶穿孔，严重主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄伴有轻或中度心动过速，急性心包填塞，张力性气胸，心房粘液瘤，严重二尖瓣或三尖瓣狭窄伴有轻或中度心动过速，心室率持续过速等所致的休克。 低血容量性休克是体内或血管内大量血液丢失（内出血或外出血），失水（如呕吐，腹泻，肠梗阻，胃肠道瘘管，糖尿病酸中毒等），失血浆（如大面积烧伤，腹膜炎，创伤及炎症）等原因使血容量突然减少所致的休克，其特点为静脉压降低，外周血管阻力增高和心动过速，出血性休克，创伤性休克及烧伤性休克均属于低血容量性休克（参见"上消化道出血"）。 感染性休克亦称中毒性休克，以组织血流灌注不足为特征，通常由革兰阴性杆菌感染所致，其循环功能不全系由于外周血管阻力增加，血流淤滞于微循环，心排血量减少以及组织缺氧所致（少数则为血管阻力降低，小动，静脉短路开放，心排血量不减低甚至增多，但微循环灌流减少所致），病因主要见于革兰阴性杆菌感染（如败血症，腹膜炎，坏死性胆管炎等），中毒性菌痢，中毒性肺炎，暴发型流行性脑脊髓膜炎，流行性出血热等；休克并非由于细菌直接侵入血流所致，而是与细菌内毒素及其细胞壁脂多糖类部分释放入血液有关，在体弱，老年，营养不良，糖尿病，恶性肿瘤和长期应用激素，免疫抑制药物和抗代谢药物的患者中，尤易发生，（参见"感染性休克"）。 过敏性休克是休克的一种较少见的类型，系人体对某些生物制品，药物或动物性和植物性致敏原发生过敏反应，致敏原和抗体作用于致敏细胞，后者释放出5-羟色胺，组胺，缓激肽等物质引起周围血管扩张，毛细血管床扩大，血浆渗出，血容量相对不足，再加上常有喉头水肿，支气管痉挛所致的呼吸困难，使胸腔内压力升高，因而回心血量减少，心排血量亦减少（参见"过敏性休克"）。 神经原性休克是动脉阻力调节功能严重障碍，血管张力丧失，引起血管扩张，导致外周血管阻力降低，有效循环血容量减少所致的休克，单纯由于神经因素引起的休克少见，可见于外伤，剧痛，脑脊髓损伤，药物麻醉，静脉注射巴比妥类药物，神经节阻滞剂或其他降压药物以及精神创伤等。 其他尚有内分泌功能不全（肾上腺皮质功能减退，甲状腺功能减退等）及内分泌功能亢进（如甲状腺危象，甲状旁腺功能亢进，类癌及原发性醛固酮增多症等）所致的休克。 临床上感染性休克，心原性休克，低血容量性休克，过敏性休克较常见。

否

0.1%

无传染性

根据不同的原发病以及休克的不同时期而明显不同

根据休克的不同时期治愈率区别很大

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000-10000元

无特定人群

新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemicencephalopathyofnewborn，HIE)是指由于围生期缺氧窒息导致的脑缺氧缺血性损害，包括特征性的神经病理及神经病理生理过程，并在临床上出现一系列脑病的表现，部分患儿可留有不同程度的神经系统后遗症。

本病的预防重于治疗 主要在于预防围产期窒息的发作， 要不断提高产科技术，及时处理宫内窘迫，尽快结束分娩，生后窒息的婴儿要及时复苏，以减少HIE的发生。 孕妇应定期做产前检查，发现高危妊娠应及时处理，避免早产和手术产;提高产科技术;对高危妊娠进行产时胎心监护，及早发现胎儿宫内窘迫并进行处理;产时，当胎头娩出后，立即挤净口 鼻内粘液，生后再次挤出或吸出口，鼻咽部分泌物，并做好一切新生儿复苏准备工作。 一旦发现胎儿宫内窘迫，立即为产妇供氧，并准备新生儿的复苏和供氧，新生儿出生后宜平卧，头部稍高，少扰动。 (一)在分娩过程中要严密监护胎儿心率，定时测定胎儿头皮血pH和血气，发现宫内窘迫须及时给氧及静注葡萄糖等药物，并选择最佳方式尽快结束分娩。 (二)生后窒息的新生儿，要力争在5分钟内建立有效呼吸和完善的循环功能，尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。 (三)窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征，一旦发现有异常神经症状如意识障碍，肢体张力减弱，以及原始反射不易引出，便应考虑本病的诊断，及早给予治疗，以减少存活者中后遗症的发生率。

(一)发病原因 引起新生儿缺氧缺血性脑损害的因素很多： 1.缺氧 (1)围生期窒息：包括产前，产时和产后窒息，宫内缺氧，胎盘功能异常，脐带脱垂，受压及绕颈;异常分娩如急产，滞产，胎位异常;胎儿发育异常如早产，过期产及宫内发育迟缓。 (2)呼吸暂停：反复呼吸暂停可导致缺氧缺血性脑损伤。 (3)严重肺部感染：新生儿有严重呼吸系统疾病，如严重肺部感染也可致此病。 2.缺血 (1)严重循环系统疾病：心搏骤停和心动过缓，严重先天性心脏病，重度心力衰竭等。 (2)大量失血：大量失血或休克。 (3)严重颅内疾病：如颅内出血或脑水肿等。 在HIE病因中新生儿窒息是导致本病的主要原因，产前和产时窒息各占50%和40%，其他原因约占10%。 (二)发病机制 1.血流动力学变化 缺氧时机体发生潜水反射，为了保证重要生命器官(如脑，心)的血供，脑血管扩张，非重要器官血管收缩，这种自动调节功能使大脑在轻度短期缺氧时不受损伤，如缺氧继续存在，脑血管自主调节功能失代偿，脑小动脉对灌注压和CO2浓度变化的反应能力减弱，形成压力相关性的被动性脑血流调节过程，当血压降低时脑血流减少，造成动脉边缘带的缺血性损害。 2.脑细胞能量代谢衰竭 缺氧时细胞内氧化代谢障碍，只能依靠葡萄糖无氧酵解产生能量，同时产生大量乳酸并堆积在细胞内，导致细胞内酸中毒和脑水肿，由于无氧酵解产生的能量远远少于有氧代谢，必须通过增加糖原分解和葡萄糖摄取来代偿，从而引起继发性的能量衰竭，致使细胞膜上离子泵功能受损，细胞内钠，钙和水增多，造成细胞肿胀和溶解。 3.再灌注损伤与氧自由基的作用 缺氧缺血时氧自由基产生增多和清除减少，大量的氧自由基在体内积聚，损伤细胞膜，蛋白质和核酸，致使细胞的结构和功能破坏，氧自由基中以羟自由基对机体危害性最大，黄嘌呤氧化酶和脱氢酶主要集中在微血管的内皮细胞中，致使血管内皮受损，血脑屏障的结构和完整性受到破坏，形成血管源性脑水肿。 4.Ca2 内流 缺氧时钙泵活性减弱，导致钙内流，当细胞内Ca2 浓度过高时，受Ca2 外调节的酶被激活，磷脂酶激活，可分解膜磷脂，产生大量花生四烯酸，在环氧化酶和脂氧化酶作用下，形成前列环素，血栓素及白三烯，核酸酶激活，可引起核酸分解破坏，蛋白酶激活，可催化黄嘌呤脱氢酶变成黄嘌呤氧化酶，后者在恢复氧供和血流时催化次黄嘌呤变成黄嘌呤，同时产生自由基，进一步加重神经细胞的损伤。 5.兴奋性氨基酸的神经毒性作用 能量衰竭可致钠泵功能受损，细胞外K 堆积，细胞膜持续去极化，突触前神经元释放大量的兴奋性氨基酸(谷氨酸)，同时伴突触后谷氨酸的回摄受损，致使突触间隙内谷氨酸增多，过度激活突触后的谷氨酸受体，非N-甲基-D-门冬氨酸(NMDA)受体激活时，Na 内流，Cl-和H2O也被动进入细胞内，引起神经元的快速死亡;NMDA受体激活时，Ca2 内流，又可导致一系列生化连锁反应，引起迟发性神经元死亡。 6.一氧化氮(NO)的双相作用 NO也是一种气体自由基，可与O2发生反应，产生过氧化亚硝基阴离子(ONOO-)，并进一步分解成OH-和NO2-，当有金属铁存在时，ONOO-能分解产生自由基NO2-，OH-和NO2-具有很强的细胞毒性作用，此外，NO也可介导谷氨酸的毒性作用，还可通过损害线粒体，蛋白质和DNA而直接引起神经元损伤，缺氧缺血时，Ca2 内流，当细胞内Ca2 积聚到一定水平时，可激活一氧化氮合酶(NOS)，合成大量的NO，NOS有3种不同的亚型，神经元型和诱导型NOS分别介导早期和晚期神经毒性作用，而内皮细胞型NOS产生的NO能扩张血管而起神经保护作用。 7.凋亡与迟发性神经元死亡 过去认为缺氧缺血后神经细胞损伤是由于急性能量衰竭造成细胞坏死，但不能解释窒息复苏后患儿可有短暂的相对正常期，而于数小时后出现迟发性脑损伤的表现，研究证实缺氧缺血可引起两种不同类型的细胞死亡，即坏死和凋亡，迟发性神经元死亡实质上就是细胞凋亡，在动物模型中检测到一系列凋亡相关基因的表达。 总之，HIE的发病机制非常复杂，是由多种机制综合作用所致的一系列生化连锁反应的结果，大量的研究证实多数神经元不是死于缺氧缺血时，而是死于缺氧缺血后数小时至数天，这种迟发性的细胞死亡是可以通过缺氧缺血后开始的干预来预防或减轻的。 HIE的病理变化与胎龄，损伤性质和程度密切相关，主要有4种病理类型，一是两侧大脑半球损伤：主要见于足月儿，窒息为不完全性，首先发生器官间的血液分流(潜水反射)以保证心，脑血供，随着缺氧持续，血压下降，血流第二次重新分布(脑内分流)，即大脑半球的血供由于前脑循环血管收缩而减少，而丘脑，脑干和小脑的血供则由于后脑循环血管扩张而增加，因此，大脑半球较易受损，常伴严重脑水肿，二是基底节，丘脑和脑干损伤：为完全性窒息，两次血流重新分布的代偿机制失效，脑部损害以丘脑和脑干为主，而脑外器官和大脑半球的损害可不严重，脑水肿较轻，三是脑室周围白质软化：主要见于早产儿，侧脑室周围缺氧缺血，导致深部白质脑细胞死亡，常呈对称性分布，以后可发生以两下肢受累为主的瘫痪，四是脑室周围室管膜下/脑室内出血：主要见于早产儿，室管膜下生发组织出血，伴脑室内出血。

否

胎龄小于36周者发生率约9%，胎龄大于36周者0.5%

无传染性

2-3周

总死亡率12.5%，神经障碍后遗症发生率14%

所处的医院不同，收费标准不一致，一般市三甲医院约4000元左右

新生儿，尤其是多见于孕母患儿糖尿病、妊高症、前置胎盘等疾病者

新生儿硬肿症

新生儿硬肿症(neonatalscleredema)，亦称新生儿皮脂硬化症，大部分由寒冷引起，故又称寒冷损伤综合征，但也可因其他因素如感染而在夏季发病，故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一，多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿，多发生在寒冷季节，由感染因素引起的可见于夏季，病儿出现全身冰冷，皮肤及皮下脂肪变硬及水肿，触摸有“冷猪肉”的感觉，严重者可引起肺出血、DIC、急性肾功能衰竭或继发感染而死亡。本病发生率仅次于肺炎，近年来其病死率仍高达20-50%。但随着医疗技术、医疗条件的好转，此病的治愈率逐年提高。有报道体重在1.5公斤以下患硬肿症的早产儿通过中西医结合治疗可治愈出院。

1、做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。 2、寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。 3、新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。 4、对高危儿做好体温监护。 5、积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。

新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热，综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪，如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降，新生儿严重感染时体温也会不升，这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。 低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧，中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少，在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血。 低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少，种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血（DIC），严重感染时由于休克更易发生DIC。 低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重。 低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖。

否

0.005%

无传染性

2周

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

新生儿

血管瘤

血管瘤(haemangioma)是婴幼儿最常见的先天性良性肿瘤，黄种人发病率高达1%，具有快速增生和自发消退的独特病程特点。它起源于残余的胚胎血管内皮细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连，为实质性肿瘤。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。由于其发病率高，并可能导致外观损毁或功能障碍，带给患儿及家属沉重的经济负担和精神压力，因此具有十分重要的诊疗意义。

一般为先天性良性肿瘤，与胚胎发育相关。目前有理论认为其形成与孕期饮食和生活规律有一定的关系，需要在这方面多加注意。

目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤，也有学者认为，在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。 血管瘤是由大量增生的血管所构成，胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网，以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。 血管的胚胎发育过程中大致有丛状期，网状期及管干期3个阶段，如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形，在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。 显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层，中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质，临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤，毛细血管瘤及混合型3类。 1.毛细血管瘤：具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质，管腔内只有很少量的血细胞，为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一，由于管腔狭窄，压迫时很少变白。 2.海绵状血管瘤：具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白，海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚，常侵犯皮下组织，具有扩张性，在颈部常侵犯深层组织。 3.毛细-海绵状血管瘤(混合型)：具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

否

约为3‰-1%

无传染性

3-6月

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

多见于婴儿出生时或出生后不久

先天性风疹

先天性风疹或先天性风疹综合症(congenitalrubellasyndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹，风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿，所生的新生儿可为未成熟儿，可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹，胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%，第2个月30%，第3个月20%，第4个月5%，并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

根据美国文献报告，城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性，在1964年风疹大流行时，约有3.6%的孕妇感染风疹，但在非流行年其感染率仅约0.1%～0.2%；孕妇受风疹感染越早，胎儿染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期则可能胎儿不易受感染；该次大流行时，Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例，其中213（64%）例施行人工流产，38例（11.4%）自然流产，胎儿被感染后，在出生后1年内有10～20%的患儿死亡，从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒，在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒，这种长期带病毒并不断排出病毒的现象，对于周围的健康易感者，特别是孕妇，显然带来严重的威胁。 预防先天性风疹综合征的方法，参阅上文风疹的预防，值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿，在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多，妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿。 对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是像疫苗加强剂一样引致体内抗体增高，但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征，因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓，孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症，母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关，在胚胎的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大；在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力（如出现浆细胞和制造IgM），胎儿的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染，据Kibrick等（1974）观察，孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹，胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%，第2个月30%，第3个月20%，第4个月5%，并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

否

0.00652%

垂直传播

2-4周

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-8000元）

婴幼儿

血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎简称脉管炎。是指周围脉管(中、小动脉及静脉)的一种慢性持续性、进行性的血管炎症病变，导致血栓形成使血管腔闭塞。在我国北方各省多见。多发于男性青壮年。病变主要累及四肢远端的中、小动脉，伴行静脉和浅表静脉也常累及，以下肢为主。

寒冷季节宜注意身体保暖，尤其四肢，饮食，起居，房事有节，少吃或不吃黏性食物，如年黍米面，年糕，芝麻糖之类，不抽烟，不饮酒，心情舒畅，以饱满的激情，充沛的精力去生活，学习，工作，发现初期症患者要及时到医院诊断，并积极治疗，做到早发现，早治疗。

血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关： (一)吸烟 综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95%，临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化，Erb等在鼠的动物实验中发现，烟草浸出液能引起血管病变，Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现，血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78～87%，而正常人仅为16～46%，但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数，部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。 因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。 (二)寒冷，潮湿，外伤 我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高，流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史，可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。 (三)感染，营养不良 临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史，Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80%，而对照组仅20%，Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。 许多国家的学者发现，血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见，Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质，尤其是必需氨基酸，还有人在作大白鼠试验时发现，饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎，因此，蛋白质，维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。 (四)激素紊乱 血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%)，而且都在青壮年时期发病，有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱，血栓形成从而导致本病。 (五)遗传 血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史，不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关，日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46%，而正常人仅18%，另有报道，血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54，HLA-BW52和HLA-A阳性率增高，其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。 (六)血管神经调节障碍 植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态，长期血管痉挛可使管壁受损，肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。 (七)自身免疫功能紊乱 近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视，Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG，IgA，和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物，Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体，Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体，Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体，由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

否

0.03%

无传染性

2-4周

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

多见于吸烟者

胸降主动脉动脉瘤

胸降主动脉动脉瘤是胸主动脉动脉瘤中最常见的类型，发生在近段降主动脉，位于左锁骨下动脉的远侧，病变的主动脉多呈梭状扩大，长度不一，有时可涉及降主动脉全长甚或延伸入腹主动脉近段。过去降主动脉动脉瘤的病因多为梅毒性，目前则大多数由动脉粥样硬化病变所引起，其他如动脉中层坏死、创伤和细菌性感染等也可以导致降主动脉瘤的形成。高龄、高血压等因素均增加动脉粥样硬化病变的发病率。本病在早期可不呈现任何症状，动脉瘤长大后可压迫周围组织产生相应症状，患者常诉背部两肩之间胸痛，有时疼痛部位在下背部、肩部、上肢或颈部。疼痛为持续性钝痛，如胸痛急剧进展，预示动脉瘤趋于破裂。动脉瘤若压迫左主支气管可引致呼吸困难，若穿破入肺或支气管则产生咯血。经胸部X线检查明确诊断后，平均生存期约为3年。

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但在巨大主动脉动脉瘤患者中，因巨大动脉瘤可以合并较大的附壁血栓形成,因而也有可能因血栓脱落导致栓塞,而抗血小板治疗可能有利于预防血栓形成。

过去降主动脉动脉瘤的病因多为梅毒性，目前则大多数由动脉粥样硬化病变所引起，高龄，高血压等因素均增加动脉粥样硬化病变的发病率，其它病因尚有创伤，细菌性感染和动脉中层坏死等。

否

0.002%

无传染性

2-4个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000--80000元）

无特定人群

胸主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层是由于主动脉内膜和部分中层出现破裂口，使主动脉中层发生撕裂，血液在撕裂层(假腔)内流动，原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜和部分中层分隔，并有一个和数个破口相通。1542年Sennertus，1761年Morgagni即对本病作了描述。1819年RenéLaennec首次使用“夹层动脉瘤”(DissectingAneurysm)来命名次病。主动脉夹层根据发病时间分为急性和慢性，小于14天为急性期，14~90天为亚急性期，大于90天为慢性期。急性主动脉夹层尽管主动脉壁被分离出假腔，但整个主动脉内径并未明显扩张，因此目前我们将急性期的主动脉夹层称为主动脉夹层分离。而随着时间的推移，因主动脉夹层分离后的假腔壁比较薄弱，在持续压力作用下，假腔逐渐扩张、扩大，使整个主动脉内径超过正常主动脉内径的1.5倍，形成夹层动脉瘤，因此夹层动脉瘤多半是慢性的主动脉夹层。

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，对于进行手术的病人，本病的手术死亡率仍较高，病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20%左右，病变仅限于降主动脉者，可用微创介入治疗，手术死亡率为5%。

一、病因 主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化，高血压，动脉中层囊性坏死，马凡氏综合症，主动脉缩窄，大动脉炎，外伤及梅毒等，除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。 二、病理改变 主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄，内层厚的壁间血肿，心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70％的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25％起源于近段降主动脉，约90％的病例并有高血压，夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全，夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状；肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂，股动脉受累则可引致肢体坏死，夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡，有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。 分型：1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型，在临床上得到广泛应用。 夹层动脉瘤DeBakey分类法 Ｉ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓，降主动脉，并可延伸到腹主动脉。 Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。 Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉，主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。 Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A，B二种类型。 A型：内膜破裂处可位于升主动脉，主动脉弓或近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓，降主动脉和腹主动脉，Stanforda型相当于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型，A型约占病例数的66％。 B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉，相当于DeBakeyⅢ型，B型约占33％。

否

0.0005%

无传染性

1-3个月

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（100000-200000元）

高血压病患者

心脏神经官能症

心脏神经官能症是神经官能症的一种特殊类型,以心血管系统功能失常为主要表现,可兼有神经官能症的其他表现，其症状多种多样,时好时坏,常见有心悸、心前区疼痛、胸闷、气短、呼吸困难、头晕、失眠、多梦等。大多发生于青壮年,以20岁~40岁者最多,多见于女性,尤其是更年期妇女。 由于焦虑，紧张，情绪激动，精神创伤等因素的作用，中枢的兴奋和抑制过程发生障碍，受植物神经调节的心血管系统也随着发生紊乱，引起了一系列交感神经张力过高的症状，此外，过度劳累，体力活动过少，循环系统缺乏适当锻炼，以致稍有活动或少许劳累即不能适应，因而产生过度的心血管反应而致本病。

消除诱因，如忧虑，紧张，烦恼；纠正睡眠质量；避免过度劳累和环境嘈杂不良因素的影响。一旦患了心脏神经官能症，精神不必过于紧张，更不需卧床休息，可采取下列措施： 一、适当参加体育活动，如打太极拳等，锻炼身体，增强体质。 二、生活要有规律，合理安排生活，尽量做到劳逸结合。 三、避免过度紧张，不宜从事持续时间过长，注意力高度集中的工作。 四、严重失眠者可选用安定，利眠宁，健脑合剂，谷维素，多种维生素，心得安等，或者辨证选用中成药归脾丸，朱砂安神丸，黄连阿胶丸，交泰丸等，均可取得良好的治疗效果。

由于焦虑，紧张，情绪激动，精神创伤等因素的作用，中枢神经系统的兴奋和抑制过程发生障碍，受植物神经调节的心血管系统也随之发生功能紊乱，引起了一系列交感神经张力过高的症状。此外，过度劳累，体力活动过少，循环系统缺乏适当锻炼，以致稍有活动或少许劳累即不能适应，因而产生过度的心血管反应也可导致本病的发生。

否

0.1%

无传染性

1-3个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000--8000元）

中青年女性居多，特别是更年期妇女

心内膜弹性纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了，主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原千维增生，心脏扩大，心室壁和心内膜增厚，心室收缩和张功能下降，多于一岁内发病，原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏病，而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型先天性心脏病，比如严重主动脉缩窄，左心发育不良综合征，主动脉瓣闭锁或狭窄，主要临床表现为充血性心力衰竭，如不治疗，大多与两岁前死亡，原发性心内膜弹力纤维增生症，如果能长期坚持治疗，愈后良好，且有痊愈的可能。

病预后严重，病死率约20%～25%，发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈，确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～228月），存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%，并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。

早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致，至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： ①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致，认为柯萨奇B组病毒，腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关，曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变，有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病，也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症，此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著；病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身，北京儿童医院102例病理资料，所见65例有心肌炎改变，其中4例于新生儿期发病。 ②宫内缺氧致心内膜发育障碍。 ③遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 ④遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病，粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。 ⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。 心脏扩大，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮，大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之，乳头肌，腱索，二尖瓣及主动脉瓣也可受累，心室壁可有附壁血栓形成，镜下增大，有时可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化，根据左室大小可分为二型： ①扩张生，左室轻度肥厚，此型最多见，约占95%。 ②缩窄性：左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左，右窒内膜均增厚，此型少见，主要见于新生儿。

否

0.001%

非传染性疾病

30天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-80000元）

一岁以内的婴幼儿

心绞痛

心绞痛是指由于冠状动脉粥样硬化狭窄导致冠状动脉供血不足，心肌暂时缺血与缺氧所引起的以心前区疼痛为主要临床表现的一组综合征。 本病多见于男性，多数病人在40岁以上，劳累、情绪激动、饱食、受寒、阴雨天气，急性循环衰竭等为常见的诱因。其特点为阵发性的前胸压榨性疼痛感觉，可伴有其他症状，疼痛主要位于胸骨后部，可放射至心前区与左上肢，常发生于劳动或情绪激动时，持续数分钟，休息或用硝酸酯制剂后消失。

1、控制盐的摄入 少吃盐。盐的主要成分是氯化钠，长期大量食用氯化钠，会使血压升高、血管内皮受损。心绞痛的患者每天的盐摄入量应控制在6克以下。 2、控制脂肪的摄入 少吃脂肪，减少热量的摄取。高脂饮食会增加血液黏稠度，增高血脂，高脂血症是心绞痛的诱因。应尽量减少食用油的量，油类也是形成脂肪的重要物质。但可以选择含不饱和脂肪酸的植物油代替动物油，每日的总用油量应限制在5～8茶匙。 3、避免食用动物内脏 动物内脏含有丰富的脂肪醇，例如肝、心、肾等。 4、戒烟戒酒 众所周知，烟酒对人体有害，它不仅诱发心绞痛，也诱发急性心肌梗死。 5、多吃富含维生素和膳食纤维的食物 如新鲜蔬菜、水果、粗粮等，多吃海鱼和大豆有益于冠心病的防治。 6、多吃利于改善血管的食物 如大蒜、洋葱、山楂、黑木耳、大枣、豆芽、鲤鱼等。 7、避免吃刺激性食物和胀气食物 如浓茶、咖啡、辣椒、咖喱等。 8、注意少食多餐，切忌暴饮暴食 晚餐不宜吃得过饱，以免诱发急性心肌梗死。

心绞痛的直接发病原因是心肌供血不足。而心肌供血不足主要源于冠心病。如果血管中脂肪不断沉积，就会形成斑块。斑块若发生在冠状动脉，就会导致其缩窄，进一步减少其对心肌的供血，就形成了冠心病。 冠状动脉内脂肪不断沉积逐渐形成斑块的过程称为冠状动脉硬化。一些斑块比较坚硬而稳定，就会导致冠状动脉本身的缩窄和硬化。另外一些斑块比较柔软，容易碎裂形成血液凝块。冠状动脉内壁这种斑块的积累会以以下两种方式引起心绞痛： 1.冠状动脉的固定位置管腔缩窄，进而导致经过的血流大大减少; 2.形成的血液凝块部分或者全部阻塞冠状动脉。 其他类型的心脏病或失控的高血压也能引起心绞痛。

否

0.1%

无传染性

1-7天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特定人群

心肌梗塞并发心室间隔穿破

心肌梗塞并发心室间隔穿破是急性心肌梗塞后的严重并发症之一，在急性心肌梗塞引致的心脏穿破中位于心室间隔者约占10%。因急性心肌梗塞死亡病例的病理解剖资料中，心室间隔穿破的发生率为1.3～2.0%，1847年Latham报告首例病人，1957年Cooley施行外科缝补术获得成功。心室间隔穿破病例心肌透壁梗塞范围一般比较广泛。心室间隔穿破的发生时间一般在心肌梗塞后2周左右，最短者24小时，最长者23天。主要临床表现是在心肌梗塞后数日至2周呈现粗糙的全收缩期心脏杂音。杂音通常位于胸骨左缘下方，可传导到腋部。约半数病人伴有震颤。一部分病人在开始呈现杂音前感觉剧烈胸痛。本病是急性心肌梗塞最常见的并发症，故积极治疗原发疾病是预防本病的有效措施。

本病是急性心肌梗塞最常见的并发症，故积极治疗原发疾病是预防本病的有效措施。补充维生素C和微量元素。以加强血管的弹性、韧性和防止出血，微量元素碘可减少胆固醇脂和钙盐在血管壁的沉积，阻碍动脉粥样硬化病变的形成(海产品含碘丰富);镁可提高心肌兴奋性，有利于抑制心律紊乱(镁在绿叶菜中含量较多)。

本病是急性心肌梗塞后的严重并发症之一，故急性心梗是本病的唯一病因。 病理改变 心室间隔穿破病例心肌透壁梗塞范围一般比较广泛。心室间隔穿破的发生时间一般在心肌梗塞后2周左右，最短者24小时，最长者23天。心室间隔穿破的部位最常见(60%)于心室间隔的前方，靠近心尖区，由于冠状动脉前降支高度狭窄或梗阻引致前壁心肌全层梗塞。穿破部位在心室间隔的后方者约占20%，由于冠状动脉后降支病变引致下壁心肌梗塞。前降支和后降支均有梗阻性病变时，则心室间隔可多处发生穿破，先后间隔数日内出现。心室间隔后方穿破的病例常伴有乳头肌梗塞或功能失常，产生二尖瓣关闭不全。心室间隔穿破的口径小者仅数毫米，大者可达3～4cm。穿破处边缘组织不整齐，破孔口径愈大则左至右分流量愈多，产生的血流动力学影响愈为严重。

否

0.04%

无传染性

4-8周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——20000元)

无特定人群

心肌梗塞并发二尖瓣关闭不全

心肌梗塞并发二尖瓣关闭不全(myocardialinfarctioncomplicatedwithmitral insufficiency)是心肌梗死的并发症之一，故心肌梗死是本病的惟一病因。当心肌梗塞病变累及乳头肌时可产生程度不等的二尖瓣关闭不全，冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3%有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。乳头肌断裂可在急性心肌梗死起病后数小时至2周内突然呈现急性肺水肿和(或)或低血压和休克症状，一般情况迅速恶化。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关闭不全者约占0.4～5%，一部分病人心肌梗塞虽引起乳头肌缺血坏死，但未立即完全断裂，或因长期缺血，坏死的心肌组织逐渐被纤维组织所替代，乳头肌变薄、伸长，收缩功能减弱或丧失，在心肌栓塞后2个月以上才呈现二尖瓣关闭不全。本病无其他有效预防措施，积极治疗诱发疾病是预防本病的惟一措施。

本病是心肌梗塞的并发症之一，故积极治疗诱发疾病是预防本病的唯一措施，无其他有效预防措施。 心肌梗塞患者因心搏出量下降，加上绝对卧床，胃肠蠕动减弱，消化功能降低，故应给清淡、易消化的饮食，保证能量供给，避免进食脂肪、胆固醇高的食物，以免进一步加重动脉硬化。避免饱餐而加重心脏负担，禁止饮酒、吸烟。多进食一些水果蔬菜类食物，卧床后，服果导片或泡饮潘泻叶等润肠剂或缓泻剂，保证大便通畅。 急性心肌梗塞在发病1～2周应绝对卧床休息。但由于心前区疼痛，患者难以忍受，有的躁动不安，有的患者疼痛过后，认为一切正常，不听医护人员劝告，随意下床活动。应该让病人认识到活动会导致病情恶化，在恢复期，应循序渐进，切忌求之过急。

本病是心肌梗塞的并发症之一，故心肌梗塞是本病的唯一病因。

否

0.001%

无传染性

1-2月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特定人群

心肌梗死

心肌梗死又叫心肌梗塞，心肌梗塞(myocardialinfarction)是冠状动脉闭塞，血流中断，使部分心肌因严重的持久性缺血而发生局部坏死。临床上有剧烈而较持久的胸骨后疼痛，发热，白细胞增多，红细胞沉降率加快，血清心肌酶活力增高及进行性心电图变化，可发生心律失常、休克或心力衰竭。

1、避免过度劳累： 尤其避免搬抬过重的物品。在老年冠心病患者可能诱发心肌梗死。 2、放松精神： 愉快生活，对任何事情要能泰然处之。 3、洗澡时要特别注意 ： 不要在饱餐或饥饿的情况下洗澡。水温最好与体温相当，洗澡时间不宜过长，冠心病程度较严重的患者洗澡时，应在他人帮助下进行。

患者多发生在冠状动脉粥样硬化狭窄基础上，由于某些诱因致使冠状动脉粥样斑块破裂，血中的血小板在破裂的斑块表面聚集，形成血块(血栓)，突然阻塞冠状动脉管腔，导致心肌缺血坏死。另外，心肌耗氧量剧烈增加或冠状动脉痉挛也可诱发急性心肌梗死，常见的诱因如下： 过重的体力劳动，尤其是负重登楼，过度体育活动，连续紧张劳累等，都可使心脏负担加重，心肌需氧量突然增加，而冠心病患者的冠状动脉已发生硬化、狭窄，不能充分扩张而造成心肌缺血。剧烈体力负荷也可诱发斑块破裂，导致急性心肌梗死。 不少心肌梗死病例发生于暴饮暴食之后。进食大量含高脂肪高热量的食物后，血脂浓度突然升高，导致血黏稠度增加，血小板聚集性增高。在冠状动脉狭窄的基础上形成血栓，引起急性心肌梗死。 便秘在老年人当中十分常见。临床上，因便秘时用力屏气而导致心肌梗死的老年人并不少见。必须引起老年人足够的重视，要保持大便通畅。 吸烟和大量饮酒可通过诱发冠状动脉痉挛及心肌耗氧量增加而诱发急性心肌梗死。 由于激动、紧张、愤怒等激烈的情绪变化诱发。 突然的寒冷刺激可能诱发急性心肌梗死。因此，冠心病患者要十分注意防寒保暖，冬春寒冷季节是急性心肌梗死发病较高的原因之一。

否

0.406%

无传染性

7-10天

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-5000元）

无特定人群

心功能障碍

心功能障碍常与休克，应激、电解质紊乱及侵袭性感染相关，常见的有心律失常，心力衰竭、心肌梗塞、心肌炎等，心律失常有窦性心动过速、阵发性室上性心动过速、室性心动过速，窦性心动过缓、心房纤颤等，其中心窦心动过速最常见。本病需与由其他具有类似症状的疾病相鉴别，如心脏神经官能症。治疗主要是纠正心动过速和心功能衰竭，积极救治休克，控制感染，改善有效血容量，减轻心脏负荷，维持水、电解质平衡。并发症主要是心源性休克心源性休克和急性心功能衰竭。

本病发病率在大中城市持续呈升高趋势，因此对于一些有轻微心脏病变的患者，应积极进行治疗，防止疾病进一步发展而诱发本病或其它更为严重的心脏疾病。

1、窦性心动过速 ⑴应激反应：烧伤后疼痛，休克，感染，手术等刺激使儿茶酚胺持续升高，使心肌的激惹性增加。 ⑵心肌缺血缺氧：休克期液体复苏不当，血容量不足，心排出量下降，冠状动脉供血不足，可致心肌缺血缺氧，严重的吸收性损伤，呼吸系统感染，也可引起心肌缺血缺氧。 ⑶水，电解质和酸碱平衡失调：如脱水，体液过多，低钾血症，低镁血症，碱中毒。 ⑷侵袭性感染：败血症时，每分钟心率可达140次/分，心电图提示窦性心动过速。 ⑸其它：一氧化碳中毒，尿毒症，高热，贫血等原因。 2、心功能衰竭 ⑴休克：严重烧伤后毛细血管扩张，通透性增加，体液大量渗出，心输出量减少，导致周围循环灌注不良。 ⑵感染：严重烧伤时，细菌及其产生的毒素与组织作用产生激肽，使调理素C2糖蛋白减少，降低其维持微血管的完整性，通透性和修复的能力，严重影响心功能。 ⑶其它：如吸入性损伤，肺炎，输液过多，酸中毒等均可引起心功能衰竭。

否

0.004%

无传染性

2-3个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000——8000元)

无特定人群

心包囊肿

心包囊肿是指发生于心包的一种先天性纵隔囊肿，亦称为间皮囊肿、心包旁囊肿、胸膜心包囊肿纵隔水囊肿或纵隔单纯性囊肿等。囊肿与心包腔隔绝，如果经蒂与心包腔相通则称为心包憩室。其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔。病因尚未完全明了。多数学者认为心包囊肿是在胚胎时期胚胎头端及两旁中胚层侧板有些间隙出现，如果这些间隙中的一个未与其他间隙融合而独立存在即发育成心包囊肿，如果部分融合留有蒂与心包腔相通则形成心包憩室。心包囊肿有单房或多房，由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状。大多数患者无自觉症状，为其他各种原因的查体偶然发现，仅少数患者有胸部不适症状，如胸痛，胸闷或胸部胀满，如病变较大压迫心脏，可出现心悸，气短或心衰表现。 即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔，少数破入右心室腔。发生原因主要是先天性因素，尤其是合并室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。但是也有后天性因素存在，目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。

由于本病当囊肿较大时会产生一些压迫症状，故对确诊的患者，在情况允许的情况下应积极进行手术，防止严重的并发症发生。

心包囊肿是在胚胎时期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包，而单独形成一个空腔，以后就可发展成为心包囊肿，囊肿壁多菲薄透明，外壁为疏松结缔组织，内壁为单层的间皮细胞，其上有血管分布，类似心包组织，囊内含有澄清或淡黄色液体，偶见血性液体。

否

0.001%

无传染性

2-4周

80%

根据不同医院，治疗方案和恢复情况不同，收费标准也不一致

无特定人群

小儿高血压

小儿血压正常值因年龄不同而异，正常儿童的血压计数是，收缩压等于年龄x2+80mmHg，舒张压是收缩压的三分之二。目前认为收缩压或者舒张压高于相同年龄段20毫米汞柱，或学龄前儿童>110/70毫米汞柱，学龄儿童>120/80毫米汞柱要考虑高血压，原发性高血压在小儿少见，大多为继发性高血压，约占80%以上，在小儿继发性高血压中，肾脏疾病占79%，其次为心血管疾病、内分泌疾病、神神经系统疾病等，常见症状有头晕，头痛，鼻出血，食欲下降，视力减退，严重者出现呕吐，惊厥，共济失调，偏瘫，失语，昏迷等，轻者可没有任何症状。儿童高血压，早发现，早治疗，去除病因以后，大多可以根治。

儿童高血压的预防应视为是预防成人致死的首要病因——心血管疾病和卒中的一部分，预防高血压应从儿童期做起，预防的目的是减少高血压发病率，降低血压以减少或避免脏器受累，提高生活质量，预防应采用综合措施，对血压偏高的儿童，有阳性家族史者及肥胖儿应做重点预防对象，定期测量血压，饮食上在保证儿童正常生长发育需要，避免超重，并应从婴幼儿时期开始，避免喂哺过量牛奶或总热卡过多，日常饮食避免过多高脂高胆固醇饮食，增加不饱和脂肪酸的摄入，多食蔬菜，鼓励低盐饮食，坚持体育锻炼，避免精神过度紧张的刺激，如学习负担过重，经常看富于恐怖或惊骇性内容的电视及电影等，减轻环境中的噪音，保证足够睡眠时间，避免吸烟，饮酒等。

(一)发病原因 根据高血压的病因，分为原发性高血压和继发性高血压，小儿高血压80%以上为继发性高血压，原发性高血压又称高血压病，指病因未明且以高血压为主要表现的一种独立性疾病，与发病有关的因素有： 1.继发性高血压 小儿高血压继发于其他疾病者为继发性高血压，继发性高血压又称为症状性高血压，高血压的病因明确，是某种疾病的临床表现之一，继发性高血压是婴儿和儿童最常见的高血压，可呈急性或慢性过程，新生儿高血压与应用脐动脉导管和肾动脉栓塞有关，儿童高血压与肾脏疾病，主动脉缩窄，内分泌疾病或药物等有关，常见病因如下： (1)肾脏疾病：继发性高血压中80%可能与肾脏疾病有关，是儿童高血压的最常见病变，或称肾性高血压，包括：肾实质性病变(急性和慢性肾小球肾炎，慢性肾盂肾炎);先天性肾疾病(多囊肾，肾发育不全);肾肿瘤：继发性肾脏病变(结缔组织病，糖尿病);肾血管病(肾动脉和静脉狭窄，阻塞);肾周围病变(炎症，脓肿，肿瘤，创伤，出血);溶血性尿毒症等。 (2)血管病变：如主动脉缩窄(上肢血压增高)，多发性大动脉炎。 (3)内分泌疾病：肾上腺皮质疾病，包括：皮质醇增多症(库欣综合征)，原发性醛固醇增多症，嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤(分泌儿茶酚胺类物质，是2岁以下婴幼儿高血压的常见病因)，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进(高血钙)。 (4)颅脑病变：颅内肿瘤，出血，水肿，脑炎等可致颅压增高伴有高血压，或影响自主神经的稳定性使交感神经兴奋。 (5)中毒及药物：铅，汞中毒，维生素D中毒，肾上腺皮质激素，可卡因，兴奋剂等。 2.原发性高血压 病因不明者为原发性高血压，与下列因素有关： (1)遗传：据国内外有关资料统计，高血压的遗传度在60%～80%，随年龄增长，遗传效应更明显，检测双亲均患原发性高血压的正常血压子女的去甲肾上腺素，多巴胺浓度，明显高于无高血压家族史的相应对照组，表明原发性高血压可能存在有遗传性交感功能亢进，原发性高血压常有明显的家族史，1987～1994年《少年儿童高血压易患者的识别与一级预防》的调研资料表明有高血压家族史者发生高血压是无家族史的6.57倍，成人高血压患者中有家族史的高达40%～60%，可能与遗传性钙和钠离子转运障碍(Na 摄入过多时，细胞不能将过多的Na 排出，血管壁平滑肌细胞内的Na 潴留，经Na - Ca2 交换使细胞内Ca2 增加，通过膜除极化，使兴奋性增高，最终促使血管收缩，外周阻力增高)，肾素-血管紧张素系统平衡失调及胰岛素抵抗等有关，后者高胰岛素血症导致血压升高可能与改变细胞Na -K -ATP酶的活性，增加细胞内Na 的含量，刺激交感神经的活性，增加肾脏对水钠的重吸收，提高血压的敏感性，刺激生长因子(尤其是血管平滑肌)以及增加内皮素分泌等因素有关，高血压子女血压正常者有与父母相似的生理反应，如遇应激，竞赛时心率增快，血压升高明显高于无家族史者，另外，尿中儿茶酚胺代谢产物增多，钠负荷对体重增加和血压升高的反应也明显高于无家族史者，有家族史有异常反应的子女，黑种人多于白种人，成人根据血浆中肾素活性水平高低，将原发性高血压分别给予不同治疗，但在相同的大量青少年原发性高血压的研究中未见此指导作用，红细胞钠的转运，血小板和白细胞的游离钙浓度，尿血管舒张素，交感神经受体等也可预示以后发展为高血压的指标。 (2)性格：具有A型性格(A型性格行为的主要表现是具有极端竞争性，时间紧迫性感，易被激怒或易对他人怀有进攻倾向)行为类型的青少年心血管系统疾病的发生率高于其他类型者。 (3)饮食：钠离子有一定的升压作用，而食鱼多者较少患高血压病，因此，对高危人群应限制高钠盐饮食，鼓励多食鱼，膳食中食盐量过多可导致高血压，而摄盐量每天低于3g则很少发生高血压，美国芝加哥调查11～14岁儿童每天盐摄入量近8g(含钠136.7mmol)可引起高血压，但是实验室和临床研究均发现，改变摄盐量和血钠水平，只能影响一部分个体的水平，特别是有遗传性钠运转缺陷者，对摄盐敏感才会致病，因此摄盐的致病是有条件的，饮食中钾含量过低，饱和脂肪酸过多及低钙可促成高血压。 (4)肥胖：肥胖者由于脂肪组织的堆积，使毛细血管床增加，引起循环血量和心输出量增加，心脏负担加重，日久易引起高血压和心脏肥大，另外高血压的肥胖儿童，通过减少体重可使血压下降，亦证明肥胖对血压升高有明显影响，儿童血压与体重，身高及体重指数，呈显著正相关，其中体重最明显，北京城区1164名正常儿童纵向8年调查，肥胖儿连续2年高血压检出率是非肥胖儿的5倍，其中465名6岁儿童在8年观察中发现，随肥胖度的加重，血压百分位数增高，到13岁肥胖儿高血压检出率高达14.7%，而对照组同龄儿则为4%，美国2445名年龄7～18岁学生血压调查表明体重指数持续在第90百分位以上者，至成人发生高血压的几率为体重指数在第50百分位以下的9～10倍，肥胖是小儿原发性高血压的主要影响因素已得到公认。 (5)运动：对少儿运动员的研究表明，体育锻炼使心输出量增加，心率减慢，消耗多余的热量，从而有效地控制肥胖，高血脂，心血管适应能力低下等与心脑血管疾病有关的危险因素的形成与发展，为成人期心脑血管疾病的早期预防提供良好的基础。 (6)其他：种族间患病率有差异，美国黑人多于白种人，此外，长期精神紧张，交感神经兴奋性过高，睡眠不足，吸烟等，由于机体产生过多的肾上腺素及去甲肾上腺素也可使血压升高。 2.继发性高血压 (1)肾实质性病变： ①急慢性肾小球肾炎(包括结缔组织病的肾脏病变) 尿常规，尿浓缩功能，血尿素肌酐值，尿受迪氏计数，血红斑狼疮细胞，抗核抗体测定，血清蛋白电泳，血清补体测定，必要时肾活体组织检查。 ②肾盂肾炎 尿常规，中段尿培养，静脉肾盂造影。 ③多囊肾，肾发育不全 肾功能试验，静脉肾盂造影。 ④肾胚胎瘤 腹部肿物，尿常规，静脉肾盂造影。 ⑤溶血尿毒综合症 血常规，血小板，网织红细胞，血胆红素，血电解质，尿常规，肾功能试验。 (2)肾血管性病变： ①肾动脉狭窄，栓塞 腹部或腰部血管杂音，静脉肾盂造影，同位素肾图，肾动脉。 ②肾静脉栓塞 造影，肾静脉肾素活性测定。 (3)心血管系统疾患： ①主动脉缩窄 上肢血压高，下肢血压低，下肢较上肢脉搏微弱延迟，超声心动图检查，主动脉造影。 ②大动脉炎 在血管部位要音，周围脉搏微弱或消失，主动脉造影，其他同肾动脉狭窄。 (4)内分泌疾患： ①继发于肾上腺皮质类固醇或ACTH长期药疗 病史，柯兴征面容，肥胖。 ②皮质醇增多症 尿17-痉类固醇测定，血浆及尿游离皮质醇测定，地塞米抑制试验，腹部B超及CT检查。 ③原发性醛固酮增多症 血电解质测定，血及尿醛固酮测定，血浆肾素活性测定，腹部B超及CT检查。 ④嗜铬细胞瘤 静脉肾盂造影，24小时尿香草苦仁酸（VMA）测定，苄胺唑啉试验，腹部B超及CT检查 ⑤神经母细胞瘤 腹部或胸部肿物，贫血，静脉肾盂造影，24小时尿多巴胺测定，腹部B超及CT检查。 (5)中枢神经系统疾患： ①颅内肿瘤，出血，水肿 脑脊液检查，眼底检查，脑CT检查。 ②脑炎 神经系统检查，脑脊液检查。 (6)中毒： ①铅中毒 红细胞点彩，脑脊液检查，长骨颅骨X线检查。 ②汞中毒 尿汞测定。 (二)发病机制 正常血压的调节是一个复杂的过程，主要取决于心排出量和外周阻力，而心排出量本身又受各种因素的影响，如细胞外液容量，心率和心肌收缩性等;总外周阻力也受各种因素影响，如交感神经系统的α受体和β受体，血管紧张素，前列腺素，缓激肽等，此外还有自身调节机制，因此高血压发生主要是影响上述因素而产生，原发性高血压发生与遗传，性格，肥胖饮食等因素有关，但如何影响上述因素仍未完全阐明。 继发性高血压肾血管性肾脏疾患，由于肾脏血流灌注压降低时，刺激肾小球旁细胞分泌大量肾素;肾素是一种蛋白水解酶，能催化自肝脏产生的血管紧张素原水解为血管紧张素Ⅰ，然后在肺循环经转换酶作用转化为血管紧张素Ⅱ，后者具有强烈的血管收缩作用，导致高血压;同时间接地通过刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮，扩张血容量提高血压，急性肾小球肾炎及多数肾实质性疾患，由于水钠潴留血容量增加而导致高血压，皮质醇增多症，由于大量分泌糖皮质激素而引起水钠潴留并刺激血管紧张素的产生而导致高血压，嗜铬细胞瘤，由瘤细胞分泌过多的肾上腺素及去甲肾上腺素，通过增加心肌收缩力和心率，提高心排血量以及外周血管收缩，而使血压升高，主动脉缩窄由于机械性梗阻和肾素增加导致血压升高。 高血压的基本病理生理是全身小动脉痉挛所致的周围血管阻力增高，长期小动脉痉挛导致小动脉硬化，而肾小动脉硬化加重肾缺血，使血压持续升高，肾小动脉发生器质性改变后，逐渐发展为肾功能不全，长期高血压增加了左心室后负荷，导致左心室肥厚，在高血压晚期又可因肾功能减退，水钠潴留导致血容量增加，加重了心脏的前负荷，进一步使左心室扩大，并逐渐发展为左心衰竭，另一方面，持续脑小动脉痉挛导致脑水肿，引起视盘水肿，视力障碍，头痛，呕吐，抽搐及晕厥等。

否

0.01%

非传染性疾病

原发性高血压，需要长期服药

55%

根据不同医院，引起高血压的病因不同，收费标准不一致，市三甲医院约（500-20000元）

儿童

小儿充血性心力衰竭

小儿充血性心力衰竭(congestiveheartfaiture)是由于心功能受损，虽然发挥代偿能力后，心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要，因而体内有关部位发生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征，是常见的临床综合症。按充血性心力衰竭发病的急缓，可以分为急性充血性心力衰竭和慢性充血性心力衰竭;根据心房心室功能受损部位的不同，可分为左心功能衰竭，右心功能衰竭和全心功能衰竭;按心力衰竭时血液动力学的改变，可分为低心排量和高心排量心力衰竭，后者如严重贫血或动静脉瘘等，即使心脏功能无明显降低，心输出量正常或相应增加，但不能满足需要，而出现心力衰竭。临床以慢性低心排量充血性心力衰竭较常见。

治疗慢性心衰必须依靠患者配合，患者教育有助于提高治疗的依从性。 1.了解治疗目的和目标，定期复诊，遵医嘱用药。 2.了解心衰基本知识，出现以下情况及时就诊：体重快速增加、下肢水肿再现或加重、疲乏加重、运动耐受性降低、心率加快(静息增加≥15～20次/分)或过缓(≤55次/分)、血压降低或增高(>130/80mmHg)、心律不齐等。 3.掌握包括利尿剂在内的基本药物使用方法，根据病情调整剂量。 4.每日测体重并作记录，限盐、限水(每日液体<2L)、限酒、戒烟。心肌病应戒酒。避免过度劳累和体力活动、情绪激动和精神紧张等应激状态。适可当运动，每天步行30分钟，每周坚持5～6天，并逐步加量。避免各种感染。禁止滥用药物，如非甾体抗炎药、激素、抗心律失常药物等。

心脏功能的减弱，可由于原发性心肌病变如心肌炎或心肌病，或其他心肌代谢营养障碍等，使心肌无力承担正常的负荷；也可能是继发于心脏容量或压力负荷过重，如先天性间隔缺损或主动脉瓣关闭不全，产生血液分流或反流，增加心室容量负荷；或如肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄，高血压等，使心室压力负荷过大；或两者兼而有之。 充血性心力衰竭在胎儿期即可发生，婴儿期儿童期多见，婴儿期引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形，常见有室间隔缺损，完全性大血管转位，主动脉缩窄及动脉导管未闭及心内膜垫缺损，出生后即发生心力衰竭者以左室发育不良综合征，完全性在动脉转位最常见，以上病因所引起的心力衰竭多呈慢性充血性心力衰竭，心肌炎，重症肺炎，心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速婴儿期发生急性充血性心力衰竭的主要病因，近年川崎病发病数增多，为婴幼儿心力衰竭病因之一，4岁以后儿童引起充血性心力衰竭的原因主要为风湿热及心肌病：①急性心肌炎或心脏炎；②遗留的慢性瓣膜病，在小儿时期以前者为主。 心肌炎如病毒性心肌炎，白喉性心肌炎及急性链球菌感染所引起的感染性心肌炎常发生急性充血性心力衰竭，严重贫血及维生素B1缺乏症等疾病，因影响心肌功能，可引起心力衰竭，克山病为我国地方性心肌病，可于儿童期发病，2岁以前很少见，为流行地区心力衰竭的主要病因。 小儿高原性心脏病多见于海拔3000m及以上的高原地区，初步认为高原慢性缺氧引起肺动脉高压症是本病的发病原因。 其他少见的病因如感染性心骨膜炎，肺原性心脏病，维生素B1缺乏症，心型糖原累积病及高血压等，静脉输液量过多或速度动之以情，可引起急性心力衰竭，尤其在营养不良的婴儿。 急性心包炎，心包只液及慢性缩窄性心包炎均可引起静脉回流受阻，发生静脉瘀积，心室舒张期充盈不足，心搏出量下降，发生心包堵塞症，症状与充血性心力衰竭相似，但其病理生理改变及治疗方法均不同，故不属于真正充血性心力衰竭。 急性心脏病变可以立即引起心力衰竭，但慢性心脏病发生充血性心力衰竭常有诱因，常见诱因有：①感染，特别是呼吸道感染，左向右分流的先天性心血管畸形常因并发肺炎而诱发心力衰竭；风湿热为引起风湿性心脏病心衰的主要诱因，②过度劳累及情绪激动，③贫血及营养不良可加重心脏负担及损害心肌，④心律失常，以阵发性室上性心动过速及心房颤动为常见，⑤钠摄入量过多，⑥停用洋地黄过早或洋地黄过量，慢性充血性心衰患者，常可因停服洋地黄而诱发心力衰竭复发，洋地黄过量所致的毒性反应常可引起难治性心力衰竭，⑦应用抑制心脏药物如心得安等，常可减弱交感神经加强心肌收缩功能的作用，诱发心力衰竭。 1、充血性心力衰竭时血液动力学的变化正常情况下心室的功能变化很大，静息状态心输出量和心室做功处于基础水平，不同程度的体力活动使机体需要氧量增加，对心脏提出不同程度的供血需求。 ⑴心功能或心输出量的调节：主要与下列五个基本因素有关： 1)前负荷：又称容量负荷，系指心脏收缩前所承受的负荷，相当于回心血量或心室舒张末期的血容量及其所产生的压力，根据Frank-Starling定律在一定限度内，随着心室舒张末期容量和压力的增加，心输出量也增加，心室舒张末期容量与循环血量，静脉回心血量及心室顺应性有关，前负荷可用心室舒张末期压力表示。 2)后负荷：又称压力负荷，系指心室开始收缩后所承受的负荷，可由心室射血时的收缩压或主动脉压表示，它主要决定于周围循环的阻力，后者又主要决定于小动脉的舒，缩程度，根据下列公式。 心脏输出量∝（血压/周围循环阻力） 血压恒定时，周围阻力增加使心输出量下降；反之，如在血管扩张剂的作用下，周围循环阻力减低，心输出量相应增加。 3)心肌收缩力：指与心脏前，后负荷无关的心室收缩能力，与心肌细胞内的Ca++离子浓度，收缩蛋白及能量的转换有关，主要受交感神经调节。 4)心率：心输出量（L/min）=心搏量（L/次）×心率，在一定范围内，心率加快，心输出量增加，但心室舒张期随心率增加而缩短，当心率超过150次/min时，则心室舒张期过短，充盈量过低，致心搏量下降，心输出量反而减少，心率显著过缓，低于40次/min时，虽心搏量增多，但心输出量降低。 5)心室收缩的协调性：心室收缩时室壁运动协调也是维持正常心输出量重要因素之一，心肌缺血，心肌梗死时，可出现心肌局部运动减弱或消失，运动不同步甚至形成矛盾运动，使心室收缩失去出协调性，导致心输出量下降。 上述因素中前三者的调节作用更为重要，虽然心室收缩能减低是心力衰竭的主要原因，但舒张功能障碍引起心力衰竭并不少见，应予重视。 ⑵心力衰竭时血液动力学指标的改变： 1)心脏指数：即心输出量按体表面积计算，小儿正常值为3.5～5.5L/(min·m2)，心衰时降低。 2)血压：心衰时心搏量降低，反射性兴奋交感神经使外周阻力增加，血压可维持正常。 3)中心静脉压：正常值0.59～1.18kPa(6～12cmH2O)，反映右室舒张末期压，右心衰竭时超过1.18kPa，出现体循环瘀血。 4)肺毛细血管楔压：正常值为0.8～1.6kPa(6～12mmHg)，反映左室舒张末期压，是左心衰竭的最早血液动力学改变，达2，0～2.67kPa(15～20mmHg)时，心脏处于最佳充盈状态，心输出量增加到最大限度；超过2.67kPa(20mmHg)，出现肺瘀血和左心衰竭。 2、充血性心力衰竭时的生化改变心脏在搏动的过程中既产生力，又消耗能，心肌的收缩与舒张，是由心肌的基本功能单位肌节中所含的收缩蛋白在钙离子的参与下相互作用所产生的，肌节中含的收缩蛋白在钙离子的参与下相互作用所产生的，肌节中含有肌凝蛋白（myocin）和肌纤蛋白（actin）两种收缩蛋白；还有原肌凝蛋白（tropomycin）和向宁蛋白（troponin）两种调节蛋白，连有横桥，具有ATP酶活力，能催化ATP分解，肌纤蛋白存在于细肌丝中，无独自收缩能力，无ATP酶活力，它有接受部位，可与横桥起反应，肌凝蛋白和肌纤蛋白相互交叉排列，在心肌舒张时，原肌凝白之间，阻断肌凝蛋白横桥与肌纤蛋白的接受部位发生结合，当肌浆中Ca++达到一下浓度，Ca++从肌浆释放至向宁蛋白，与原肌凝蛋白结合成Ca++-向宁蛋白-原肌凝蛋白复合体，于是原肌凝蛋白紧张收缩，使肌纤蛋白的接受部位暴露出来与肌凝蛋白的横桥结合，形成肌纤凝蛋白复合物，此时肌凝蛋白上的ATP酶被激活，促使ATP分解，提供能量，引起心肌收缩，Ca++-向宁蛋白-原肌凝蛋白复合体越多，心肌收缩力越大。 心衰时，心肌纤维内钙代谢异常，虽然细胞内总钙不少，但大量Ca++移至线粒体中，肌浆网中Ca++减少，心衰越重，线粒体的Ca++含量越多，由于线粒体结合Ca++的亲和力比肌浆网强，在细胞受激动时释放Ca++速度减慢，减少，使心肌除极时供应收缩蛋白的Ca++显著减少，而抑制心肌收缩。 心衰时心肌内ATP酶活性降低，影响化学能的转换，使ATP分解和能量产生受限，而使反应速度减慢，影响心肌收缩力，心肌儿茶酚胺的耗竭，使ATP转化为cAMP的仙化作用不足，cAMP可使Ca++从钙池中释出，cAMP减少，抑制Ca++的游离，更抑制了心肌收缩。 3、充血性心力衰竭的代偿机理心力衰竭的各种代偿机理是通过直接或间接地改变心脏前，后钠荷及心肌收缩力，以调节心输出量，其最终目的是使心输出量大静息状态下能维持或接近正常水平，在一定程度上可能对心衰血液动力学有益，但过度代偿则有害，心力衰竭的主要代偿机理为： (1)心室扩大：心肌受累后，在容量呀压力负荷增加的情况下，心室扩大以维持心搏量的最初的代偿机理，按Frank-Starling原理，在一定限度内，心脏舒张期容量越大，心肌收缩力也越大，心搏量增加，从而维持心排量和回心血量有之间的平衡，然而，这种代偿机理的作用是有限的，当舒张末期容量明显增加时，心搏量反而减少。 (2)心室肥厚：通过增加心肌收缩单位以增加心肌的收缩力，从而提高心搏量，但心肌肥厚本身又可成为心力衰竭的因素之一，因肥厚的心肌血供可相应减少，在某些情况下又可造成流出道阻塞，使心功能不全加剧。 (3)神经体液的调节：是心力衰竭的主要代偿过程，可出现交感神经系统，肾素-血管紧张素-醛固酮系统，心纳素及血管加压素的激活。 1)交感神经系统：由于心输出量的降低可反射性地引起交感神经系统兴奋，心衰患者血中去甲肾上腺素浓度可较正常人增加2～3倍，24小时尿中去甲肾上腺素含量也较正常人显著升高，而且血中去甲肾上腺素浓度的升高与左心功能，肺毛细血管楔压及心脏指数均直接相关，交感神经兴奋可使心率加快，心肌收缩力加强及外周血管收缩，导致心输出量增加，并维持血压，可部分代偿心衰血液动力学异常，但交感神经张力持续及过度的增高，可引起心脏β1受体介导的腺苷酸环化酶活性降低，影响心肌收缩力；并可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使肾素，血管紧张素Ⅱ水平升高。 2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统：是心衰中一个主要的神经体液调节过程，心衰时肾血流灌注减低及肾小球旁器中β1交感受体的刺激是激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统的主要机制；但心衰时低盐饮食及应用利尿剂引起低钠，也是激活该系统的原因，心衰患者血浆肾素活性，血管紧张素Ⅱ及醛固醇水平均升高，血管紧张素Ⅱ升高对外周血管收缩作用较去甲肾腺素强40倍；并可促进交感神经兴奋，加强去甲肾上腺素释放，进一步使外周血管收缩，另外，血管紧张素Ⅱ还有促进肾上腺腺皮质产生和释放醛固酮，引起水钠潴留，该系统激活通过转换酶的作用，使缓激肽失活，并可使前列腺素E浓度下降，妨碍血管舒张，这些变化均可代偿部分心衰血液动力学过程，但过度即可进一步加重心脏前，后负荷及体液紊乱，近年转移酶抑制剂的应用，可抑制上述过度代偿，使心衰的病理生理改变向良性循环转化，因此，已广泛应用于治疗心衰。 3)心钠素：又称心房肽，是近年研究发现的一类重要心脏内分泌激素，由心房肌细胞合成，并贮存于心房肌特殊颗粒中，作用于肾，血管平滑肌等靶器官，产生利尿，排钠，扩张血管及抑制肾素和醛固酮作用，健康小儿生后2～4天血心钠素水平为129～356pg/ml(平均227pg/ml)，明显高于其他年龄组的2～109pg/ml，平均47pg/ml，由于生后循环改变，肺血管阻力下降，肺血流量增加及体血管阻力增加，这些改变可伴有心房压和容量增高，从而刺激心房壁释放心钠素，先天性心肺疾病患者血心钠素比对照组高2～10倍，促使心钠素释放的因素包括： ①心衰引起左右房压力增高； ②心衰时细胞外液容量扩大，导致心房容量增加，观察证明外周血心钠素浓度与心衰严重程度呈正相关，病情好转心钠素下降，因此心钠素的测定可判断心衰的程度及治疗效果，但心衰后期，病程较长的患者，外周血心钠素反而降低，可能因长期分泌亢进，导致耗竭有关。 心衰时心钠素分泌增加，产生扩张血管，排钠和利尿作用，对抗肾素-血管紧张素-醛固醇系统过度激活，具有举国的作用，对遏制心衰恶性循环的进展有利，但内源性心钠素的增加，相对作用较弱，通常不足以对抗激活的交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的强大作用，另一原因是心衰时肾脏等局部心钠素受体敏感性下降，因此，心衰患者外周血心钠素水平虽然显著升高，而通常并不出现其排钠，利尿，扩血管的作用，近年用合成的心钠素静脉滴注治疗心衰，并观察到心率，右房压，肺毛细血管楔压及周围血管阻力有明显下降，心脏指数，每搏作功指数升高，并使血醛固酮及去甲肾上腺素下降，有可能为治疗心力衰竭开避一条新途径。 4)血管加压素：在下丘脑合成，贮存于垂体后叶，经常少量释放放血循环中，血管加压素有抗利尿作用，可增加水的重吸收，故又称抗利尿素，心衰患者血中血管加压素可较正常水平高1倍，引起血管加压素升高的机理尚不清楚，血管加压素分泌增多，可引起细胞外液潴留，游离水排出减少，低钠血症；并可引起外周围血管收缩，上述作用可使心衰症状加策。 (4)红细胞的改变：心力衰竭患儿红细胞中，2，3-双磷酸甘油酸盐浓度增加，有助于红细胞经组织时有释放更多的氧到组织中去。 充血性心力衰竭的症状部分与上述代偿机理所带来的副作用有关，心室扩张所伴随的舒张末期压力增高，导致在房压上升和肺充血，交感神经张力增加则有动静脉收缩，血流量重新分布，心慌，出汗增加，由于体内大部分组织和器官内的小动脉收缩，使周围血管阻力增加，而加重心脏的后负荷，体液潴留会加剧水肿，心室肥厚增加心肌的氧耗量，由于相对性供血不足，而抵消其有利作用。 心力衰竭时身体各组织和器官灌注减少，加上肺瘀血，使组织处于缺氧状态，而且代谢产物的清除也受到影响，产生酸血症及低氧血症，因此心肌细胞收缩力受抑制，另外，胰岛缺血，胰岛素分泌不足，使心肌利用葡萄糖作为能量的来源发生障碍，心肌功能进一步受抑制，心力衰竭患儿的生化改变颇为显著，多数有呼吸性和/或代谢性酸中毒，血钠，血氯偏低。

否

发病率约为0.001%-0.002%，多见于重症肺炎患儿

无传染性

4-6周

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

幼儿

心肌梗塞并发左心室室壁瘤

心肌梗塞并发左心室室壁瘤是心肌梗死的并发症之一，当出现充血性心力衰竭、心绞痛、室性心动过速和体循环栓塞时，需要考虑施行手术治疗。当左心室心肌梗死后，心室壁心肌全层坏死。约10～38%的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代，形成室壁瘤，病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。左心室室壁瘤约85%位于前外侧靠近心尖区，少数病例可位于心脏膈面，病变区域心室壁变薄，呈现为白色纤维瘢痕，边界清晰，局部心外膜与心包膜紧密粘着，可有心内膜面附壁血栓，冠状动脉梗阻病变局限于左前降支，但亦可累及数支血管，左心室腔容量增大，正常部分心肌肥厚。早在1881年对冠状动脉梗阻，心肌梗塞、心肌纤维化与左心室室壁瘤的演变过程已得到充分认识。60年代起左心室室壁瘤的临床诊断进展迅速，1955年Likoff、Bailey即开展室壁瘤闭式切除术。1958年Cooley在体外循环下施行首例室壁瘤切除术获得成功。本病临床症状的轻重程度与室壁瘤的大小和左心室正常部分心肌的数量和功能状况有密切关系。

左心室室壁瘤的预后与左心室心肌受累的范围及室壁瘤的体积有密切关系，瘤体小，左心室心肌受累范围局限，临床无症状或仅呈现轻度气急者，急性心肌梗塞后仍可能生存10年以上，病变范围较大，以致左心室收缩期排血功能受到严重影响，喷血分数明显降低，临床上呈现充血性心力衰竭者，则5年生存率降至10～20%左右。

左心室心肌梗死后，心室壁心肌全层坏死，约10～38%的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代，形成室壁瘤，病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动，左心室室壁瘤约85％位于前外侧靠近心尖区，少数病例可位于心脏膈面，病变区域心室壁变薄，呈现为白色纤维疤痕，边界清晰，局部心外膜与心包膜紧密粘着，约半数病例心内膜面有附壁血栓，有时呈现钙化，冠状动脉梗阻病变局限于左前降支，但亦可累及数支血管，左心室腔容量增大，正常部分心肌肥厚。

否

0.05%

无传染性

3-5月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(70000——90000元)

无特定人群

先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在常见先天性心脏病中约占5%左右，1760年Morgagni在进行尸体解剖时描述了降主动脉局部狭窄的情况，直至1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成果。1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)和导管后或近导管型(成人型)。极少数病人有家族史，本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄，但未经治疗患儿寿命均较短，平均32-40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。

导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为心力衰竭，肺动脉不足和技术操作不当，血管或动脉瘤破裂大量出血，1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高，Ou有其它先天性心脏血管畸形者，手术死亡率增高，伴有心室间隔缺损者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上；伴有心室间隔缺损者，则仅为80%；伴有其它严重心脏血管畸形者，则下降至40%，手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗塞，主动脉瓣病变，动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭，因此，单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗，3～4岁以上的病例应尽早施行手术，上肢血压超过20kPa(150mmHg)或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者，宜立即手术，伴有其它严重先天性心脏血管畸形，肺功能不足，充血性心力衰竭，心电图显示心肌损害或传导阻滞，主动脉壁呈现广泛粥样硬化或钙化病变，以及 冠状动脉供血不足等情况，则对手术治疗应持慎重态度。

缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见，主动脉缩窄段可能较长，多数病例动脉导管未闭合，缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达，导管前型主动脉缩窄病例约近半数Ou有其它心脏血管先天性畸形，在婴幼儿期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄。 此型比较常见，典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合，缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位，缩窄近，远端主动脉常呈现不同程度的扩大，缩窄段近，远端主动脉之间形成丰富的侧支循环，动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异，导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不Ou有其它严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入成年期，因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄，导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近，远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富，侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，颈肋干，颈横动脉，甲状颈干，肩胛上动脉，肩胛下动脉，最上肋间动脉，胸外侧动脉，肌膈动脉，腹壁上动脉，脊髓前动脉等分支，有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤，参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉，仅在锁骨下动脉Ou有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下，颈总动脉才参与侧支循环的形成，极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉，则缩窄病变涉及的范围较长，病变部位上方的主动脉逐步细小，侧支循环不发达，也不典型。 主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，血压降低，Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因，Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部，然后制造实验性主动脉缩窄，术后诱发的上肢高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解，此外，主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏缺血，肾素的作用有关，一部分主动脉缩窄病例，经外科手术治疗切除缩窄段后，虽然近，远端主动脉压差已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关，主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及Ou发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能，威胁病人寿命，常见的致死原因有充血性心力衰竭，细菌性心内膜炎或动脉内膜炎，主动脉破裂和脑血管意外，韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等，根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭，导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁，Reifenstein1947年总结104例尸检资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。

否

5%

无传染性

2-4周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000-50000元）

无特发人群

先天性主动脉弓畸形

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管，食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。先天性主动脉弓及分支畸形本身对血流动力学没有不良影响，不用手术治疗。但是当相应的畸形对气管，食管产生压迫时，临床上可呈现不同程度的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，出现吸气性喘鸣、呼吸急促，咳嗽，哭声嘶哑，呼吸困难，发绀，常反复发作呼吸道感染，需要行手术治疗。

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，目前手术死亡率已降至5～10%，不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。

胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1，2对鳃动脉弓均消失，第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。 正常主动脉弓胚胎学 上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形，大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症，大动脉错位等合Ou存在，根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况，降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。 双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓，升主动脉正常，在心包膜外分为左，右两支主动脉弓，左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉，右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方，食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉，左，右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉，动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓，左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间，大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。 （1）正面观；（2）侧面观。 双主动脉弓 少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉，不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管，食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。 有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带，闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管（动脉韧带）与左右主动脉弓汇合处之间。 6双主动脉弓左弓闭塞 右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧，从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉，有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间，食管后方无血管者不构成血管环，右位主动脉弓一般对气管，食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间，在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管，食管压迫症状。 （1）右位主动脉弓；（2）右位主动脉弓左锁骨下动脉引起压迫。 右位主动脉弓 左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢，有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间；以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成，或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。 左位主动脉弓异位的右锁下动脉压迫食管 无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部，如无名动脉长而松则不产生症状，但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。 异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良，半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状，最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈现吞咽困难症状。 胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管，食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示Ou存的气管支气管异常，但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险，胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。

否

1%--2%

无传染性

1-2月

90%

根据畸形种类和严重程根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000-50000元）

无特发人群

先天性主动脉瓣下狭窄

先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄占70%，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚，心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。

视主动脉口狭窄程度而异，轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎，重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧，心室颤动而死亡，至于因左室衰竭引起死亡者少见，婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。

病因： 主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]，先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形,约占先天性心脏病的0·5%，在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述，Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的,前1种情况分为局限型瓣下狭窄，管型瓣下狭窄和二尖瓣畸形3种,局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄，亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型,即薄膜型，纤维肌环型和管型，心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变,如肥厚型心肌病等,或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变,其病理，局部解剖模式，外科治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。

否

0.001%

无传染性

1-3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(50000-70000元)

无特发人群

先天性主动脉瓣上狭窄

先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝，狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。先天性主动脉瓣上狭窄同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。

本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施，由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症，术后应保持循环状态稳定,控制血压,减少补片部位的出血，维持心功能稳定,防止心律失常的发生,以期达到良好的手术效果。

本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。

否

0.0035%

无传染性

1-3个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(30000-50000元)

无特发人群

先天性动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于胎儿期肺部不参与呼吸功能，来自右心室的大部分肺动脉血经动脉导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，随着肺部膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，由于动脉导管具有收缩的特性，出生后动脉导管逐渐自行闭合。如动脉导管持续不闭合，则称为动脉导管未闭。由于动脉导管导致大量血流由降主动脉分流入肺动脉，增加心脏负担，易导致心功能不全，出现生长发育迟缓，容易感冒、发烧或者肺炎，需要施行手术治疗，中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15%，女性约为男性的两倍。动脉导管未闭亦可以与其他心血管畸形如室间隔缺损、房间隔缺损等并存。

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地，采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内，导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者，动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度，在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人；肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。

遗传是主要的病因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹，流行性感冒，腮腺炎，柯萨奇病毒感染，糖尿病，高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉，肺动脉间的生理性通道，胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合，由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

否

0.001%-0.005%(占先天性心脏病的5%-10%)

无传染性

1个月

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

无特发人群

先天性动静脉瘘

动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道，此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位，一般多见于四肢，常累及许多细小动静脉分支，瘘口具多发性，病变常呈弥漫性，瘘口细小时一般无血管搏动和杂音，动脉造影也经常难以观察到瘘口所在，因而在诊断和治疗上均有一定困难。动静脉瘘常见于下肢K-T综合征患者，其肢体增长、增粗，皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤等是常见的症状。在骨骺闭合前，先天性动静脉瘘的存在能刺激骨骼生长，常伴有毛发增长、出汗等现象。患肢皮肤温度显著高于正常。由于静脉压力增高，导致浅静脉曲张，可并发色素沉着和溃疡。可以出现缺血症状，如苍白、麻木甚至坏疽。先天性血管瘤常和动静脉瘘并存。体检时在病变部位可触及震颤。震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧，病变广泛则整个肢体均可触及。有震颤的部位可闻及血管杂音。

本病为先天性疾病，故无有效的预防措施，诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断，同时要防止并发症的发生，特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。

(一)发病原因 原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛，血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛，动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛，血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期，网状期和管干形成期三个阶段，在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘，在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘，在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘，至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论，某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传，但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史，在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱，胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育，内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉，静脉和淋巴系统的发育，循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段： ①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。 ②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。 ③血管基于形成期：成熟血管形成，循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通，聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。 (二)发病机制 1.分类 (1)Malan和Puglionisi分类法：Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型：①主干动静脉瘘：有局部或弥漫型，低活动性或高活动性;②动静脉血管瘤：单个或弥漫型，低活动性或高活动性，再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干，丛状，动脉瘤样或局限型等亚型。 (2)Szilagyi分类法：Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤;②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;③血管基干形成期发育异常，则导致异常血管腔道。 (3)Vollmar分类法：1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型，Ⅰ型：周围动静脉主干间存在横轴方向交通支;Ⅱ型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见;Ⅲ型：局限性纵轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。 2.部位 CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的所有组织，它最常见于四肢，下肢较上肢多见，它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现，盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状，发生在肺脏，肾脏及消化道等的CAVF也有报道。 3.病理生理 CAVF属于良性病变，但具有恶性肿瘤的生物学行为，病变不断发展和蔓延，常累及邻近的组织和器官，Holman将先天性动静脉瘘产生的循环系统改变，用血流动力学原理解释，即血液如同流动的液体，有潜在和自然地向低阻力和低压力处流动的本能，先天性动静脉瘘是高压力，高阻力的动脉系统和低压力，低阻力，高容量的静脉系统间的异常沟通，由于静脉端低阻力，使血液容易通过瘘口而不进入毛细血管床，产生血流动力学改变，根据动静脉交通的部位，管径的大小和数量，对局部和全身产生不同的作用，瘘口近端(流出道)动脉因血流增加而明显增粗和扭曲，动脉和静脉侧支循环增加，循环血容量增加导致瘘口近侧血管进行性扩张，远端动脉系统无明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，当远端血管床阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近侧动脉阻力的比率时，远端动脉血液发生逆流，大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力低及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道，瘘口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张，虽然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘口近侧动脉扩张和动脉瘤形成则可进行性发展，分流的血液量取决于瘘的直径，类型和离心脏的远近，一般瘘口越大，离心脏越近，分流的血液也越多。 病变区域静脉动脉化，血管壁平滑肌细胞肥厚，但未出现弹力层，动静脉瘘的局部作用直接与瘘支大小有关，流经瘘支的动脉血流“窃血”，可导致周围组织灌注压降低，产生缺血，而在瘘口远端的静脉压升高，则产生静脉高压的一系列临床表现，包括远侧静脉血液淤滞，静脉瓣膜功能不全，偶有逆向血流，动静脉瘘的全身性表现包括心排血量增加，心率加快，心脏扩大，心肌肥厚，舒张压降低伴脉压增大和血容量增加等，少数情况下，如果经瘘支的血流量很大，则心排血量的增加可使心率加快，心肌收缩力降低，最终产生高排血量性心力衰竭，由于CAVF瘘支较多而细小，其对全身循环系统的影响不如后天性动静脉瘘明显。

否

0.03%

无传染性

2-4月

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特定人群

先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全，Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形，大动脉错位、单心室、心房间隔缺损，心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄，法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6%，在临床病例中占0.21～0.42%。二尖瓣由瓣环、瓣叶，腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形，大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似，但呈现症状的时间早，且无风湿热病史，约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压，呈现充血性心力衰竭和发绀。

尚无有效预防措施，及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施，在手术效果上，二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%，二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～1%，瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%，二尖瓣关闭不全为3%，术后生存的病例虽然半数以上左心房，左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近9%的病例心功能恢复到I级。

先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全，从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型： (1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声表现为二尖瓣回声增强，活动受限，同时可显示左室单组后中乳头肌，短的腱索附着和二尖开放受限,胸骨旁短轴，心尖观和M型超声也可见二尖瓣开放受限，则称为降落伞二尖瓣畸形 (2)双孔二尖瓣畸形 超声表现为左房室瓣倍增，显示为两个分开的瓣口,胸骨旁短轴观显示最理想，心尖观也能显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,瓣下腱索和乳头肌发育异常，双孔二尖瓣畸形合并不同程度二尖瓣关闭不全。 (3)两组乳头肌不对称的先天性二尖瓣畸形 两组乳头肌的先天性二尖瓣狭窄超声表现为二尖瓣回声增强，开放受限，前外侧乳头肌为优势乳头肌，后中乳头肌较小。 (4)两组乳头肌旋转的先天性二尖瓣畸形 超声显示患者左室两组乳头肌明显旋转，变为内前和外后排列，二尖瓣口的方向也随之旋转。 (5)三组乳头肌的先天性二尖瓣畸形 患者左房室瓣与右房室瓣存在正常的偏移关系，但超声显示左室三组乳头肌，三个联合部位和三个瓣叶。

否

0.002%

无传染性

3个月

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(50000-100000元)

无特发人群

心包积液

心包积液是指心包内有液体积聚，见于很多疾病，常见的有急性心包炎、慢性心包炎、尿毒症、低蛋白血症、肿瘤心包转移、创伤性心包炎、急性心肌梗死等。临床上除原发病的表现外主要是大量积液引起的心包填塞的症状，主要表现为呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、奇脉等。是一种较常见的临床表现，尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后，心包积液在病人中的检出率明显上升，可高达8.4%，大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。

心包积液多为慢性的心包积液，因为需要长期的自我保健，才能预防做到早预防。心包积液的是长久性的一种习惯积累起来的而引发的疾病。所以养成好的习惯很重要。 如下： 1、养成良好的生活习惯，不抽烟。 2、保持良好的心态，稳定的情绪，拥有健康的饮食习惯，平时多吃水果蔬菜等，提高自我免疫力。 3、必须在重油烟处工作的人，尽量保护好自己，比如戴上口罩，定时出去呼吸一些新鲜空气，每年起码做一次检查等。 4、远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

心包积液的常见病因分为感染性和非感染性两大类。 包括肿瘤(尤其肺癌，乳腺癌，淋巴瘤，纵隔肿瘤等)，风湿病(类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病等)，心脏损伤或大血管破裂，内分泌代谢性疾病(如甲减，尿毒症，痛风等)，放射损伤，心肌梗死后积液等。 包括结核，病毒(柯萨奇，流感等病毒)，细菌(金葡菌，肺炎球菌，革兰阴性杆菌，霉菌等)，原虫(阿米巴)等;大多数心包积液顽固难治，难以彻底根除，明确病因，对疾病本身进行治疗，可使心包积液缓解或根治。

否

恶性肿瘤患者并发心包积液发病率为3%

无传染性

3个月

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特定人群

心肌病

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病;②肥厚型心肌病;③限制型心肌病。扩张型心肌病以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。肥厚型心肌病以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者虽有心肌肥厚并不造成梗阻。此型占10%～20%。限制型心肌病以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病;心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病，现在将这两种情况合并成限制型心肌病。对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或者不进展为显著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。 可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。 致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

否

0.001%

无传染性

1-2年

40%

根据不同医院，收费标准不一致

无特定人群

心律失常

心律失常(cardiac arrhythmia)是一种常见的疾病，且发病率极高，心律失常的出现，严重危害着患者的身体健康，同时对患者的心理造成一定程度的影响。心律失常是由于窦房结 激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常。心律失常是心血管 疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而衰竭。根据心律失常发作时的心室率，可将心律失常大致分为快速性心律失常和缓慢性心律失常。

心律失常的预防十分重要，完全预防心律失常发生有时非常困难，但可以采取适当措施，减少发生率，要做到以下几点： 1、预防诱发因素： 一旦确诊后病人往往高度紧张，焦虑，忧郁，严重关注，频频求医，迫切要求用药控制心律失常，而完全忽略病因，诱因的防治，常造成喧宾夺主，本末倒置，常见诱因：吸烟，酗酒，过劳，紧张，激动，暴饮暴食，消化不良，感冒发烧，摄入盐过多，血钾，血镁低等，病人可结合以往发病的实际情况，总结经验，避免可能的诱因，比单纯用药更简便，安全，有效。 2、稳定的情绪： 保持平和稳定的情绪，精神放松，不过度紧张，精神因素中尤其紧张的情绪易诱发心律失常，所以病人要以平和的心态去对待，避免过喜，过悲，过怒，不计较小事，遇事自己能宽慰自己，不看紧张刺激的电视，球赛等。 3、自我监测： 在心律失常不易被抓到时，病人自己最能发现问题，有些心律失常常有先兆症状，若能及时发现及时采取措施，可减少甚至避免再发心律失常，如发现出现心律失常的临床症状，应在医务人员的指导下积极治疗，防止拖延病情，造成严重的后果和不可逆的并发症，心房纤颤的病人往往有先兆征象或称前驱症状，如心悸感，摸脉有“缺脉”增多，此时及早休息并口服安定片可防患于未然。 有些病人对自己的心律失常治疗摸索出一套自行控制的方法，当发生时用以往的经验能控制心律失常，如“阵发性室上性心动过速”病人，发作后立即用刺激咽喉致恶心呕吐，或深呼吸动作，或压迫眼球可达到刺激迷走神经，减慢心率的目的，也能马上转复。 4、合理用药： 心律失常治疗中强调用药个体化，而有些病人往往愿意接收病友的建议而自行改药，改量，这样做是危险的，病人必须按医生要求服药，并注意观察用药后的反应，有些抗心律失常药有时能导致心律失常，所以，应尽量少用药，做到合理配伍。 5、定期检查身体： 定期复查心电图，电解质，肝功，甲功等，因为抗心律失常药可影响电解质及脏器功能，用药后应定期复诊及观察用药效果和调整用药剂量。 6、生活要规律： 养成按时作息的习惯，保证睡眠，因为失眠可诱发心律失常，运动要适量，量力而行，不勉强运动或运动过量，不做剧烈及竞赛性活动，可做气功，打太极拳，保持标准体重，洗澡水不要太热，洗澡时间不宜过长，养成按时排便习惯，保持大便通畅，饮食要定时定量，节制性生活，不饮浓茶不吸烟，避免着凉，预防感冒，不从事紧张工作，不从事驾驶员工作。 7、积极预防和治疗： 引起心律失常的基础疾病，控制患病的各种危险因素，如高血压，高血脂，糖尿病等，控制和预防风湿活动，禁烟限酒，避免受凉，细菌感染等。

心律失常可见于各种器质性心脏病，其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)，心肌病，心肌炎和风湿性心脏病(简称风心病)为多见，尤其在发生心力衰竭或急性心肌梗塞时，发生在基本健康者或植物神经功能失调患者中的心律失常也不少见，其它病因尚有电解质或内分泌失调，麻醉，低温，胸腔或心脏手术，药物作用和中枢神经系统疾病等，部分病因不明。

否

0.6%

无传染性

2-4周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

好发于各种器质性心脏病患者

限制型心肌病

限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内硬化，扩张明显受限大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等，治疗主要是控制心功能衰竭。因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3：1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。

1.预防仅限于避免并发症，不宜劳累，防止感染。 2.如出现呼吸困难，乏力，头晕，胸痛，水肿等情况，宜尽早到医院就诊，对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量，如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全，平稳，快速的交通工具送往附近医院，发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。 3.加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。

(一)发病原因病因 尚未清楚，可能与营养失调，食物中5-羟色胺中毒，感染过敏以及自身免疫有关，少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞，近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切，除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关，早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内;达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期;2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化，在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)，类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)，血色病(心肌内含铁血黄素沉积)，糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类，在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lfler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似，心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内，附壁血栓易形成，心室腔缩小，心肌心内膜也可有钙化。 (二)发病机制 限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚，可能与多种因素有关，如病毒感染心内膜，营养不良，自身免疫等等，近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切，嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌的原因，在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞增多，这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常，嗜酸性粒细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并释放出具有细胞毒性的蛋白，主要是阳离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分，心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间，此外，这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长，嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限于内层，可由心肌内微循环的重新排列来解释，因此相继进入坏死和血栓形成期，最终进入愈合和纤维化期，关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒，寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇，诱发自身免疫反应，引起限制型心肌病。 此外，部分病因未明患者，表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限，患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明，也伴有嗜酸性粒细胞增多症，其中多数患者具有心肌纤维化，此即原发性(或特发性)限制性心肌病，最近有报道，本病有时呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。 (三)病理生理 心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍，心室腔减少，使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化，房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

否

0.0001%-0.0003%

无传染性

终身间歇性治疗

对症治疗为主，无法根治

根据不同医院，收费标准不一致

无特定人群

心房扑动与心房颤动

心房扑动与心房颤动是发生于心房内的，冲动频率较房性心动过速更快的心律失常。当心房异位起搏点的频率达250-350次/分，心房收缩快而协调为心房扑动，若频率>350次/分且不规则时，则为心房颤动。两者均可有阵发性和慢性持续型两种类型，本病是心内科门诊常见的心律失常，多发生于风心病、冠心病，甲亢、心肌病、高血压等病人，也可发生于无器质性心脏病者(特发性房颤)。心房扑动与颤动的病因基本相同，最常见者为风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、其次是冠心病、甲亢性心脏病、心肌病(包括克山病)、心肌炎、高血压性心脏病。其他还有缩窄性心包炎、病态窦房结综合征等。少数阵发性房颤找不到明显病因，称特发性房颤。近年来有人认为可能与病毒感染或传导组织退行性变或植物神经功能不稳定等因素有关。临床症状取决于房扑、房颤发作的频率、发作时心室率的快慢及有否基础心脏病。轻者可无症状或轻度心慌气短，重者有明显心功能不全、心绞痛表现。

本病主要是要预防复发：房扑与房颤反复发作，用药物或电转复后，需长期口服奎尼丁，普罗帕酮，胺碘酮等药物维持，病因未去除者复发率较高。 其次是要预防血栓栓塞：持续房颤，伴心功能不全和(或)二尖瓣病，心肌病者，宜长期口服华法林抗凝预防血栓形成。

心房扑动与颤动的病因基本相同，最常见者为风湿性心脏病，二尖瓣狭窄，其次是冠心病，甲亢性心脏病，心肌病（包括克山病），心肌炎，高血压性心脏病，其它还有缩窄性心包炎，病态窦房结综合征等，少数阵发性房颤找不到明显病因，称特发性房颤，近年来有人认为可能与病毒感染或传导组织退行性变或植物神经功能不稳定等因素有关。

否

0.1%

无传染性

2-4周

75%